Елерс Данлосов кај бремени жени

Инциденцата е проценета на 1 во 5000 новороденчиња. Во 1997 година, беше предложена нова класификација на Елерс-Данлосов. 6 лачат видови болест: класичен (I и II), прекумерна подвижност на зглобовите (III), васкуларни (IV), кифосколиоза (VI), artrohalaziya (VIIa и VI1B) dermatosparaksis и (VIIC). Повеќето случаи се класичен тип (60%), прекумерна подвижност на зглобовите (30%) и васкуларни тип (10%), други видови на ретки. Само кифосколиоза и dermatosparaksis наследи автосомно рецесивно, други видови на болести се автосомно доминантно.

бременост
Во класичниот и хипермобилен видот на болеста бременоста обично добро се поднесува, исходот за мајката и новороденчето поволни. За време на бременоста, жените со Елерс-Данлосовиот синдром се зголемува фреквенцијата на пелвична болка и нестабилност (со исклучок на болест тип I). За сите видови на болеста може да се случи за време на породувањето јазот симфиза и постпартална крварење може да бидат сериозни. Предвремено раѓање се јавуваат кај жени со овој синдром во 20% од бременостите, главно поради предвремено прскање на мембраните. Тоа е докажано дека фетусот мембрани со болест на сврзното ткиво содржи абнормални колаген и помалку трајни од нормалните плик. Epistoma laparotomic и намалувања лекува полека, и перинеална хематом може да се појави и покрај Epistoma. Се смета дека тоа е потребно да се применат конци за задржување на кои не треба да се отстрани за најмалку 14 дена за да се избегне откривање повреда. Децата со овој синдром имаат тенденција да хиперекстензија и можни вродени дислокација на колковите. Новородени може да се погрешно невролошки болести се должи на мускулите флакцидност и нарушувања на коагулацијата на крвта.

Видео: Раната под око. Елерс Данлосов

синдром на крвните садови на Елерс-Данлосовиот
Кај жените со васкуларна Елерс-Данлосовиот синдром (тип IV) имаат зголемен ризик од компликации на бременоста, како и 50% од ризикот од раѓање на пациентот. синдром на крвните садови на Елерс-Данлосовиот, наследна во автозомно доминантна начин и предизвикана мутација COL3AU ген е од особено значење, бидејќи тоа е единствената форма на болеста, поврзани со висок ризик од почетокот на смрт поради артериска прекин, тенкото црево или матката. Компликации на артериите е водечка причина за смрт кај сите пациенти со васкуларна Елерс-Данлосов синдром, бидејќи тие се непредвидливи, и пластична хирургија е тешко поради чувствителноста на ткивата. Просечниот животен век, според последните анкети, е 48 години. Пипин et al. ретроспективно разгледани 183 случаи на бременост во 81 жени со васкуларна Елерс-Данлосовиот синдром. 12 жени починале за време на раѓањето или во рок од две недели по раѓањето (во пет случаи на руптура на матката за време на обидите, во две - на васкуларната руптура за време на протерување на фетусот, а во пет случаи - по раѓањето, како резултат на васкуларни дисконтинуитет). Иако неколку жени починале од руптура на матката за време на итни породувањето, не се знае дали царски рез може да се намали смртноста. Бремените со васкуларна Елерс-Данлосовиот синдром треба да се смета дека имаат висок ризик од компликации и може да се забележи во посебни центри. Посебно внимание треба да се посвети на нив во тоа време, се обидува, фетусот протерување и постпарталниот период. Теоретски, во семејства каде што има мутација, можно е пренатална молекуларна дијагностика. Во пракса, ако мајката на пациентот, оваа постапка може да биде ризично, како што се бара акушерски процедури (земање примероци или амниоцентеза).