Фиброза на црн дроб: степен, третман, прогнозата фаза, симптоми, дијагноза, симптоми, причини

Одење хиперпродукција на екстрацелуларниот матрикс и делумна деградација, или и двете. На активирањето е хронично оштетување, особено во присуство на инфламаторно компонента. фиброза себе не предизвикува симптоми, но може да доведе до портална хипертензија (лузни кршат хепаталниот проток на крв) или до цироза (лузни наруши нормалниот архитектура на црниот дроб и да предизвика дисфункција на црниот дроб).

Дијагнозата се базира на биопсија на црниот дроб. Третманот се состои од корекција да биде болести, секогаш кога е можно.

Различни видови на хронични оштетување на црниот дроб може да предизвика фиброза. Самоограничувачки акутна повреда на црниот дроб (на пример, акутен хепатитис А), па дури и во фулминантен фаза не е задолжително дава на архитектонските и на тој начин не предизвикува развој на фиброза и покрај уништувањето на хепатоцитите. Во раните фази на фиброза може да се повлекуваат ако причината е реверзибилна (на пример, кога клиренсот на вирусот). По неколку месеци или години на хронични или повторливи лезии фиброза станува трајна. Во механички билијарна опструкција фиброза се развива дури и побрзо.

Патофизиологија на фиброза на црн дроб

Активирање на хепатална периваскуларното stellatnyh Ито клетки кои ја запази масти, иницира фиброза. Тие се размножуваат, да стане контрактилен и повика миофибробласти. Овие клетки се произведуваат вишокот на износот на абнормални матрица (која се состои од колаген, други гликопротеини, и glycans) и matrikstsellyulyarnyh протеини. Kupfferovskie клетки (резидент макрофаги) оштетување на хепатоцитите, тромбоцити и леукоцити. Ова ја зголемува количината на реактивни За₂-облик и медијатори vospaleniya.Takim начин aktinatsiya stellatnyh клетки доведува до нарушувања и во составот и во количество од екстрацелуларниот матрикс.

Видео: цироза на црниот дроб во хроничен хепатитис Ц

Миофибробласти стимулирана од ендотелин-1, придонесе за зголемување на отпорноста на порталната вена и зголемување на густината на абнормални матрикс. Фиброзни трактати поврзете гранка-лого портал вени и еферентните хепаталните вени, кои се заобиколат хепатоцитите и за ограничување на нивната крв снабдување. Како резултат на тоа, фиброза го прави нејзината улога во исхемија хепатоцитите (предизвикувајќи хепатоцелуларен дисфункција), а во портална хипертензија. Тежината на исхемија и портална хипертензија одредува степенот на оштетување на црниот дроб. На пример, вродената хепатална фиброза влијае порталната вена гранка и во основа не се однесува на паренхим. Резултатот е портална хипертензија со умерена повреда на хепатоцелуларен функција.

Симптоми и знаци на црн дроб

самата хепатална фиброза не е придружена со клинички симптоми, и се чини ги одразуваат основното заболување на црниот дроб или портална хипертензија. Портална хипертензија со спленомегалија и асимптоматски се додека тие се развиваат компликации како што се проширени гастроинтестинално крварење, асцит, портосистемска енцефалопатија. Постепено се формира цироза.

Дијагнозата на фиброза на црн дроб

• Биопсија на црниот дроб.

Претпоставката на хепатална фиброза мора да се појават кај пациенти со постоечки болести на црниот дроб или со земање лекови кои потенцијално би можело да предизвика fibroz- или имаат непозната причина абнормалности во функција на црниот дроб или ензими. Неинвазивни тестови (на пример, серумски маркери) се под студија и не се користат во рутинска клиничка пракса. Обработка на слика техники, како што ултрасонографија, CT скенирање или MRI може да се открие знаци поврзани со fibrorzom (на пример, портална хипертензија, спленомегалија, цироза на црниот дроб), но тие не се специфични за определување на паренхимални фиброза како таква. Во моментов биопсија на црниот дроб е единствениот метод кој е во можност да детектира на црн дроб. Биопсија на црниот дроб покажува за дијагноза (на пример, алкохолен стеатохепатитис, примарна билијарна цироза на црниот дроб) и на црниот дроб фаза на болеста (на пример, хроничен хепатитис Ц е потребно да се знае дали фиброза присутни).

Лекување на фиброза на црн дроб

• Причините за третман.

Од фиброза се развива како одговор на оштетување на црниот дроб, тоа е потребно прво да се третираат причината која предизвика неговиот (на тој начин се елиминира основа за оштетување на црниот дроб). Таквиот третман може да вклучуваат отстранување на вирусот на хепатитис Б и Ц, хроничен вирусен хепатитис, елиминација на тешки метали, како што се железо и бакар во хемохроматоза во Вилсонова болест, и билијарна декомпресија со билијарна опструкција.

Третмани кои се насочени да се јават на развој на фиброза, се обично премногу токсичен за користење dlitelnoga (на пример, кортикостероиди, пенициламин) или не докажана ефикасност (на пример, колхицин). Други анти-фиброзни агенти се уште се испитуваат. Истовремено користење на повеќе antifibrotic агенти ветува дека ќе биде од најуспешните.