Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

Хеморагична дијатеза и синдроми формираат патологија карактеризира со тенденција да се хеморагија.

Етиологија, патогенеза. Разлика наследна (фамилијарна) форма со долга, почнувајќи од детството и стекнати крварење форма на мнозинството на средно (симптоматска). Повеќето од наследни форми поврзани со абнормалности на мегакариоцити и тромбоцитите, или дисфункција на вториот дефицитарна или дефектен коагулација на крвта фактори на плазма, atakzhe von Willebrand фактор, помалку-инфериорност на малите крвни садови (телеангиектазија, болест Osler е - Osler). Повеќето форми на стекнати крварења поврзани со синдромот на мраз, имунолошки и васкуларни лезии immunocomplex (васкулитис, Schönlein - пурпура, еритем et al.) И тромбоцитите (тромбоцитопенија мнозинство) со нарушена нормална gemopozza (хеморагии во леукемии, апластична членки на хипо и хематопоеза, зрачење болест), токсични-инфективни лезија на крвните садови (хеморагична треска, тифус, итн ..), заболувања на црниот дроб и опструктивна жолтица (што доведува до нарушување на синтеза во хепатоцитите фактор згрутчување Tori), влијание на дрога во прекршување на хемостаза (де zagreganty, антикоагуланти, фибринолитици) или да предизвика имунолошки нарушувања -trombotsitopeniyu (хаптен форма), васкулитис. Во многу од овие болести на нарушувања хемостаза се меша и се зголемува драстично во врска со средно развој на синдром на ДИК, најчесто во врска со септички заразни, имунолошкиот, деструктивни или тумор (вклучувајќи леукемија) процеси.

Патогенеза разлика групи хеморагична дијатеза: 1) се должи на нарушувања на крварењето, стабилизирање на фибрин или зголемена фибринолиза, вклучувајќи го третманот на антикоагуланти, стрептокиназа, урокиназа препарати defibriniruyuschego акција (Arvin reptilazoy, defibrazoy итн) - 2) предизвикани од нарушување. тромбоцити-васкуларни хемостаза (тромбоцитопенија thrombocytopathy) - 3) предизвикана од нарушувања како коагулација и тромбоцити хемостаза: a) von Willebrand-ова болест, b) Дисеминирана Noe интраваскуларна коагулација (trombogemorragichesky синдром), кога paraproteinemia, хематолошки малигни заболувања, зрачење болест, итн -. 4) предизвикани од страна на примарната лезија на васкуларниот ѕид со евентуални секундарни вклучување во процесот на коагулација и механизми на тромбоцитите хемостаза (наследна телеангиектазија Rendu-Osler, хемангиом, хеморагичен васкулитис, Хенох - пурпура, еритема, хеморагична треска, хиповитаминоза Ц и Б, итн) ..

Посебна група вклучуваат различни форми на т.н. невротични или симулација, крварење предизвикано од страна на пациентите поради ментално растројство со механички трауми на ткиво (naschipyvanie или nasasyvanie модринки повреди на слузницата и слично. Д.), Тајната хеморагична лекови акција ( претежно индиректни антикоагуланти -. coumarins fenilina итн), само-сакатење или еротски садизам на почвата, итн ...

Поретки се блиску до услови DIC trombogemorragicheskih со тешка треска, тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moschcowitz'disease) и синдром на хемолитична uremic.

Општи дијагноза на хеморагична болести и синдроми врз основа на следниве критериуми:

1) утврдување на времето на старите, времетраењето и карактеристиките на болеста (појава на раното детство, адолесценцијата или за возрасни и постари лица, акутна или постепен развој на синдром на хеморагичен, последниве или долгорочни (хронична, retsidiruyuschee) својот курс и така натаму. Д. - 2) идентификување на можните фамилијарна (наследни) генеза крварење (со спецификација на начинот на наследување) или стекната природа bolezni- префинетост можна врска на синдромот на хеморагичен со кое претходно барање atologicheskimi процеси влијанија (вклучувајќи лековити - лекови, вакцини и сл) и на основните заболувања (заболувања на црниот дроб, леукемии, заразни и септички процеси, траума, шок, итн ...) - 3) утврдување на повластена локализација на гравитација и видот на крварење. Така, кога болеста Osler - Rendu доминираат и често се само постојаните назална krovotecheniya- во патологија-Sinyakova тромбоцити, матката и носната крварење, со gemofiliyah- длабоко модринки и крварење во зглобовите.

