Токсична епидермална некролиза: a синдром, симптоми, третманот

Терминот "некролиза" се користи за да се опише на кожата формира на спојување на меури и лупење области на епидермисот, на изглед личи на толпата површината на големи димензии. Некролиза да се разликува од страна на одделно наоѓа недопрена меурчиња карактеристика на булозен автоимуни болести.

Токсична епидермална некролиза: Симптоми

Може да има клинички сличност токсична епидермална некролиза со еритема мултиформе, типични за Stevens-Johnson синдром. Паралелно со кожата во патолошкиот процес често се вклучени мукозна ерозија за формирање на конјуктивата и усната шуплина.

Токсична епидермална некролиза треба да се разликува од стафилококни синдром "жртви" на кожата. Обично се јавува кај деца и возрасни со недостаток на имунитет и поради дејството на стафилококна токсин. Дијагностичката вредност на кожата биопсија припаѓа: со токсична епидермална некролиза набљудуваат целосна некроза на епидермисот, субепидермални одред без инфилтрација или со благи инфилтрација на дермисот, а за синдром Стафилококни "изгорени" кожата е типичен suprabasal епидермална Ексфолиране и intaknaya базалната мембрана.

Токсична епидермална некролиза: Причини

Идиопатска токсична епидермална некролиза.

Видео: анјони против бактерии !!!

Лекови: сулфонамиди и во некои случаи, антибиотици, anticonvulsants (не случаи на синдромот опишан со валпроична киселина), НСАИЛ.

Неповолни прогностички фактори

• Постари од 60 години (25% од вкупната смртност).
• Вклученост на повеќе од 50% од површината на кожата.
• Уреа во крвта над 17 mmol / l.
• Неутропенија (апсолутна неутрофили подолу 1h109 / l).
• Болест со непозната етиологија.

Токсична епидермална некролиза: третман

Приоритетни правци на терапијата

• Најдете и отстранување на причината на синдромот. Престанок на лекови.
• Одржување на течности и електролити рамнотежа, и соодветна исхрана.
• спречување на компликации

Грижа и третман на болест на окото. Скрининг за сепса и нејзиното лекување.

Токсична епидермална некролиза: Причини

Изложеност на лекот не може да се смета како причина за токсична епидермална некролиза, ако третманот беа иницирани по појавата на еритема, некролиза и вклучување на слузокожата.

Дозата треба да се смета во етиологијата на синдромот на токсична епидермална некролиза во 7-21 дена по добивањето на лекот или за 48 часа, ако кога се администрира претходно веќе споменавме појавата на осипот.

Ако пациентот прима повеќе лекови, треба да престанат со преземање на сите оние лекови, кои можат да бидат причина за синдромот.

Општи мерки на поддршка

Пациентот треба да биде медицинска сестра ако има слободен пристап на воздух на кожата, по можност Clinitron кревет во посебен дел. Во близина на пациентот мора секогаш да биде присутна медицинска сестра и комората треба да се одржи оптимална температура за спречување на ладење пациентот.

Потребна е постојана контрола на температурата на телото на пациентот со ректална сонда, а во случај на ладење може да се случи за време на експанзија садови, користат специјални термо ќебе. Често, сепак, пациентите развиваат хипертермија, кои можат да бараат за ладење со вентилатор.

Препорачуваме се нанесува на кожата на местото на контакт со постелнина liofoamr посебна алатка која ви овозможува да се изолира на кожата и да се зголеми мобилноста на пациентот. На секои 2-4 часа сите оштетена површина за да биде обработена омекнување. Тоа е можно да се направи поинаку. На оштетениот крем на кожата на пациентот се применуваат на база на вода и потоа се overwrapped обложени dzhelonet кои го утврдуваат завои «Sofban" и потоа "Coban». Ова го олеснува одржувањето и го намалува притисокот на кожата.

Оралната слузница треба да се чистат на секои 4-6 часа и лекување со спреј со помош diflam и хлорхексидин. Мукозна штета може да биде придружена со формирање на широки ерозии површини, што може да доведе до формирање на стриктури и narrowings на влез во усната шуплина и на ниво на гркланот.

Оштетување на назалната мукоза може да доведе до опструкција на дишните патишта и имаат потреба од механичка вентилација.

Оштетување на слузницата обично се случува неколку дена пред појавата на кожата некролиза. Вклучување гастроинтестинално крварење и може да се манифестира ентеропатија, проследено со губење на протеини, а со тоа формирајќи негативен биланс вода и протеини.

Бара внимателна контрола на рамнотежата на водата, со дневна со тежина на пациентот.

