Васкулитис и васкулопатија

Васкулитис се група на заболувања кои се карактеризираат со воспаление и васкуларни некротични промени. Васкулитис се основно и средно. Васкулитис, што може да влијае на централниот нервен систем, видете. Табела. 2-11. Сите овие може да предизвика ткиво исхемија (дури и кога не постои акутна инфламација), степенот на кој може да се разликуваат од neurapraxia до срцев удар.
забелешки: 0 = ретко забележани или opisano- + = ++ = neredko- често не
&Dagger- група на болести, зачестеност на вклучување на ЦНС зависи од подвидот
&dagger- види. дел на оваа болестите

темпорален артеритис

Т.н. кранијален артеритис. Системска грануломатозна артеритис непознати причини кои влијаат првенствено на зимскиот гранка. Освен ако не е соодветен третман се врши, тоа може да доведе до слепило. Темпорален артеритис е вклучена во дел од темпоралниот артеритис (некои автори ги користат овие имиња како синоними), кој исто така вклучува артеритис Такајасу (кој е сличен на темпорален артеритис, но само што влијае на големите артерии кај младите жени). &asymp-50% од пациентите со темпорален артеритис имаат полимијалгија реуматика (се карактеризира со болни ограничување на мобилноста на траењето на проксималните мускули &GE-4 недели, зголемена седиментација на еритроцити, и CPK), која се смета за посебен, но се преклопуваат државата има многу слични симптоми.

епидемиологија

Таа се јавува речиси исклучиво меѓу бели луѓе со европско потекло >50 години (средна возраст на почетокот на 70-те години на болеста). Инциденцата на нови случаи &asymp-17 / 100.000 (опсег: 0,49-23), и вкупната преваленција &asymp-223 / 100.000 (според обдукцијата бројот на нови случаи е значително повисока). Полимијалгија реуматика почести (преваленца &asymp-500 / 100.000). Темпорален артеритис е почеста во северна географска ширина и меѓу скандинавските потекло. : &asymp-2: 1 (опсег: 1,05-7,5: 1).

патологија

Наизменичното фокуси инфламаторен одговор која се состои од лимфоцити, плазма клетки, макрофаги, ± гигантски клетки (ако не е, тогаш мора да бидат означени интимална пролиферација) лоцирани главно во средниот слој на артериите, погодени. Најчесто се вклучени се офталмолошки артерија гранки и сите садови TBR НСА системи (површни темпорална артерија која е последната гранка). Покрај тоа, таа може да резултира со абдоминална аорта, феморалните брахијалниот и мезентерична артерија. За разлика од periarteritis нодоза бубрежните артерии обично остануваат непроменети.

клинички манифестации

Различни отелотворувања на симптомите кај темпорален артеритис см. Табела. 2-12. Почетокот на болеста обично е ненаметлива, но понекогаш постојат и акутни случаи.

1. Г / Б: од најчестите почетен симптом. G / B може да биде не-специфичен или локализирана во една или двете временски области, челото или вратот. Тоа може да биде површна или горење, а понекогаш и американец

2. симптоми на циркулаторниот нарушувања на НСА (е сериозен показател на темпорален артеритис, иако тие имаат patognomonicheskogo карактер): повреда на мандибуларните функција, јазикот, грлото мускулите

3. окуларна симптоми поврзани со воспаление и опструкција на филијалите Oftan и VBS на

4. минливо слепило, слепило, губење на визуелното поле, диплопија, птоза, болка во очите, корнеален едем, хемоза

5. слепило: фреквенција &asymp-7% - ако се појавила, мала е веројатноста визуелната обновување

6. неспецифични конституционални симптоми: треска (15% од случаите може да се појави како треска од непозната етиологија), анорексија, губење на тежината, слабост, болна состојба

7. темпорална артерија има нормална појава во клиничко испитување во 33% од случаите. Во други случаи, тоа може да се утврди нежност, оток, црвенило, намален пулс, или присуство на нодули

