Болести на хематопоетски систем. Хипопластична и апластична анемија

Видео: Болести на циркулаторниот систем, и анемија (кардиолог Училиште 2014)

Оваа болест е врз основа на инхибиција на хематопоеза, хематопоетски пролиферативно нарушување елементи. Доделување на акутен и субакутен апластична и апластична анемија, хронична апластична анемија, хемолитична анемија giloplasticheskuyu компонента.

Етиологија. A улога во предизвикување на ендогени игра болест (ендокрина), егзогена (хемиски, физички, токсични и алергиски, заразни) фактори.

Патогенезата. Во патогенезата на важна (примарна) улога повреда метаболизмот во хематопоетски клетки (намалување на апсорпцијата на железо коскената срцевина еритробласти), синтезата на хемоглобинот.

Клиника и дијагностика. Клинички симптоми на акутна апластична анемија и хипопластична, во прилог на изразен анемија, заболувања кои се карактеризираат по типот на tromboshpopenicheskoy пурпура, анемија, леукопенија, тромбоцитопенија крварење.

За апластична анемија се карактеризира со брзо зголемување anemizatsii со значително намалување на нивото на хемоглобинот (30-60 g / l), еритроцити (1-2h10,2 / L) леукоцити (0,4-1,0h 109 / L) (со 60-80 лимфоцитоза %), тромбоцити - на нула. Во средината на болеста често се забележува крварење во мозокот, белката и долниот дел од окото.

Во субакутен хипопластична анемија, хеморагична манифестации изрази благи или отсутни. Hemogram, миелограм промени нешто помала. За време на хронична апластична анемија долго со чести егзацербации. Оваа форма на хемолитична анемија понекогаш придружени компонента. На хипо-и апластична анемија, црниот дроб и слезината, како по правило, не се зголемени. Во коскената срцевина хипоплазија фокуси открие крв, коскената срцевина празнина формирана масти и еден делови хематопоеза. Диференцијалната дијагноза се врши со erythromyelosis.

Третман. Прикажани периодични трансфузија на крв и неговите компоненти: еритроцити, леукоцити и тромбоцитите маса.

Со цел за производство на хемостатскиот плазма трансфузија се администрира epsilonaminokapronovuyu киселина, фибриноген, Dicynonum, врши витамин терапија (група Б витамини, ниацин, фолна киселина). Со цел да се стимулира хематопоеза администрира кортикостероиди (преднизолон и неговите аналози во доза од 2.1 mg / kg), анаболички стероиди (nerabol, retabolil et al.). Применуваат трансплантација на коскена срцевина со внимателен избор на Број на серологија.

Со прогресијата на анемија, синдром на хеморагичен, отсуство на ефектот на конзервативен третман, пристапување на имунолошкиот компонента и присуството на антитела против крвни клетки, и неможност за трансфузија терапија покажува спленектомија. За време и по операцијата се врши трансфузија на крв и крвни компоненти, плазма, и други.

Постоперативна смртност е висока. Највисока смртност (37%) е наведено во првата година по операцијата, особено во фазата управувана изрази хеморагична криза (ЛС млатило, 1988).
Оди на листата на кратенки

РА Grigoryan

Сподели на социјални мрежи:

Слични