Со течна можноста администрира орално или да се дава од страна на принудно хранење. За да се намали ризикот од компликации септички треба да се избегне катетеризација вени. Во првите 24 часа од терапијата на пациентот може да бара 5-7 литри течност. Неопходно е да се додели терапевтски ентерална исхрана преку цевка со протеини и калории (во волумен од 1-1,5 литри на ден).

Се бара дневно следење OAK, уреа, електролити, тестови за функцијата на црниот дроб, амилаза активност (намалени), фосфат (намалени) и гликоза (хипергликемија доведува до осмотска диуреза, меша дехидратација).

Тоа бара редовни рентген на градниот кош. За токсична епидермална некролиза често е комплицирана од белодробен едем и ARDS. Треба да го следат артериските крвни гасови и влошување на што е можно поскоро да се реши прашањето на трансферот на пациентот во интензивна нега и механичка вентилација.

За профилакса мора да одреди антикоагуланти (хепарин, 5000 IU поткожно три пати на ден или еноксапарин 40 mg субкутано еднаш на ден).

Пациенти со токсична епидермална некролиза често доживуваат тешка болка, поради кои се бара именување на соодветен аналгетик и седативи (бензодиазепини) терапија.

По решавањето на кожата на воспалителниот процес обично се остава пигментацијата, која постепено исчезнува.

Токсична епидермална некролиза. Превенција на инфективни компликации

Ако е можно, да се избегне централна венска катетеризација. За да се намали ризикот од инфекција е потребно што е можно побрзо да се отстранат сите венски катетри.

Покажува секојдневно сеидба со оштетување на кожата и мукозните, плунка и урина. Спроведуваат чести промени, како и други венски катетри, и отстранување на катетерот треба да бидат насочени кон бактериолошко испитување. Кога ќе го снимите треска произведува дневно хемокултура. Сепак, мора да се запомни дека за токсична епидермална некролиза се карактеризира со треска, која не секогаш е показател за инфекција.

Профилактички антибиотици е прикажана само во присуство на висок ризик од сепса на пример тешка неутропенија или тешка бактериска колонизација на кожата, што е потврдено од страна на ослободување на ист микроорганизам вирус со повторени бактериолошко испитување.

Антибиотска терапија треба да се започне од денот на приемот на позитивен резултат на крвни култури, урина или плунка, или ако постои индиректни докази за сепса, како што хипотермија, хипотензија, треска, депресија на свеста, олигурија или прекршување на премин на храна преку стомакот (како резултат на земјите во развој во однос на позадината на синдромот на цревата неуспех, гастроинтестинални пареза) .

Опфатени корка и влажна кожа површини треба да се третира со раствор на калиум перманганат (1:10 разредување во 000).

Потребно е внимателно да се отстрани некротизирачки епидермисот, што е брзо да стане жариште на инфекции. Вклучени во патолошки процес, но кои не се предмет некролиза кожата отстранета не се препорачува. Треба да се избегне употребата на надворешни средства flamazin (крем кој содржи 1,0% Sulfazin сребро сол се користи за спречување на инфекција на раната и компликации, се однесува на широк спектар на микрофлора), кој кога се применува на голема површина од повредените кожата може да се појави неутропенија.

Спречување на офталмолошки компликации

Најчестите ефекти на токсична епидермална некролиза е корнеална лузни и слепило.

Треба секојдневно инспекција офталмолог со корнеална проценка око. Секој 1-2 часа во окото instilled со антибиотици капки за очи и антисептици.

Адхезии обично се формира во втората недела од текот на болеста. Тие можат да бидат разделени со тап предмет неколку пати на ден, но за спроведување на таква постапка е во согласност и да се консултирате со офталмолог.

синдром на суво око на конјуктивата и корнеална тумор на крвните садови што доведува до неа лузни и слепило. Овие симптоми обично се развиваат во рок од неколку недели од почетокот на болеста.

специфична терапија

Не постојат докази базирани методи на истражување, да се потврди ефикасноста на одредени системски терапии за подобрување на прогнозата на токсична епидермална некролиза. Особено, нема докази за корист од назначувањето на системски кортикостероиди, иако нивната употреба е придружена од страна на разни несакани ефекти. Glkzhokortikoidy не треба да се препишува како стандарден третман на токсична епидермална некролиза.

Ефикасно рано (во рамките на првите 12-24 часа) администрација на циклоспорин [3-4 mg / (kghsut)] или циклофосфамид (150-300 mg на ден), сепак, ниту еден од овие лекови не е вклучена во стандардната терапија, и тие не треба да се администрира без консултација со специјалист.

Неодамна добивме добра првичните резултати од употреба на високи дози на интравенски имуноглобулини во комбинација со метилпреднизолон пулсот терапија. Некои пациенти може да бидат ефикасни плазмафереза.