Видови на крварење. нарушувања Gematomny тип карактеристика ред наследни згрутчување на крвта (хемофилија А и Б, тежок дефицит на фактор VII) и pribreten-ција koagulopatiy- појавата на крв фактори VIII инхибитори, IX, VIII + V, предозирање со антикоагуланти (Zabra-магистралата хематом). Се карактеризира со болни напната хеморагии во поткожното ткиво, мускулите, големите зглобови, перитонеум, и ретроперитонеална простор (со компресија на нерви, уништување 'рскавица, коска дисфункција на мускулно-скелетни систем), во некои sluchayah- бубрезите и гастроинтестинално крварење, продолжена anemiziruyuschimi крварење од намалувања места, рани по екстракција на заб и хируршки интервенции.

Капиларна или microcirculatory (петехијален-sinyachkovy) карактеристика видот и trombotsitopaty тромбоцитопенија, фон Вилебрандова болест, како и недостаток на фактори на протромбин комплекс (VII, X, V и II), некои embodiments на хипо- и disfibrinogenemy, умерена предозирање со антикоагуланти. Често се поврзува со мукозни крварење, менорагија. Ризикот од крварење во мозокот.

Мешани капиларна gematomny тип на крварење, петехијален-петна крварење во комбинација со детално густа хеморагии и хематоми. Во наследни генезата на овој тип на крварење е карактеристика на тешка недостаток на фактор VII и XIII, тешки форми на von Willebrand болест, туку затоа што на стекнатите-карактеристика на акутен и субакутен форми на ДИК, голема доза на антикоагуланси. Диференцијалната дијагноза треба да се земе во предвид значајни разлики во инциденцата и преваленцата на хеморагична дијатеза, од кои некои се многу ретки, додека други сметка за огромното мнозинство се случуваат во клинички случаи на крварење.

Хеморагична дијатеза предизвикана од абнормалности во системот за коагулација на крвта. Меѓу наследни форми на огромното мнозинство на случаи (95%) се во дефицит на фактор компонента VI 11 (хемофилија А, von Willebrand-ова болест) и фактор IX (хемофилија Б) на 0,3 до 1,5% - до дефицит на фактори VII, X, V и XI. Таа е екстремно ретка (набљудување единица) форми поврзани со наследен недостаток на други фактори-XII (Hageman дефект), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (фактор дефицит fibrinstabiliziruyuschego). Меѓу стекнати форми, во прилог на синдром на мраз, предоминираат коагулопатија поврзани со недостатоци, или депресивни протромбински комплекс фактори (II, VII, X, V), - заболувања на црниот дроб, опструктивна жолтица, цревни dysbacterioses, антикоагулантна доза на витамин К антагонисти (coumarins, fenilin , итн.), хеморагична болест novorozhdennyh- форма поврзани со појавата на крв имунолошкиот инхибитори на фактори за коагулација (најчесто антитела на фактор VIII) - крварење поради хепаринизација, воведувањето на лекови FIB-rinolitichesko o (стрептокиназа, урокиназа, итн) и defibri-niruyuschego акција (Arvin, ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).

Хемофилија. Хемофилија А и В се рецесивно наследна секс поврзани со (Х-поврзани) zabolevaniya- болни мажи, жените се пренесувачи болест. Генетски дефекти се карактеризираат со несоодветни синтеза или аномалија на фактор VIII (коагулација дел) - хемофилија А или фактор IX на - хемофилија Б. време (од неколку недели до неколку месеци) Стекнати дефицит на фактор VIII, поретко - на IX, придружени со тешки крварења, забележани кај мажите, и жените (особено во постпарталниот период, пациентите со имунолошки болести) се должи на појавата во крвта со висок титар на антитела на овие фактори.

Патогенезата. Крвавењето е базирана на механизам изолиран повреда почетна внатрешна згрутчување на крвта фаза резултира со драстично издолжува вкупното време на коагулација на крв (вклучувајќи го параметарот R thromboelastogram) и индикатори почувствителни тестови - autokoagulyatsionnogo (АКП), активирано парцијално тромбопластинско време (aPTT) и t . г. протромбинско време (индекс) и последната фаза на коагулација, како и сите параметри на тромбоцитите хемостаза (број на тромбоцити и сите видови на агрегација) не се повредени. Примероци за Крутост microvessels (манжетна et al.) Остануваат нормални.

Клиничката слика. Gematomny тип на крварење од раното детство кај мажите, тешки и продолжено крварење по сите, па дури и мали повреди и операции, вклучувајќи ги и екстракција на заби, залак усните и јазикот, и така натаму. Д. карактеризира со повторливи крварење во големите зглобови на екстремитетите (колената, глуждовите et al.) и последователниот развој на хроничен артритис со деформација и ограничување на мобилноста на зглобовите, мускулна атрофија и контрактури, оневозможување на пациентите, принудувајќи ги да се користи ортопедски корекција, патерици, инвалидски колички Е инвалидска количка. Можеби повеќе intermuscular, интрамускулно, субпериостални и ретроперитонеална хематом, понекогаш предизвикува уништување да биде коска (hemophilic pseudotumor), патолошки фрактури на коските. Постојат долготрајни и повторувачки гастроинтестинално крварење и бубрезите. тежината на болеста степен одговара antigemofilicheskih недостаток фактори: во исклучително тешка ниво на под 1%, во тешки - 1-2%, умерена

- 3-5%, лесната индустрија - повеќе од 5%. Сепак, операции за повреди и опасност од развој на опасни по живот крварење и се чуваат во благи форми на хемофилија, а само одржување на нивото на фактори VIII или IX над 30-50% обезбедува сигурен хемостаза.

Дијагноза. пациенти со хемофилија бараат маж со gematomnym тип на крварење и hemarthroses произлегуваат од раното детство. Лабораториски знаци:

продолжување на вкупното време на коагулација со нормални вредности на протромбин и тромбин тестови. За диференцијална дијагноза меѓу хемофилија А и Б се користи генерација тромбопластинско корекција тест примерок во autokoagulogramme: хемофилија А згрутчување на повреда се елиминира со додавање на плазма донатор плазма на пациентот, претходно adsorbed бариум сулфат (избришани фактор IX, но го задржа фактор VIII), но не и елиминиран нормални серумски, кадешто времетраење од 1-2 дена за складирање (кои содржат фактор IX, но без на фактор VIII) - корекција на хемофилија серум дава старата, но не VaSO4-плазма. Во присуство на крв во имунолошки фактор antigemofilicheskogo инхибиторот на пациентот ("инхибиторен" Хемофилија) не даде корекција VaSO4 плазма или серум стари, мало зголемување на нивото на плазма дефицитарни пациентот фактор по / во се концентрира неговиот или донатор плазма. Инхибитор титар е утврдена од страна на способноста на различни разредувања на плазма на пациентот да се скрши нормално згрутчување на свежа плазма донатор.

Кофактор (компонента) хемофилија - многу ретка форма. Наследувањето е автозомно. Ниска активност на факторот VIII во плазмата се елиминира мешање тест плазма истрага со хемофилија А. Времето на крварење, тромбоцитите лепливоста, плазма нивоа vWF и мултимер структура не се повредени, што го разликува кофактор хемофилија од von Willebrand-ова болест.

Третман. основните метод - замена на хемостатскиот терапија криопреципитат или концентрати на фактор VIII (хемофилија А) или фактор IX - подготовка PPSB (хемофилија Б). Во отсуство на овие агенси, или неидентификуван хемофилија - воведување / авион на големи количини на свежо или свежо замрзната плазма донатор кој ги содржи сите фактори на коагулација е потребно. Во хемофилија А криопреципитат се администрира во зависност од тежината на хеморагија, траума или операција во дози од 10 до 30 U / kg 1 време еден ден, плазма -. Во дози од 300-500 ml на секои 8 часа кога се администрира на хемофилија Б се концентрира на фактор IX 4-8 дози дневно (под капакот 1500 IU хепарин по доза) или плазма донатор (до 3-4 дена на чување) на 10-20 ml / (kg ден â, ¬) дневно или секој втор ден. Кога anemizatsii исто така прибегнаа кон трансфузија на свеж (1- 2 дена чување) odnogruppnoy крв или црвени крвни клетки. Трансфузија на крв и плазма од мајка болно дете непрактично на: пренесувачи има ниво на хемофилија antihemophilic фактори значително намалена.