Диференцијална дијагноза:

1. periarteritis нодоза
васкулитис 2. хиперсензитивност
3. оклузивна атеросклероза
4. малигни заболувања: симптоми на низок степен на треска, слабост, и губење на тежината
5. инфекција
6. тригеминална невралгија
7. мигрена oftalmoplegicheskaya
8. стоматолошки болест

дијагностика

лабораторија за истражување

1. СЕ обично >50 mm / h во согласност со постапката Westergren (ако >80 mm / час и има горенаведените симптоми, дијагнозата на темпорален артеритис е многу веројатно)
2. C-реактивен протеин: уште еден показател на акутен процес, кој вредноста не е споредлив со ESR. Предноста е во тоа што може да се утврди во замрзната плазма
3. урината: може да биде умерена нормохромна анемија
4. ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, комплементот плазма нивоа обично се нормални
5. хепаталната функција обично се менува во 30% од случаите (општо &uarr- алкална фосфатаза)
6. биопсија на темпоралната артерија во случаи кога не постои друго објаснување за симптомите и зголемена седиментација >50 mm / h (cm. Подолу)
7. темпорална артериска хипертензија не помогне во дијагнозата (но може да биде индициран ако постои сомнение за голема артериска болест)

8. CT: pomogaet- обично не постои една порака дека калцификација области одговараат на темпорална артерија

А биопсија на темпорална артерија

Сензитивноста и специфичноста на методот се наведени во табела. 2-13.

Индикации и времето на

Размислувања за потребата од биопсија се малку контроверзен. Многу автори се залагаат за биопсија поради токсичноста на долг рок се разбира на стероиди кај постари пациенти и висока фреквенција измамен првичните реакции en стероиди во други болести. Аргументот против биопсија е дека и покрај негативна биопсија не може да се исклучи присуството на болеста, во случај на негативна биопсија, но различни клинички третман се уште се врши како во темпоралниот артерии. Во принцип, се смета дека е разумно да се спроведе биопсија пред почеток на една долга терапија со високи дози на стероиди. Компликации биопсија (крварење, инфекција) се ретки, и појавата на некроза на кожата се опише само во акутен васкулитис не е поврзан со биопсија.

Иако лезии можат да продолжат со недели или дури и години по почетокот на терапијата, тоа е подобро да се направи биопсија што е можно порано, откако на почетокот на третман со стероиди (односно, не треба да го одложи почетокот на третманот со биопсија), по можност во рок од 2-5 г (по ова ја намалува неговата ефективност).

Методи на темпорална артериска биопсија

Во случај на негативна биопсија на погодената страна студија од друга страна го зголемува вкупната ефикасност од 5-10%.

третман

Лекови не се опишани. Стероидите можат да се ублажат симптомите и да се спречи развојот на слепило (зголемување на оштетување на видот во рок од 24-48 часа по започнувањето на третманот со соодветни дози на стероиди е ретко). Кога заврши слепило или долго-постоечки визуелни нарушувања тешко може да се очекува некаков ефект од овој третман.

1. во повеќето случаи:
А. започне со преднизон 40-60 mg / ден PO кршење 2-3 м / г (ден дозирање на почетокот на третманот е обично не се ефективни)
B. ако x 72h Не одговор на третманот, и дијагноза е доведена во прашање, дозата &uarr- да 10-25 mg 4 / d
C. по значително влијание на дрога (обично 3-7 x д) ги споделите со целиот доза наутро x 3-6 недели до целосно повлекување на симптомите и нормализација на седиментацијата (кај 87% од пациентите станува збор x &asymp-4 недели) се стабилизира или <40-50 мм/ч
Д. спроведена по стабилизирањето постепено намалување на дозата да се спречи рецидив: &darr- 10 mg / d на секои 2-4 недели до 40 mg / g, проследено со 5 mg / d на секои 2-4 недели до 20 mg / d, потоа 2,5 mg / d на секои 2-4 недели до 5 -7,5 mg / d. Оваа доза продолжи да x број на месеци. тогаш &darr- 1 mg / D секои 1-3 месеци. Вообичаеното времетраење на третманот е 6-24 месеци. Вие не треба да престанат со земање стероиди врз основа на нормализација на СЕ
Е. продолжување на симптомите или ESR се зголеми за време на третманот привремено зголемување на дозата на преднизон додека симптомите не одат далеку повторно, и се враќа седиментација на еритроцити во нормала
F. На пациентите треба внимателно да се следат x &asymp-2 години

2. во тешка болест: метилпреднизолон 15-20 mg / 4 R / D

3. антикоагулантна терапија: контроверзен

4. во случај на акутна слепило (во смисла до 24-36 часа) кај пациенти со темпорален артеритис:
(Е забележана во било која од студиите не се контролирани од вид реставрација) А. да внесете до 500 mg метилпреднизолон / во х 30-60 m
Б. Некои автори ги користат наизменични вдишување на 5% јаглерод диоксид и кислород

5. ревматска полимијалгија ефект е забележан на пониски дози на стероиди (преднизон, 10-20 mg / d) или понекогаш кога со користење на НСАИЛ (одговор на стероид е многу побрзо). Откажи стероиди треба да биде x 18-24 месеци врз основа на набљудување на симптомите на темпорален артеритис

резултати

Компликации се јавуваат во стероидна терапија &asymp-50% од пациентите (повеќето од нив не се тука zhizneugrozhayuschimi- вклучуваат фрактури на 'рбетот на компресија &asymp-36% од случаите, чиреви во &asymp-12% од проксимална миопатија, катаракта, егзацербација diabeta- видите., исто така, Можни несакани дејства на стероиди).

Датуми на живот во согласност со општата популација. појава на слепило по почетокот на третман со стероиди е ретка.

други васкулитис

periarteritis нодоза

Т.н. полиартеритис нодоза. Тие претставуваат група некротизирачки васкулитис:

• класичен нодуларен нодоза: a мултисистемска болест со инфламаторен некроза, тромбоза (оклузија) и хеморагии во артерии и артериоли, во сите органи освен на белите дробови и слезината. Нодули може да палпираат низводно мускулна просек артерии. Обично води до повеќе мононевритис, губење на тежината, треска и тахикардија. Симптомите на периферните нерви се смета дека се поврзани со оклузија на вазна артеријата vazorum. Симптоми на ЦНС забележани ретки тоа може да биде D / D, напади, САХ, ретинални хеморагии и &asymp-13% од случаите на мозочен удар
• алергиски ангиитис и грануломатоза (Shurgaya-Strauss синдром)
• системски некротизирачки васкулитис

Третманот на овие пациенти поефикасно користење циклофосфамид од стероиди.

Вегенерова грануломатоза

Системски некротизирачки васкулитис со грануломатозен лезии на респираторниот тракт (белите дробови кашлица / хемоптиза и / или назален премини sanioserous празнење ± перфорација на назалниот септум карактеристика "седло во облик на" носот деформитет), и често бубрезите (не се означени изолирани случаи на оштетување на бубрезите, без вклучување на дишните патишта).

Типични примарен симптоми на назална конгестија и се испукани. > од 50% од случаите, артралгија (но не и вистинска артритис).

Невролошките симптоми обично се состои од лезија FSK (обично II, III, IV, VI, помалку V, VII, VIII, многу ретко порази IX, X, XI, XII) и периферна невропатија, како што е дијабетес инсипидус (понекогаш може да претходи на појавата на други знаци до 9 месеци). Фокални лезии на ГМ и КО се поретки.

Диференцијална дијагноза:

• «смртоносна средишната линија гранулом" (може да се слични или идентични со полиморфни retikulozu) може да се конвертира во лимфом. Тоа може да предизвика минливи локалните уништување на носната ткиво. Диференцијација со овие болести е суштински важно, бидејќи во овој случај потребен третман oblucheniem- држи контраиндициран имуносупресија (на пр., циклофосфамид). Можеби не е вистински гранулом. Вклученост на бубрезите и на респираторниот тракт не е забележано
• габични заболувања: Sporothrix schenckii и Coccidioides може да предизвика сличен синдром
• Други васкулитис: особено синдром Shurgaya-Строс (најчесто се забележани астма и периферна еозинофилија) или periarteritis нодоза (без гранули)

лимфниот грануломатоза

Ретка болест. Во основа се случува на белите дробови, кожата (еритематозни дамки или набиен наслаги во 40% од случаите) и нервен систем (ЦНС кај 20% од периферна невропатија sluchaev- 15%). Параназалните синуси, лимфните јазли и слезината обично остануваат непроменети.

Behçet-ов синдром

Рекурентни окуларна лезии и повторливи улцери во устата и во genitaliy- понекогаш придружени со кожата фокуси, тромбофлебитис и артритис. G / B е забележано > од 50% од случаите. Невролошки манифестации вклучуваат pseudotumor, церебеларна атаксија, параплегија, напади, тромбоза на дуралната синуси. Невролошките симптоми се првите манифестации на болеста во само 5% од случаите.

Во 86% од пациентите имаат протеини поттик и плеоцитоза во цереброспиналната течност. CAG обично не се откриваат никакви промени. КТ може да се фокуси KU ниска густина.

Стероиди обично се подобри око и мозокот симптоми, но обично не влијаат на кожата и гениталиите. Во неконтролирани студии цитотоксични ефекти покажа некои позитивни ефекти. Употребата на талидомид може да има позитивен ефект (неконтролирани студии), но има сериозен ризик од PD (teratogeneticheskoe акција, периферна невропатија, и др.).

И покрај болката на болеста обично е бенигна. Вклучување на нервниот систем доведува до полоша прогноза.

Изолирана васкулитис CNS

Т.н. CNS ангиитис. Ретки болести (за 1983 година што е опишано &sluchaev121 asymp-20) - тоа се однесува само на бродови во централниот нервен систем. Речиси секогаш постои загуба на малите крвни садови сегментална воспаление и некроза на мали и лептоменингеални паренхимните садови од околното ткиво исхемија или крварење.

клиничка презентација

Комбинацијата на T / B, конфузија, деменција и поспаност. Понекогаш напади. Фокусно и мултифокални лезии на мозокот забележан > од 80% од случаите. Визуелни нарушувања се вообичаени (како резултат на поразот на хороидална и ретинални артерии или лезии на визуелниот кортекс визуелни халуцинации).

дијагностика

Седиментација и леукоцитоза обично е нормална. CSF може да има нормален состав, или тоа може да биде плеоцитоза и / или зголемување на количини на протеини. КТ може да биде област ниска густина KU.

AH (задолжително за дијагноза): карактеристика е присуството на повеќе симетрична ограничување сајтови (тип "низа од монистра"). Присуство на нормален AG не ја исклучува оваа дијагноза.

Хистолошка дијагноза (се препорачува) треба да се направи на сите биопсии на земјоделските култури. Биопсија на коскената срж ретко покажува васкулитис. Лептоменингеални биопсија се бара да покажат вмешаност.

васкулитис хиперсензитивност

Невролошки нарушувања не се главните манифестации на групата на васкулитис, вклучувајќи:

• васкулитис предизвикана од алергиска реакција на лекови
• кожен васкулитис
• серумска болест енцефалопатија, напади, кома, периферна невропатија
• Purpura Henoch-Shenlyayna

Васкулитис предизвикана од алергиска реакција на лекови

Голем број на лекови може да предизвика појава на церебрална васкулитис. Тие вклучуваат метамфетамини ( «брзина»), кокаин (отворена васкулитис е ретко), хероин и ефедрин.

Гринберг. неврохирургија

Сподели на социјални мрежи:

Слични