Остеомалација и рахитис, симптоми, третманот, причини

Остеомалација - коска дефект со веќе затворени зони раст епифизарните (т.е. во возрасни), и развој на рахитис поради тековниот раст на коските (на пример, децата ..). Повреда на минерализација на коските расте спречува претворањето на 'рскавицата во коските. Како резултат на тоа, каде се формира нормална коска, постои проширување и умирачките 'рскавица. Радиографски, се чини дека продолжување на зони епифизарните раст и груба граница врска епифизите и метафизите и утврди задебелување costosternal заеднички со палпација ( "rachitic бројаница") и на краевите на долгите коски. Коскената маса не се зголемува, а со тоа и раст се забавува. Ако се појави минерализација повреда по престанокот на раст (на пр. Е., По затворањето на зоните за раст епифизарните), клиничките манифестации се помалку очигледни, и ние треба да се користат специјални дијагностички техники.

патогенезата
Повеќето позната причина за нарушувања на минерализацијата на коските - авитаминоза Г. биолошки активни метаболити на витамин доволен за да обезбеди минерализација на калциум и фосфат нивоа во екстрацелуларната течност. Исто така, само во присуство на витамин Д остеобласти произведе коскен матрикс подложени на соодветна калцификација. минерализација растројство може да биде должи на недостаток на фосфат како забележано при загубите на фосфат во урината или неговите несоодветни апсорпција во цревата. Недостаток фосфат може да дејствува како самостојно и во комбинација со други sdvigami- навистина во повеќето хипофосфатемичен услови манифестира остеомалација и рахитис, метаболички нарушувања се јавуваат витамин Д. Недостатокот на калциум во храната води кон развој на рахитис кај децата, дури и во отсуство на бери-бери D . Тоа може да предизвика остеомалација, а кај постарите лица често страдаат од недостаток на витамин Д.
Во оние случаи каде што матрикс на коската ја губи својата способност да се нормална минерализација, остеомалација и рахитис се развива дури и во нормални нивоа на калциум, фосфати и витамин Д. Ова може да се должи на недостаток на алкална фосфатаза (кај пациенти со хипофосфатазијата) или од дејството на инхибитори на минерализација (алуминиум флуорид и етидронат).

дијагностика
Сам по себе, дијагнозата на рахитис кај децата со соодветни клинички и радиографски доказ за не се сомневам. Проблемот се сведува на наоѓање на причината. Кај возрасните, клинички, радиолошки и биохемиски знаци на остеомалација често се изразува многу слабо. Сомнеж за остеомалација кај пациент со малнутриција или цревна апсорпција потврди значително намалување на коскената минерална густина, и лекарот мора да одлучи дали биопсија на коскената histomorphometric студија. Оваа одлука е врз основа на можноста за добивање и биопсија на студии, кредибилитетот на резултатите на другите дијагностички тестови, како и степенот на биопсија влијаат на природата на третманот. Во многу случаи, можете да направите судење назначувањето на витамин Д, без потреба за коскена биопсија.

Причината остеомалација:

Абнормалности во системот на витамин Д

• намалени биорасположивост
• Недостигот на сончева светлина
• Недостаток на витамин Д во храната
• Нефротски синдром (губење на урина)
• Малапсорпција (со губење на измет)
• Гастректомија Билрот-II
• афти
• акутен гастроентеритис
• Ileoeyunalny анастомоза
• панкреасна инсуфициенција
• cholestasia
• холестирамин
• метаболички нарушувања
• заболување на црниот дроб
• Хронична бубрежна инсуфициенција
• Витаминот Д-зависен рахитис тип I
• Тумор хипофосфатемичен остеомалација
• X-поврзана хипофосфатемија
• хронична ацидоза
• антиконвулзиви
• цел Повреда ткива реакции
• Витамин Д-зависен рахитис тип II
• гастроинтестинални нарушувања

Заболувања фосфат метаболизмот

• Намалени цревна апсорпција
• Недостаток на храна
• малапсорпција
• Антациди кои содржат алуминиум хидроксид
• Зголемена бубрежна загуба
• X-врзан хипофосфатемичен рахитис
• Тумор хипофосфатемичен остеомалација
• Синдром де Toni-Дебре-Фанкони

недостаток на калциум

Примарен нарушувања на коскен матрикс

• хипофосфатазијата
• Фиброгенеза imperfecta коска
• аксијален остеомалација

инхибитори минерализација

• алуминиум
• Хронична бубрежна инсуфициенција
• Парентерална исхрана
• етидронат
• флуорид