Индикации за терапија за замена: крварење, акутна hemarthrosis и хематом, акутна болка од непознато потекло (често се поврзува со крвавења во органите), покријте за операција (отстранување на забите да се отвори хирургија). Причини на дефекти: разредување и бавно (капка по капка) давање концентрати на фактори или плазма дел администрација на мали дози, истовремено инфузија на производи од крв (5% раствор на гликоза, polyglukin, gemodez, итн ...) кои го намалуваат со разредување на концентрацијата на antihemophilic фактор во крвта на пациентот. на "инхибиторен" се комбинираат форми plazmaferee (отстранување на антитела на фактори на коагулација) со инјекции на многу големи количини на фактор концентрати и преднизолон - до А-6 mg / (kg ден â, ¬).

Третман на hemarthrosis. Во акутната период - можеби порано замена hemostatic терапија за 5-10 дена, за големи хеморагии - заеднички пункција со аспирација на крв и воведување во својата празнина хидрокортизон или преднизолон (под строги стерилен). На имобилизација на погодените ногата за 3-4 дена, а потоа - почетокот на физиотерапија прикриени kriopretsipitata- физиотерапија, во ладна дел од сезоната - кал (во раните денови под маската на криопреципитат). Кога на сите крварење, освен бубрезите, е прикажано ингестијата аминокапроична киселина од 4-12 g на ден (6 дози). Локална hemostatic терапија: примена на површината крварење тромбин hemostatic сунѓер и аминокапроична киселина. Vikasol и калциум подготовките се неефикасни и не се прикажани.

Остеоартритис, контрактура, патолошки фрактури, pseudotumor бараат ресторативна хируршки и ортопедски третман во специјализирани единици. Кога артралгија контраиндициран назначувањето на нестероидни анти-инфламаторни лекови, се зголемува драстично крварење.

Превенција. 1. Медицински генетско советување, определување на фетусот секс и присуство во нејзините клетки hemophilic X хромозом. 2. Спречување на hemarthrosis и други хеморагија: клиничко испитување на пациентите, по препорака на одреден начин на живот, елиминирање на можноста од повреда, почетокот на користењето на дозволените видови на физикална терапија (пливање, атрауматски симулатори). Организација на почетокот на воведувањето antigemofilicheskih лекови дома (во посета на специјализирани тимови, обука за родителите во училиштето на сестрите);

радиотерапија на зглобовите, хируршки и изотопски Синовектомија. Во најтешките случаи, систематски (2-3 пати месечно) профилактички администрација VIII или фактор IX концентрат.

Von Willebrand болест - еден од најчестите наследни хеморагична дијатеза. Автозомно наследен дефицит или абнормална структура синтетизира во васкуларните ендотелни фактор VIII макромолекуларни компонента.

Патогенезата. ѕидови сад нарушена интеракција со тромбоцити, а со тоа зголемување Крутост microvessels (позитивни примероци за кревкоста капилари), кога повеќето форми на времето на крварење се зголемува драстично, намалување на лепливоста на тромбоцитите да subendothelium и аглутинација влијание ristomycin. Истовремено, во поголема или помала мера се намалува коагулација активност на фактор VIII, von Willebrand болест која ги носи со благи хемофилија А (оттука и старото име на болеста - angiohemophilia).

