Прва помош за хемофилија

Класична хемофилија - недостаток на нормална функционална фактор VIII, Божиќ болест - недостаток на нормална фактор IX, и фон Вилебрандова болест - недостатокот на двете антигенски и функционален фактор VIII, како и кофактор на фактор VIII von Willebrand фактор. Фактори внатрешна пат коагулација утврдени со PTT. Фактори VIII и IX се уникатни и исклучително важна компонента на внатрешната патека, како и недостатокот од нив е придружено со зголемување на ПЗЗ. Други фактори кои се уникатни за внатрешни пат, имено, XI и XII фактори, исто така може да бидат генетски отсутен, но ова е многу поретки и се манифестира клинички значително помек.

Одредување на време на тромбин главно се карактеризира со егзоген патека на коагулационен фактор VII која е суштински. Очигледно е, дека неколку фактори, како што X, V, II и јас се заеднички и ендогени и егзогени патишта на коагулација. Така, недостатокот на фактор VIII или IX предизвикува зголемување на нормалниот ПТТ МФ. Ова е белег на хемофилија. Очигледно е дека е апсолутно неопходно за идентификација на ретки фактор за да се утврди видот на хемофилија почитуваат. неговата идентификација исто така ќе влијае на изборот на специфичен третман.

Хемофилија А - е наследна нарушување секс поврзани со што го прави коагулационен фактор VIII дефицит. Во зависност од факторот VIII во недостаток на крв често се дефинира како тешка (помалку од 2% од нормалната активност), умерена (активност е 2-5%) и мали (5-30% активност). Само околу 50% од пациентите со тешка хемофилија имаат форма на семејна историја на болеста.

Хемофилија Б - тоа е, исто така, секс поврзани со наследна болест, што доведува до недоволна активност на коагулационен фактор IX. Разграничување висока, умерена и нежно изразена форми на болеста. Повеќе од 75% од пациентите имаат семејна историја на хемофилија. Болеста клинички не се разликува од хемофилија А.

Оваа е автозомно наследна болест, што доведува до недоволна активност на коагулационен фактор VIII (VIII-C), имунолошка активност млаз антиген (AG) VIII и von Willebrand фактор. Вториот - фактор исправување на дисфункција на тромбоцитите, кои се наоѓаат во фон Вилебрандова болест.

Болеста се наследува автосомно доминантен начин и има променлива клинички манифестации.

Оваа форма на болеста може да остануваат недијагностицирани до полнолетство, иако историјата на таквите пациенти често постојат индикации на помали, но повторувачки епизоди на крварење во раните години од животот. Тешка крварење после помали повреди е ретка, но тоа може да биде предизвикана од вадење на заб, сливиците со други хируршки интервенции или по сериозна повреда. Во женски пациенти имаат лесна појава на модринки, што предизвикува некои козметички проблеми, како и тешки менструација. Пациенти со низок или со дефицит на фактор VIII IX понекогаш може да има нормална PTT.

Оваа форма на болеста обично се гледа во детството или во раното детство. Болеста може да се појави по обрежување. Бебиња, мали деца, случајно пад може да предизвика повтори и многу изговара интрамускулна хематом, и гризе на усните или јазикот доведува до тешки крварења. Тешки крварење може да предизвика и стоматолошки процедури. Адолесценти и возрасни може да се доживее хематурија (спонтано или поради физички стрес). Типични hemarthrosises и длабоко во мускулите хематом забележани во времето кога децата се на слобода и begayut- својата највисока фреквенција гледа во возраста на децата и адолесцентите училиште.

Мускулите хематом манифестира болка и стрес пред да ја видите такви драматични симптоми како отоци и зголемување на локалните температура. Ретроперитонеална хематом не е секогаш лесно raspoznat- пациентот може да се жалат на болки во препоните, на местото на прикачување на мускулите на лумбалниот поради крварење во фасцијални простор.

Крварење во заеднички празнина обично се признати од страна на чувство на исполнетост во него и да се ограничи неговата мобилност. Постојат болка и оток во зглобовите. Најчесто (во опаѓачки редослед) влијае на колено, лакт, скочниот зглоб, колкот и рамото зглобовите. Во случај на доцнење на третманот и на тој начин бавна ресорпција на крв може да се случи хронична артропатија. Повторено крварење во заеднички простор доведува до хипертрофија на синовијалната мембрана, хронично воспаление со формирање на влакнести адхезии и заеднички ankilozirovaniya. може да се случи тешка заеднички деформитет.

Важно да го изберете соодветен третман е прецизно утврдување на дефицит на фактор на коагулација. Во ситуација која не дозволува да се постави одредена аномалија, тоа може да се користи свежо смрзната плазма содржи сите фактори на коагулација. Меѓутоа, за да се постигне адекватна хемостаза во такви случаи обично бара значителни количини на плазма, така што може да биде проблем со волумен преоптоварување.

Просечна пациентот бара околу 40 ml на плазма на 1 кг телесна тежина. Во 1 ml на нормална плазма содржи фактор 1 U на активност. Како резултат на тоа, плазма стапка трансфузија на 40 ml / kg го зголемува нивото на фактор VIII во крвта е 100%. СНП лекар треба да бидат способни да се брои бројот на влезови што е потребно да се зголеми активноста на овој фактор во крвта на пациентот е на посакуваното ниво.

