Тромботична тромбоцитопенична пурпура и синдром на хемолитична uremic: третман, симптомите, дијагноза

Други симптоми може да вклучуваат промена на свеста и бубрезите. За дијагноза бара лабораториски тестови кои покажуваат одредени прекршоци. Третманот вклучува плазмафереза ​​и кортикостероиди кај возрасни и терапија на одржување (понекогаш вклучувајќи хемодијализа) кај деца.

патофизиологија

ТТП и ХУС вклучуваат не-имунолошки уништување на тромбоцити. Соголени фибрин и тромбоцитите се акумулира во неколку мали садови и оштетување донесувањето тромбоцити и еритроцити, предизвикувајќи значителна (механички), тромбоцитопенија и анемија. Тромбоцити, исто така, се консумираат во рамките на неколку мали тромби. Во некои органи развиваат умерена тромби вклучуваат Willebrand фактор (vWF) (без сад ѕид со инфилтрација на гранулоцити од тип васкулитис), првично формирана во arteriokapillyarnyh транзиции се опише како тромботична микроангиопатија. Можат да бидат засегнати од страна на мозокот, срцето и бубрезите, а особено.

ТТП и ХУС се разликуваат главно во однос степени на ренална инсуфициенција. Обично, кај возрасните на болестите наведени во ТТП и ретко се поврзани со ренална инсуфициенција. ХУС се користи за да се опише нарушувања кај децата, кои обично вклучува откажување на бубрезите.

причини

деца. Во повеќето случаи постои акутен хеморагичен колитис од дејството на Шига-токсин бактерии.

возрасни. Многу случаи од непознато потекло. Познати причини вклучуваат:

• препарати - кинин (најчесто), имуносупресивни лекови и хемотерапија на канцер (на пример, циклоспорин, митомицин C);
• бременоста (често не се разликува од тешка прееклампсија или еклампсија);
• хеморагичен колитис како резултат на E. coli 0157: H7.

Предиспонирачки фактор за многу пациенти е вродена или стекната недостаток на плазма ензим на ADAMTS13, кој го раскинува vWF, со што се елиминира абнормално големи мултимери на vWF, кој може да предизвика згрутчување на тромбоцитите.

Симптоми и знаци

Манифестации исхемија развива со различни степени на тежина во неколку органи. Овие симптоми вклучуваат слабост, конфузија или кома, болки во стомакот, гадење, повраќање, дијареа и аритмија предизвикана од оштетување на миокардот. Кај децата, обично постои повраќање, болки во стомакот, дијареа. Може да се зголеми малку покачена температура. Топлина со студ не се појавува кога ТТП или ХУС и показател за сепса. Симптоми и знаци на ТТП и ХУС се разликуваат, освен дека невролошки симптоми на ХУС јавуваат поретко.

дијагностика

• Комплетна крвна слика со тромбоцити, периферна крвна размаска, Coombs-ов тест.
• Тромбоцитопенична исклучување на други болести.

Присуството на дијагноза укажува на следниве податоци:

• тромбоцитопенија и anemiya- "фрагментиран еритроцити во периферната крв размаска покажуваат микроангиопатска хемолиза (shizotsity: Слем црвени крвни клетки, црвени крвни клетки се триаголни, деформира црвени крвни клетки);
• присуство на хемолиза (пад на хемоглобинот polihromaziya, зголемени количини на ретикулоцити, покачена LDH и билирубин);
• негативни директен антиглобулински (Coombs) тест.

Инаку, необјаснето тромбоцитопенија и микроангиопатска хемолитична анемија се доволна основа за најверојатната дијагноза.

Предизвикува. Иако причината или врска јасно кај некои пациенти, поголемиот дел од пациентите со ТТП - ХУС се појавува одеднаш и спонтано, без некоја очигледна причина. ТТП-ХУС често не се разликува дури и кога бубрезите биопсија, се должи на синдроми кои предизвикуваат идентични тромботична микроангиопатија (на пр, прееклампсија, системска склероза, малигна хипертензија, акутна бубрежна отфрлање на алографт).

ADAMTS13 активност во тестот потребно кај пациенти со суспектна ТТП-ХУС, со исклучок на деца кои се дијагностицирани со дијареа поврзана со ХУС. Иако резултатите од тестот ADAMTS13 првичниот третман не влијае, тие се важни за прогнозата.

Фекална (за одредена култура на E. coli 0157: H7 Shiga токсин или анализа) дава на деца со дијареа, како и возрасни кои имале крвави столици. Иако телото и може да се очисти од отровот на време за анализа.

третман

• Плазмаферезиска и кортикостероиди за возрасни.

Типичен ХУС поврзани со дијареа кај деца enterohemorrhagic предизвикана од инфекција обично се решава спонтано и се третираат со супортивна терапија, не plazmafereza- повеќе од половина од пациентите се бара хемодијализа. Во други случаи, неизлечива ТТП-ХУС е речиси секогаш фатална. Користење на плазмафереза, сепак, повеќе од 85% од пациентите се опоравуваат целосно.

Плазмаферезиска е администриран дневно се додека симптомите на болеста исчезне (индикатор е нормален број на тромбоцити). Возрасни лица со ТТП препише кортикостероиди. За пациентите со релапси можат да бидат поефикасни интензивна имуносупресија со rituximab. Повеќето пациенти имаат само една епизода на ТТП-ХУС. Сепак, рецидивите се јавуваат во околу 40% од пациентите кои имале сериозен недостиг на ADAMTS13 активност предизвикани од инхибиторот на автоантитела. Пациентите треба брзо испита ако симптомите укажуваат на развојот на релапс.