Синдром на Клиниката Денди-Вокер. Porentsefaliya фетусот

Видео: Stevens-Johnson синдром

Класичен синдром Денди-Вокер обично се манифестира клинички во првата година од животот и се карактеризира со симптоми на хидроцефалус или други невролошки нарушувања. Фреквенцијата на смртност определува според првите публикации кои се однесуваат неврохируршки третман беше 24%, но како резултат на напредокот педијатриски анестезија и хируршки техники за подобрување на смртност е снимен со пониска фреквенција.
Податоци за прогноза на интелектуалниот развој на преживеани деца се контрадикторни.

Земајќи ги во предвид ниското фреквенцијата на појавата болеста, во литературата постојат мал број на публикации посветени на овој проблем. Сепак, овие податоци е речиси сосема нормално интелектуалниот развој се пријавени во 40-70% од случаите.

клинички опција вредност Денди-Вокер и megatsisterny магнет е инсталиран. Овие услови често се среќаваат во невролошки нарушувања, но точни податоци за прогноза на оваа тема се водат за исчезнати. Достапно резултатите од пренатална студии покажуваат често се должи на присуството на други малформации или хромозомски аберации.

Видео: Како да се третираат и синдром Cure Едвардс

Porentsefaliya фетусот

Porentsefaliya е дефинирана како состојба во која на мозочното ткиво во присуство на откриени цистична шуплини. Овие празнини може да се поврзе на вентрикуларниот систем на мозокот и / или субарахноидалниот простор. Губење на мозокот може да биде поради влошената морфогенезата (точно или porentsefaliya shizentsefaliya).

Сепак, најчесто се јавува како резултат на dizruptsii (Psevdoporentsefaliya или zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Кога аномалии морфогенеза на оштетување на мозокот може да бидат билатерални и симетрични и често е придружена со микроцефалија. Кога psevdoporentsefalii обично откриени hemilesion. Во двата случаи, степен на деградација на мозочното ткиво може да се разликуваат во голема мера.

Hydranencephaly Тоа може да се смета како конечна форма psevdoporentsefalii. Во оваа ситуација поголемиот дел од ткивото на мозокот хемисфери замена течност, при што rombentsefalona структура и мозочното стебло најчесто зачувани. главата на фетусот во овие случаи може да се намали во големина, остануваат нормални или значително се зголеми. Етиологијата на болеста е хетерогена. Причините во литературата опишани случаи на конгенитална инфекција, вклучувајќи токсоплазмоза и tsitamegalovirus и државните интраутерина странгулација и оклузија на внатрешната каротидна артерија.

Shizentsefaliya поврзани со формирање на мозокот пукнатини, што резултира во латерална коморите започне да се комуницира со субарахноидалниот простор. Тоа често се гледа во комбинација со недостаток на транспарентен партиција. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya карактеризира со присуство на цисти во мозочниот паренхим, кој е често во комуникација со латералните комори и / или субарахноидалниот простор, и е речиси секогаш придружена со ventrikulomegali развој. Во литературата, има докази за можноста за точни антенатална дијагностика како shizentsefalii и porentsefalii.
Треба да се нагласи дека porentsefaliya е dizruptsiey, кои обично се случува во третиот триместар од бременоста.

Исход за фетуси интраутерина деструктивни нарушувања структурата на мозокот зависи од големината и локацијата на лезијата. Големи промени porentsefalicheskie, особено во комбинација со хидроцефалус или микроцефалија, се карактеризира неповолен исход, иако според литературата може да се сретне исклучоци.