Во зависност од интензитетот на крварење (слаба или силна) докторот може да имаат тенденција да се зголеми нивото на факторот плазма на 50-100% од пресметаната норма. Од полуживот од antihemophilic фактор е само 12 часа, пациентот може да има потреба се повторува трансфузија во зависност од локацијата, тежината и времетраењето на крварењето.

Во третманот на von Willebrand болест може да се користи свежо замрзната плазма или криопреципитат. Од едно парче на плазма добиени од еден донатор, ризикот од договорниот хепатитис или СИДА, ако тоа трансфузија е помала отколку со користење на вкупно крвни клетки концентрати. Плазма исто така, може да се користи кај пациенти со благ дефицит на фактор VIII или IX. Неговата примена е ограничена со ризикот од преоптоварување со волумен, како може да биде безбедно еднократна администрација само 10-15 ml / kg со очекуваното зголемување на активност на коагулационен фактор на 20-30%.

До неодамна, криопреципитат е лек на избор во третманот на повеќето пациенти со не-тешка класичната хемофилија (5-30% од активноста на фактор VIII) и пациенти со фон Вилебрандова болест. Со оглед на можното загадување на вирусна инфекција алтернативни третмани се развиени со трансфузија на крв заменици. Употреба на D-амино-8, D-аргинин вазопресин (DDAVP) базирани 0.3 ug по 1 kg од телесната тежина е речиси секогаш можно да се подобри активноста на фактор VIII на ниво обезбедување на хемостаза кај овие пациенти. Оваа дрога е аналоген на вазопресин и следствено не се поврзани со пренос на инфективни заболувања.

За жал, на дезмопресинот е неефикасна во тешка хемофилија, и во повеќето случаи, умерена хемофилија, како и во тешка болест von Willebrand а неговата форма IV. Последново е една необична форма на von Willebrand болест, така што неговата дијагноза бара внимателен преглед на пациентот со квалификувано хематолог.

Користење gemokontsentratov направени хемофилија третман повеќе прифатлива за секојдневната практика. Доза концентрат треба да одговара на тежината на крварење. Со малку крварење може да биде сосема доволно една инфузија на неколку делови од криопреципитат ED. На пациентот му се предупредени за потребата за ре-третман во ED во продолжување на крварење. Криопреципитат содржи голема количина на фактор VIII - од околу 5 до 10 единици на својата активност во 1 ml. Дел од криопреципитат добиени од еден донатор содржи 10 ml вкупниот волумен, односно. E. 50-100 единици од активност на факторот VIII во криопреципитат 1 пакет.

Третирани греење фактор VIII концентрати се во моментов на располагање во различни општи болници. Овие gemokontsentraty подготвени од депонираниот плазма, сушен со замрзнување, а потоа разредена со стерилна вода за да го потребниот волумен. Вкупната активност е означен на пакувањето. Gemokontsentrata Главната предност е во тоа што кога ќе го користите нема преоптоварување obemom- туку затоа што овој производ се добива од депонираните плазма, нејзината администрација е поврзана со поголем ризик од заразување со СИДА и хепатит.

Се смета дека термичка обработка на дрога за да се инактивираат ХИВ (ХИВ / HTLV-III), предизвикувачкиот агенс СИДА. Сепак, крвта тестирање за ХИВ антитела за да го одржуваат сите донатори, концентрати се поскапи лекови. На бројот на единици на активност по 1 ml може да се разликуваат значително во различни препарати.

На лиофилизиран концентрати на факторите II, VII, IX и X (протромбин комплекс) се првенствено се користи за третман на дефицит на фактор IX. Од технички причини, тоа не е комплекс се разделени, па неговата употреба е поврзана со поголем ризик од заразување со СИДА и хепатит, како и појава на тромботични компликации. Просечната активност на фактор IX во концентрат е 20 IU / ml.

Мускулите поткожно хематом и внатрешно крварење може да се намали од страна на разни локални ефекти (на компресија завој, примена на мраз, имобилизација со помош на еластичен завој). Hemarthrosis обично се гледа само во тешка хемофилија и речиси никогаш не - со von Willebrand-ова болест. Привремено заеднички имобилизација користење имобилизација го предупредува понатаму граници повреди оток и ја ублажува болката.

Важно во хемофилија има соодветна аналгезија. Се поголем број на аналгетици кои содржат ацетилсалицилна kislotu- треба да се воздржат од користење на нив во хемофилија, бидејќи тие ја инхибираат тромбоцитната агрегација и hemostatic влоши компликации. Како алтернатива на дрога може да се користи пропоксифен, ацетаминофен и кодеин. Треба да се избегне употребата на интрамускулни инјекции.

Анти-инфламаторни лекови (особено кортикостероиди) се применува на хематурија, hemarthrosis акутна и хронична синовитис. Доза е обично 1 mg / kg на ден.

Во некои случаи, пациентите со тешка хемофилија не може да биде соодветна терапија за замена. Таквите пациенти може да се направи мала, но терапевтски комплекс група на пациенти со циркулирачки антикоагуланти (инхибитори). Во третманот на оваа сериозна компликација треба совет хематолог.

Р. Sacker

Сподели на социјални мрежи: