Неонатална холестаза кај децата: причини, третман, симптомите

Постојат многу причини, идентификувани во лабораториски студии, хепатобилијарниот скенирање, а понекогаш и биопсија на црниот дроб и хируршки интервенции. Третманот зависи од причината.

Причините за неонатална холестаза кај децата

Холестаза може да се случи како резултат на екстра-хепатална или интрахепатичен нарушувања, иако некои се преклопуваат државата. Најчестите нарушувања - екстрахепатичната билијарна атрезија. Постојат бројни интрахепатичен нарушувања во целина синдромот наречен неонатална жолтица-та.

Оваа болест ретко се јавува кај предвремено родени бебиња или кај бебињата при раѓањето.

Неонатален синдром на хепатитис (гигантски клетки хепатитис) е инфламаторно заболување на новороденче црниот дроб. Метаболички болести вклучуваат agantitripsina инсуфициенција, цистична фиброза, неонатална болести на складирање на железо. Инфективни причини - е вродена сифилис, ехо вируси и одредени херпес вируси (HSV и цитомегаловирус) - класична хепатитис вирусите (A, B и C) се помалку вообичаени причини. Исто така, постојат некои помалку заеднички генетски дефекти, како што Alagille синдром.

Во холестаза основното нарушување влијае билирубин екскреција, што доведе до прекумерна билирубин во крвта и жолчните киселини се намали содржината на сол во гастроинтестиналниот тракт.

Симптоми и знаци на неонатална холестаза кај децата

Холестаза обично е откриен во првите 2 недели од животот. Бебињата иктерична често имаат темна урина (кои содржат билирубин) acholic стол и хепатомегалија. Ако холестаза опстојува, хронично чешање е честа појава, како и знаци и симптоми на недостаток на витамини растворливи во vitaminov- линија на топ листите на раст може да се покаже пад.

дијагностика

• Вкупно и директен билирубин.
• Функција на црниот дроб.
• Хепатобилијарни скенирање.
• Понекогаш биопсија на црниот дроб.

Секое дете кое има жолтица, на возраст од 2 недели, треба да се тестираат за холестаза. Почетниот пристап треба да бидат насочени кон дијагноза на услови може да се третира (на пример, атрезија на екстрахепатичните жолчни канали, каде што на почетокот хирургија подобрува исходот).

Холестаза е идентификуван од страна на зголемување на вкупните и директен билирубин. Тестовите кои се потребни за понатамошна евалуација на функцијата на црниот дроб вклучуваат одредување на албумин, фракционирана серумскиот билирубин, ензимите на црниот дроб, протромбинско време (PT) и АПТТ. Откако ќе го потврдите холестаза треба да се спроведе истражување за да се утврди етиологија.

Видео: Цветни деца, новороденчиња акни | Мамо Блог 6 | ToBeBestMom

Ќе се одржи skanirovanie- хепатобилијарниот екскреција на медиумот за разлика во црево исклучува билијарна атрезија, но недостатокот на екскреција може да биде како во атрезија на жолчниот канал или во тешка неонатална жолтица. Неонатален хепатитис се карактеризира со lobular нарушување со мултинуклеарни гигантски клетки. Понекогаш дијагнозата е јасно, како и потребата за дијагностички хирургија со оперативна холангиографија.

Предвидување на неонатална холестаза кај децата

Предвидување холестазата се должи на присуството на специфични нарушувања (на пр, метаболички нарушувања) се движи од бенигни курсот за да прогресивна болест води до цироза на црниот дроб.

Синдром Идиопатска Неонатален хепатитис генерално е бавен, но резултатот може да се развие трајни оштетувања на црниот дроб, што доведува до смрт.

Третман на неонатална холестаза кај децата

• Третман за посебни причини.
• Додатоци во исхраната со витамини А, Д, Е и К.
• Среден синџир триглицериди.
• Понекогаш урсодеоксихолична киселина.

Специфична терапија е насочен кон причината. Ако не постои специфична терапија, супортивна терапија, и главно се состои од исхрана терапија, вклучувајќи дополнување на витамини А, Д, Е и К. во формулата-fed потреба да се користи мешавина богат со триглицериди со средна синџир, како што тие се подобро се апсорбираат во случај на недостаток на билијарна соли. Се бара соодветен износ на kaloriy- бебиња можеби ќе треба >130 калории / kg на ден. Кај новороденчиња со намалена употреба жолчката на урсодеоксихолна киселина може да се ослободат чешање

Бебињата со осомничени билијарна атрезија бараат дијагностички операции интраоперативна холангиограм. По потврдување на атрезија на билијарниот тракт мора да се направи portoenterostomiya (метод Касаи). Идеално, оваа постапка треба да се врши во првите 1-2 месеци од животот. По операцијата, многу пациенти имаат значително хронични проблеми, вклучувајќи ги и холестаза упорни, повторливи растечки холангитис и доцнење во развојот. Дури и со оптимален третман, многу бебиња развиваат цироза и бараат трансплантација на црниот дроб.