Клиничката слика. Жените со обилно менорагија болест често се зема многу потешко отколку мажите. тип на крварење во тешки случаи, се меша во светлина - микроциркулацијата. Со малку траума хеморагии се случуваат во кожата и поткожното ткиво, носот и матката крварење, често погрешно се смета како нефункционален, rezhe- гастроинтестинални, интракранијална. Hemarthrosises се ретки и да влијае само неколку зглобови, не доведе до длабока повреда на функциите на мускуло-скелетниот систем. Најболните и болки anemiziruyuschie менорагија, поради што понекогаш мора да прибегне кон хистеректомија. За време на бременоста, факторот на von Willebrand во некои форми на нормална и раѓањето се одвива нормално, со другите, се намалува и испорака комплицирана од отсуство на соодветна терапија за опасна по живот крварење. Можеби комбинација на фон Вилебранд-ова болест со различни мезенхимално-васкуларни дисплазија - телеангиектазија (Форма SWIR), артериовенски анастомози, срцеви валвули клапи пролапс, слабост на лигаментозните апарат, итн ...

Дијагнозата се поставува со типична форма живот крварење и откривање во различни комбинации од следниве карактеристики: позитивни примероци за Крутост kapillyarov- издолжување на времето на крварење, особено во примероци со манжетна (40 mm Hg ..) На Ivey Borchgrevink или Shitikova, со нормални тромбоцити во крвта, нивните нормални velichine- намалување на тромбоцитите лепливоста на стакло и колаген, намалување на нивните аглутинација под влијание ristomycin и истовремено повреди на почетна фаза на згрутчување на крвта (во autokoag распаѓање има тест во студијата на активираното парцијално тромбопластинско време). Во повеќето форми на намалената активност на vWF во плазмата, и (или) на тромбоцитите, а на ниво на врзани антиген со нив. Коагулација активност на фактор VIII се намали под некои форми, со други - нормално. По трансфузија на свежа плазма донатор или криопреципитат инјекции на активност на факторот VIII во болест се зголемува von Willebrand во поголем степен и за подолг период отколку со хемофилија А. Неколку форми на фон Вилебрандовата болест е поврзана со неправилна распределба на фактори помеѓу плазма и тромбоцити (на пример, тромбоцитите се неколку , плазма -Многу или обратно) и повреда на неговата мултимерни структура. Поради оваа сорта на патогени форми на секоја од овие лабораториски знаци може да биде отсутен, што го прави тешко да се дијагностицира одредена олицетворение на оваа болест. Сепак, типични форми на дијагностицирани со сигурност.

Третман. Кога крварење и хируршки vmeshatelstvah- криопреципитат администрација и свежо замрзната плазма авион. Дози и фреквенцијата на администрација може да биде 2-3 пати пониска од со хемофилија А. Од првиот до последниот ден од менструалниот циклус, и одреди внатрешни аминокапроична киселина (8-12 g / ден) за назална и гастро-интестиналниот крварење или хормонални хемостаза изврши (види поглавје. "Акушерство и гинеколошки болести").

Превенција. Избегнувајте бракови меѓу пациентите (вклучувајќи ги, меѓу членови на семејството) во врска со раѓање на деца со тешка хомозиготна форма на болеста.

Дефицит на фактор XI (хемофилија C) - редок автозомно наследна болест (повеќе заеднички во Евреите), се карактеризира со повреда на слаба внатрешниот механизам на почетната фаза на згрутчување на крвта, отсуство или тежината на мали хеморагии.

Клиничката слика. Најчесто болеста е асимптоматска и случајно откриена од страна на една студија на системот за коагулација на крвта. Спонтано крварење е отсутен или незначителна. Повреда и операција во некои случаи (не секогаш, дури и во ист пациент) комплицирана од крварење.

Дијагнозата се поставува врз основа на откривање на прекршување на почетна фаза на згрутчување на крвта (во autokoagulogramme, aPTT) во нормални протромбин и тромбин време. Во казнено-поправните тест повреда точни додавање на нормални плазма Va304 и нормални серумски (за разлика од најлесните форми на хемофилија А и Б).

Третман. Во повеќето случаи, е потребен третман. Во операции и породувањето, компликации на крварење, - трансфузија на свежо замрзната плазма авион.

Превенцијата е иста како и во фон Вилебрандова болест.

Disprotrombii - хеморагична дијатеза поради наследен недостаток фактори избрише грав комплекс -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Стјуарт болест - Prauera)., II (hypoprothrombinemia), и V (hemophiloid болест} дефицит овие фактори често се наоѓаат како дефект стекнати хемостаза систем, но ретко (фактори VII, X, V) или ретко (фактор II) како што е наследна дефект.