Симптоми и знаци

Клиничките манифестации на рахитис зависи од возраста на пациентот, и (до одреден степен) причината за болеста. Доенчињата и малите деца се апатични, летаргична, слаб и не расте. Главата е мека, малку неправилна форма со дивергенција черепот конци и истакнати челото. Заби еруптира доцна и се појави - нерамна и слабо минерализирана. Задебелување costosternal заеднички овозможува да пробате на "rachitic бројаница". Омекнат долниот раб подготвени дијафрагма навнатре, жлебот Харисон формирање. Се должи на намалување на мускулниот тонус случува патка прошетка, се дуе стомакот и изгледа многу голема. Извртени екстремитети. Поради краја на продолжување на долгите коски на зглобовите (вклучувајќи го и фаланги и pastern) изгледаат потечени. Цветаат рахитис може да доведе до фрактури. По затворањето зони раст епифизарните клинички знаци на рахитис или остеомалација изрази многу послаба и не може да послужи како основа за дијагноза. Пациенти со тешка остеомалација се жалат на болки во коските и слабост на проксимална мускулни групи, тешкотии при качување по скали или станување од стол. Историјата на овие пациенти може да биде фрактури и остеопороза откриени.

лабораториски податоци

1. биохемија. недостаток на витамин Д го намалува апсорпцијата на калциум и фосфат во стомакот, предизвикувајќи секундарен хиперпаратироидизам. Како резултат на зголемена ресорпција на коската и го зголемува излачувањето на фосфати во урина и калциум реапсорпција во бубрежните тубули. Серумски калциум е на долната граница на нормала, концентрација на фосфор е намалена, на нивоа на алкална фосфатаза и зголемување на PTH. содржина на калциум во урината намалена и износот на фосфат се зголемува. А комбинацијата на овие биохемиски промени од ниско ниво на 25 (OH) D е убедлив доказ во прилог на витамин Д На ниво на 1,25 (OH)₂Д може да биде нормално, што несигурен показател за остеомалација прави. Нивоа на 25 (OH) D и 1,25 (OH)₂D во серумот често е намалена во заболување на црниот дроб или нефротски синдром. Ова се должи на намалување на производството или зголемување на бубрежната загуба на протеини обврзувачки метаболити на витаминот Д. Сепак, концентрациите на слободни форми на овие метаболити остануваат нормални, така што пациентите не доживуваат витамин дефицит. Се важни, и други фактори како што се возраста и исхрана. Така, содржината на фосфор во нормални возрасни серум е пониска од деца, и екскреција на фосфати и (во помала мера) на калциум во урината ја одразува нивната внес. Екскреција на фосфати зависи од филтрирани товар (производ на стапката на гломеруларна филтрација од страна на концентрација на фосфат во плазмата). Затоа, остар пад во серумот содржина фосфат во урината може да биде ниска и покрај хиперпаратиреоидизам и бубрежна праг за утврдување на фосфат или односот на максимална тубуларна реапсорпција на фосфат да стапка на гломеруларна филтрација поточно карактеризира размена на нејзиниот во бубрег. Споменатиот однос е пресметано во согласност со nomogram од страна на определување на концентрацијата на калциум во урината и во серумот на гладно.
2. хистологија. Точна дијагноза бара биопсија остеомалација коска. Обично биопсија е добиен од сртот на илијачна и обработуваат без отстранување варовник, која бара посебна опрема. Остеомалација е карактеризира со оштетен и забавување на kostey- минерализација се манифестира продолжување слоеви на органски матрикс (> 12 микрони) и големи не-минерализирана делови од неа. биле забележани слични промени во забрзување на метаболизмот на коските, како што хиперпаратироидизам. стапка на формирање на коските беше утврдува со користење на означување на тетрациклин, флуоресцентни на границата на калцификација. При втората доза на тетрациклин администрира со текот на времето, по првиот, вториот флуоресцентен огништето, и растојанието помеѓу фокуси поделени од страна на време одвојување на последователни воведувањето на етикети еднаква стапка минерализација. Нормално, оваа брзина е 0.74 mm / ден. Формирање на нови остеоидот, што е за минерализирани, може да се пресметува со делење на ширина од должина слој остеоидни површински активни минерализација фронт (мерено со тетрациклини етикети). Овој пат е обично 20-25 дена. Намалување на стапката на минерализација и зголемување на времето на формирањето на нова коска е јасно да се разликува од остеомалација држави забрзан обрт во коската, како е хиперпаратироидизам. Забавување на метаболизмот на коските (остеопороза во различни форми), исто така, се карактеризираат со ниска стапка на формирање на нова коска, но овие состојби на остеомалација разликува нормален или намален површина (и волуменот) остеоидни.

