Цревни липодистрофија (болеста на Випл, идиопатска steatorrhea et al.) 'Систем болест која влијае главно на тенкото црево и малапсорпција на масти. Ретка болест, се случуваат главно кај мажите на среден и старост

ЦРЕВНИ липодистрофија (болеста на Випл, идиопатска steatorrhea et al.) 'Систем болест која влијае главно на тенкото црево и малапсорпција на масти. Ретка болест, се случуваат главно кај мажите средовечните и постарите лица.
Етиологијата и патогенезата се непознати.
Главните симптоми се дијареа удар (до 5-15 пати на ден), кахексија, kolikopodobnaya абдоминална болка, слабост. Столче изобилен, светла, пенест или mazevidny, понекогаш еден вид "матен". Често се забележува миграција полиартралгија, сува кашлица, треска од низок степен е можно. Кожата е сува и хиперпигментирана. Периферните лимфни јазли се зголемени, а компактен, но безболно. Понекогаш знаци poliserozita утврди. Надуеност, блага, во некои случаи, палпација може да се утврди во фокусот печат на местото на прикачување на наборите на тенкото црево, конгломерат формирана од страна на зголемени лимфни јазли. Gipoproteinemicheskie може да се доживее оток во нозете.
Крвта се определува со блага леукоцитоза (во некои случаи eoeinofiliya), хипопротеинемија, hypocholesterolemia, хипокалцемија. А карактеристика е идентификација на голем број на фекалии пациентот неутрални масти, кристали масна киселина, хаотичен мускулни влакна. Кога X-зраци се означени задебелување на набори на тенкото црево мукоза, намалување на тон и перисталтика.
Дијагнозата се поставува во текот на аспирациона биопсија слузницата на тенкото црево: на биопсии хистолошкиот преглед откри атрофија на цревните ресички и се најде специфични за пенест цитоплазмата болест со макрофаги биле прободени во розова Шиф реагенс (теле Sieraki). Диференцијална дијагноза со хронични ентеритис, ентероколитис, европски и тропска спру, и глутен ентеропатија disaharidazodefitsitnymi, ексудативен ентеропатија, хроничен панкреатит.


На. Болеста почнува полека, постепено, полиартралгија или умерена дијареа, но потоа брзо напредува, се изразени прекршување на цревната варење и апсорпција. Очекуваното траење на животот на пациентите е 2 години.
Третман на периоди на акутни болнички процес. Доделување на диета богата со протеини, витамини и намалување на маснотиите. терапија со лекови се врши глукокортикостероидот хормон (20- преднизон 30 mg на ден), и антибиотици. Покрај тоа, подобро парентерално администриран витамини, особено растворливи во масти (А, Е, К), апсорпција на кој најсилно засегнати од оваа болест, како и во-ензимски препарати (Festalum, panzinorm et al.), Astringents (Tanalbin, каолин, итн ) .. По излегувањето од болница поддршка на терапија кортикостероиди во мали дози, препарати на ензими за варење.