Клиничката слика. Во поблаги форми - microcirculatory на потешки мешан тип на крварење. Ретки hemarthrosis (по можност на дефицит на фактор VII).

Дијагноза. Во сите форми значително проширена протромбинско време (протромбинско индекс се намали) во нормално време тромбин. механизам за внатрешна превиткување (autokoagulogramma, активирано парцијално тромбопластинско време) се прекинува во недостаток на фактори X, V и II, но остана нормална на дефицит на фактор VII. Диференцијација фактори дефицит X, V и II се врши од страна на исправување на примероци на тестови змиски отров од страна на квантификација на секоја од фактори.

Стекнати форми недостаток на фактори на протромбин комплекс е најчесто резултат на приемот на индиректни антикоагуланси (кумарин pelentan, sinkumara et al., Fenilina), К-витамин дефицит со опструктивна жолтица и цревата dysbiosis, тешка болест на црниот дроб, системската амилоидоза, прекумерна депресија од овие фактори (помалку 20% од норма) за 3-7 дена по раѓање (хеморагична болест на новороденото). Сепак треба да се има на ум дека во овие ситуации, и често крварење се јавува како резултат на истовремен развој на ДИК.

Клиничката слика. Комплекс стекнат дефицит на витамин К-зависни фактори на почетокот манифестира петехијални-sinyachkovoy крварење (особено, хеморагии во областа на инјектирање, нос и гуми за џвакање крварење, хематурија), а потоа посеопфатна модрици и хематоми во грбот, во ретроперитонеалниот простор, хеморагии во перитонеумот и ѕидот на цревата, често симулира акутен абдомен, мелена, понекогаш крварење во мозокот.

Дијагнозата се поставува со присуство на синдром и нарушувања на хемостаза карактеристика хеморагичен - драстично намалување на протромбин и згрутчување на индекс во заеднички тестови коагулација (autokoagulogramma, aPTT) во нормално време на тромбин, на ниво на фибриноген, негативни тестови paracoagulation, нормално на тромбоцитите содржина во крвта. Сметка за претходната болест и изложеност, вклучувајќи ја и можноста за труење coumarins (дозирани форми, отров за глувци и др.).

Третман. Во наследен недостаток на фактори на протромбин комплекс - заместителна терапија (свежо смрзната плазма, администрацијата на PPSB подготовка во / во). Кога е преземена форми на терапија, како што се администрација на растворливи во вода лекови и витамин К (vikasola) на 20- 40 mg / во ре-крварење и вендузи за нормализирање на протромбинско време.

Disfibrinogenemii- молекуларна наследни абнормалности на фибриноген, коагулација карактеризира со забавување на протеинот под дејство на тромбин и тромбин-како ензим, или негова неправилна полимеризација или чувствителност на варијација fibrinolizina (плазмин). Крварење (обично светло петехијални-sinyachkovaya) откри само во одредени форми, додека во повеќето форми без крварење или закана има тенденција за тромбоза.

Третман во повеќето случаи не pokazano- во акутна околности (големи операции, повеќе тромбоза) плазмафереза ​​со замена на истиот волумен на свежо замрзната плазма или мајчин донатори (во 800-1000 мл на ден за 2-3 дена).

Хеморагична дијатеза се должи на нарушувања на тромбоцитите: тромбоцитопенија и thrombocytopathy, тромбоцитопенична пурпура (идиопатска стекната) - Team група на болести, обединети на основа на една тромбоцити патогенеза trombotsitopenii- скратување на животот предизвикани од присуството на антитела на тромбоцити или уште еден механизам за нивната лиза. Разграничување хаптен автоимуни и имунолошка тромбоцитопенија. За возврат, автоимуна тромбоцитопенија може да биде или идиопатски, основно и средно. Потеклото на хаптен (имунолошки) тромбоцитопенија водечките форми се важни лекови и инфекции.

Клиничката слика. Trombotsitarnososudisty нарушена хемостаза. Назначен модринки и крварење на различни големина и форма за kozhe- крварење од носот, непцата, грлото на матката, понекогаш од бубрезите, гастро-интестиналниот тракт. Крварење се случи спонтано модринки придонесе за повреди. Спленомегалијата е отсутен. Болеста е комплицирана од хроничен недостаток на железо анемија на различни сериозноста. Болеста може да биде лесна, умерена и тешка.

Дијагнозата на тромбоцитопенична пурпура се очекува во присуство на хеморагии во кожата во комбинација со носот и матката крварење. Лабораториска дијагноза на тромбоцитопенија во анализи на периферната крв, продолжено крварење poDyuku, бршлен или Borhgrevinku- Vaaler, позитивни примероци за капиларна кршливост, зголемен или нормална содржина на мегакариоцити во коскената срцевина. Клинички дијагностицирани со автоимуна тромбоцитопенија предложи врз основа на недостаток на семејна историја и други знаци на наследен недостаток на тромбоцитите, како и позитивниот резултат од стероидна терапија.

Третман. Конзервативен третман - пренесување на преднизолон во иницијална доза од 1 mg / (kgsut). Кога малку доза ефект зголемување на 2-4 пати (5-7 дена). времетраењето на третманот 1-4 месеци, во зависност од ефектот и својата издржливост. На резултатите од терапијата покажува престанок на крварење во текот на првите денови. Недостатокот на ефект (нормализирање на нивото на тромбоцити во крвта по 6-8 недели од третманот со преднизолон) или својата кратка (брзо релапс по повлекувањето на стероиди тромбоцитопенија) индикација за спленектомија. Апсолутна индикации за спленектомија - тешки тромбоцитопенична синдром хеморагична не е подложен на конзервативната терапија, појавата на повеќе мали хеморагии на лицето, јазикот, крварење, почнувајќи од крварење во мозокот, како и тромбоцитопенија, умерена јачина, но често повторливи и бара постојана примена на кортикостероиди. Терапија имунолошка тромбоцитопенија хемотерапевтски агенси, имуносупресиви (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и др.) Сам или во комбинација со преднизолон се препишува само по неуспехот на стероидна терапија и спленектомија во болница и специјализирани само поради здравствени причини. Хемостаза се постигнува со тампонада (кога е можно, локални или интравенска администрација, аминокапроична киселина, дестинација adroksona, etamzilata (Dicynonum) и други симптоматски лекови. Матката крварење исечени прием аминокапроична киселина (внатрешно 8-12 g на ден), местранол или infekundina.

Прогноза различни. Кога имунолошки мегакариоцитни намалување микроб, како и неефикасни спленектомија прогноза влошува. Топката предмет на задолжително клинички преглед. Фреквенцијата на посети на лекар утврди сериозноста на програмата на болеста и лекувањето во моментот.

Splenogennye тромбоцитопенија - тромбоцитопенија предизвикани од зголемување на слезината и хиперспленизам.

Патогенезата. Спленомегалија било потекло може да биде придружено со зголемена деструкција на тромбоцитите и секвестрација.

Дијагнозата се базира на откривање на тромбоцитопенија со зголемување на слезината и нормално (реактивни или дури и поголем) број на мегакариоцити во коскената срцевина.

Патогенетски третман - спленектомија.

Симптоматска тромбоцитопенија, предизвикани од нарушување, trombotsitoobrazovaniya, се сретнал во неопластични, и други болести, апластична коскена срцевина (акутни и хронични леукемии, аплазија хематопоеза различни генеза, миелофиброза, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, Paget-ова болест и за некои други болести на коските).

Дијагнозата е откривање на болести на хематопоетски систем со тромбоцитопенија, и кршење megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya од страна на морфометрија на коскената срцевина.

Третманот е насочен кон основната болест.

Thrombocytopathy -zabolevaniya, кои се базираат на вродени (најчесто наследна) или стекната квалитет недостаток на тромбоцитите. Во некои trombotsitopaty можно нестабилна средно тромбоцитопенија (обично се благи) предизвикани од скратување на животниот век на неисправни тромбоцити.

Trombastenii (болест е Glanzmann) - наследна болест пренесува автосомно рецесивно dominantnomuili нецелосни, кои влијаат на двата пола.

Патогенезата. На примарниот дефект и колаген-ADP-индуцирана агрегација на тромбоцитите, додека зачувување на компоненти за ослободување на тромбоцитите реакција ламинарни: серотонин, ADP, фактор III и IV, и други кога се изложени на колаген ..

