Дијагноза и третман на синдромот на хемолитична-уремичен. Outlook

синдром на хемолитична uremic (ХУС) често се јавува кај децата до 4-годишна возраст. Тој обично му претходи гастроентеритис (со треска, повраќање, абдоминална болка и крвава дијареа), а помалку - инфекција на горниот респираторен тракт. По 5-10 дена од овие болести кај детето одеднаш се појавува бледо, плачливост, замор, поспаност и олигурија. На преглед може да открие дехидрација, едем, петехии, хепатоспленомегалија и раздразливост.

на синдром на хемолитична uremic (ХУС) покажуваат знаци на микроангиопатска хемолитична анемија, тромбоцитопенија и акутна ренална инсуфициенција. нивото на хемоглобин е обично 50-90 g / l. шлем крвна размаска и фрагментирани еритроцити и акантоцити. Содржината на плазма хемоглобинот зголемен и намален хаптоглобин. Број на ретикулоцити умерено зголемен, Coombs негативен примерок. Бројот на леукоцитите може да достигне 30 000 по 1 ml. Повеќе од 90% од пациентите покажуваат тромбоцитопенија (20 000-100 000 / l). Промени во урината, изненадувачки, мали и намали на мал микроскопска хематурија и протеинурија. АПТТ и Португалија обично се нормални. Студијата на коагулацијата на крвта често открива недостаток на витамин К од мотор со внатрешно согорување. Акутна бубрежна инсуфициенција на дијализа, не постои во сите случаи. Кога Х-зраци со бариум - спазам на дефекти на дебелото црево и минливи полнење, а понекогаш и на дебелото стриктура.

синдром на хемолитична uremic (ХУС) треба да се сомнева во сите случаи на ненадејна акутна ренална инсуфициенција. Типични историја, клинички и лабораториски податоци се потврди оваа дијагноза кај повеќето пациенти. Неопходно е да се исклучат други причини за акутна бубрежна инсуфициенција, особено оние кои се поврзани со микроангиопатска хемолитична анемија (на пример, SLE и малигна хипертензија). Бубрезите биопсија е прикажана само во ретки случаи.

од синдром хемолитична-уремичен (ХУС) може да биде тешко да се направи разлика помеѓу билатералните бубрежна венска тромбоза. Двете болести може да претходи гастроинтестинални нарушувања со дехидрација, бледило, микроангиопатска хемолитична анемија, тромбоцитопенија и акутна ренална инсуфициенција. Бубрежната венска тромбоза укажува на значително зголемување на бубрежниот проток на крв и недостаток на бубрежните вени во ултразвучно Доплер.

Компликации на синдромот на хемолитична-уремичен (ХУС). Компликациите вклучуваат анемија, ацидоза, хиперкалемија, зголемена vnutrisosudi грануларен обем, срцева слабост, хипертензија, артерија цијални и уремија. CNS пореметувања на гастроинтестиналниот тракт, срцето и скелетните мускули може да е опасна по живот. нарушувања на ЦНС поради миокарден базалните ганглии и мозочната кора манифестира раздразливост, напади, кортикално слепило и кома. Гастроинтестинални нарушувања вклучуваат колитис, интестинална перфорација, интусусцепција на дебелото црево, како и хепатитис. Фокална некроза на панкреасот може да предизвика нарушена гликозна толеранција, тип 1 дијабетес мелитус и зголемена активност на липаза. Со поразот на срцето забележана перикардитис, миокарден дисфункција и аритмии. Поретки компликации како што се некроза на кожата, заушки, надбубрежните дисфункција и рабдомиолиза.

Прогноза и третирање на синдром на хемолитична uremic (ХУС). Во последните 30 години, благодарение на внимателна корекција на водата и електролитите метаболизмот, крвен притисок и исхраната, како и ран почеток на дијализа стапка на смртност се намали од речиси 80 на помалку од 10%. Во акутна ентеритис (веројатно предизвикана од вирус на E. coli 0157: H7), антибиотици не може да се користат, бидејќи тие го зголемуваат ризикот од ГУ С. ефективноста на антикоагулантна терапија, како и плазмафереза ​​во продромалната период со дијареа не е докажана во овие случаи. Сепак, во отсуство на претходна или дијареа кај деца со тешка плазмафереза ​​ЦНС или администрација на свежо замрзната плазма може да биде корисно. Тие не можат да се применат во држава C, предизвикан од Streptococcus pneumoniae, како што може да ја влоши болеста.

peritoneoclysis елиминира повреди на вода електролитите метаболизмот, помага да се нормализира интраваскуларни волумен и создава можност за зголемена моќност. Таа, исто така, придонесува за распаѓањето на васкуларна згрутчување на крвта, како што е отстранет од крв ендогени инхибитори на овој процес. Според прелиминарните податоци, 3-ден прием во увод адсорпција обврзувачки Shigella dysenteriae (Synsorb-PK) токсин во луменот на цревата, го намалува ризикот од ХУС кај децата. Сепак, конечните резултати од оваа студија не биле објавени. Ин витро Синтетички инхибитори студирал токсин, како и примени од страна на генетскиот инженеринг бактерии кои можат да неутрализираат голема количина на отровот.

Со интензивно лекување акутна ренална инсуфициенција повеќе од 90% на пациенти кои страдаат од акутна фаза на ХУС со дијареа во продромална фаза. Краен стадиум на хронична бубрежна инсуфициенција се развива кај околу 9% од случаите. Преживеаните пациенти треба внимателно и продолжен набљудување од компликации (хипертензија, протеинурија и бубрежна инсуфициенција) може да се случи дури и по 20 години. Во некои случаи, трансплантација на бубрег се изведува, иако тоа е можно повторување на болеста, особено кај оние пациенти кои развиваат ХУС без продромални период со дијареа.