Dizagregatsionnye thrombocytopathia - повреда на една или повеќе функции агрегација таблички. Групата вклучуваат форми со оштетен реакција фактори ослободување на тромбоцитите и без неа, а со оштетен акумулација во овие kletkahATF, АДП и серотонин.

Патогенезата. Генетски причинетата или прибавената намалување на сите или одделни adgezivnoagregatsionnyh својства. Сопственост предизвика латентна дисфункција или плочи за да предизвика таа има голем број на лекови: ацетилсалицилна киселина, фенилбутазон (фенилбутазон), индометацин (indomethacin) и други.

Хеморагична дијатеза се должи на васкуларни патологии. Наследна tepeangiektaziya (хеморагичен ангиоматоза, болест Osler е - Rendu) - наследна болест пренесува како автозомно доминантна особина. Таа се карактеризира со истенчување и недостатокот на развој во одредени области на васкуларна subendothelial рамка на малите крвни садови, ендотелот попреченост.

Патогенезата. Во детството или адолесценцијата се формирани тенки ѕидови, лесно крварење и чувствителни на механички стрес angiomy- мал во некои случаи формирана артериовенски анастомози во белите дробови и други органи и други знаци на инфериорност mesenchyme - кожата растегливост (гума кожата), слабост на лигаментите апарати (вообичаено дислокација, пролапс на летоци на срцето вентил ). Можна комбинација. со фон Вилебрандова болест.

Клиничката слика. Доминирана од страна на повторно крварење од телеангиектазии, која се наоѓа главно во носот. Помалку крварење телеангиектазија на усните на обрачот, мукозните мембрани на устата, грлото, желудникот. Бројот на телеангиектазии и зголемување на крварење за време на пубертетот и на возраст од 20-30 години. Во присуство на артериовенски анастомози случи диспнеа, цијаноза, хипоксична пулмонална eritrotsitoz- радиографски откриени еден круг или неправилна форма сенка често погрешно се преземат за тумори. Кој во комбинација со валвуларна срцева пролапс залистоци (бучава, аритмија), прекумерна подвижност на зглобовите, шинувања и други мезенхимално нарушувања (хеморагичен мезенхимално дисплазија до 3. C. Barkaganu) и von Willebrand фактор дефицитарна (синдром на SWIR). Болеста може да се комплицира со цироза на црниот дроб.

Дијагнозата се поставува врз основа на откривање на типичниот телеангиектазија, повторливи крварења од овие проблеми поврзани со семејството болести (можни се спорадични случаи). Значаен хемостатски нарушувања не (освен комбинација со недостаток на von Willebrand фактор). Со чести и тешки крварења развива хеморагична anemiya- со артериовенски анастомози - еритроцитоза, висок крвен хемоглобинот.

Третман. На пати крварење на употреба помош на локални и општи hemostatic терапија - наводнување на тромбин со 5% воден раствор на аминокапроична киселина масло тампонада назален брисеви, итн cauterization.

Криотерапијата е повеќе ефективни. Во други случаи, тоа е потребно да се прибегне кон хируршки третман (ексцизија на ангиом, пластика, носната преграда, лигатура на артериите). Користете barotherapy, каутеризација со ласер. Сите овие активности се често dayutlish привремен ефект. Вовед не vikasola прикажани. Со истовремена недостаток на von Willebrand фактор е прикажано трансфузија мајчин плазма администрација криопреципитат. Кога anemizatsii -gemotransfuzii, администрацијата на препарати на железо.

Прогноза во повеќето случаи, релативно поволна, но постојат форми на неконтролирано крварење.

Превенција. Избегне трауматизирање на мукозните мембрани во места ангиоми аранжман, подмачкување на ланолин носната мукоза (со тромбин) или неутрални масла.

Хеморагична васкулитис (анафилактоидни пурпура, имунолошкиот mikrotrombovaskulit, Енох болест - Henoch) -krovotochivost предизвикани од васкуларна лезија мал калибар имуни комплекси и дополнување компоненти (види поглавје васкулитис систем. "ревматски заболувања").