X-зраци на податоци
Радиографски знаци на рахитис, особено кај малите деца, сосема јасно. Во расте коските се гледа деформирани и зголемени епифизата и нивните не-мазна границата со метафизите. Открива искривување на долг kostey- нивната компактна супстанца е често не се разликува. Понекогаш открија знаци на секундарен хиперпаратироидизам - субпериостални phalangeal коскената ресорпција и pasterns и ерозија на дисталните клавикулата оддели. Psevdoperelomy (наречен Loozera зони или фрактури млекарот) се ретки, но тие се речиси патогномоничен знак на рахитис и остеомалација. Овие линии често просветлување види по должината на конкавна површина на вратот на фемурот во lonnom зглобовите, ребра, клучната коска и на страничните рабови на сечила. Тие се, очигледно, неизлечени фисури или поле стрес во влез во коските крвните садови. Понекогаш тие напредокот на целосна фрактура, што доведува до инвалидност. Менување на MPLS - несигурен индикатор остеомалација, со оглед на недостаток на витамин Д, може да се намали, а во хронична бубрежна инсуфициенција - се зголеми. Кај возрасни пациенти со нормална бубрежна функција, радиографски знаци на нарушена минерализацијата на коските се благи и тешко се разликуваат од симптомите на придружните остеопороза.

третман

Најчесто тоа е потребно да се отстранат недостаток на витамин Д. третман на други состојби придружени со рахитис или остеомалација се дискутира во деловите посветени на одредени болести.

нефротски синдром

Остеомалација нефротски синдром се должи на губењето на витамин Д метаболити во урината. Серумот на овие метаболити се цврсто врзани за еден-глобулин (BDCB) и помалку силно - со албумин. Нефротски синдром урина изгуби големи количини на двете протеини, со што се намалува продавници на витамин Д. Генерално неговите метаболити драматично да се намали серум, но концентрацијата на слободни форми се разликува во многу помала мера. Затоа, дефиницијата на заедничка 25 (OH) D и 1,25 (OH)₂D создава погрешна претстава за сериозноста на недостаток на витамин Д. Додека губење на коскената маса е позната компликација на нефротски синдром, инциденцата на остеомалација кај овој синдром останува непозната. Во случај на сомневање за недостаток на витамин Д покажува нејзиниот прием, но и бараат не треба да се нормализира нивото на 25 (OH) D и 1,25 (OH)₂D, и на концентрациите на калциум, фосфор и PTH.

хепатална остеодистрофија

} {Модул direkt4

Хепатална остеодистрофија се нарекува болест на коските што се развива кога црниот дроб. Во САД, кај пациенти со оштетување на црниот дроб обично се случува остеопороза и остеомалација не. Во Велика Британија, каде што недостатокот на витаминот Д е почеста кај овие пациенти се открие како остеомалација и остеопороза. Иако првата фаза на активирање на витамин Д (тоа се претвора во 25 (OH) D) се случува во црниот дроб, овој процес се уредува не е премногу тешко и не се ограничува на стапката на метаболизмот на витамин понатаму до последните фази на црниот дроб. Намалени нивоа на 25 (OH) D и 1,25 (OH)₂D во такви услови се должи на намаленото производство, а BDCB и албумин од 25-хидроксилаза недостаток на витамин D. Како и во нефротски синдром, концентрацијата на слободен витамин Д метаболити остане практично непроменет.

остеомалација дрога

Антиконвулзивите фенитоин и фенобарбитал предизвикаат хепатална синтеза на ензими кои се вклучени во метаболизмот на витамин Д и неговите деривати. Слично на тоа, акција и има анти-ТБ лекови рифампицин. Овој ефект може да лежи во основата на намалување на 25 (OH) D во серумот на пациенти кои примаат такви лекови. На концентрација на 1,25 (OH)₂D варира помалку. Долгорочни антиконвулзивна терапија или туберкулоза, очигледно придружена со лезија на коските само во присуство на други предиспонирачки фактори - недостаток на сончева светлина (за хоспитализирани пациенти) или лошата исхрана. Кај децата, болести на коски во овие услови се почести. Во животински студии откриле дека фенитоин директно инхибира минерализацијата на коските, но можноста за пренесување на ваквите податоци на луѓето е нејасно. Дополнителни пациенти кои примаат витамин Д антиконвулзиви или анти-ТБ лекови, брзо се враќа на ниво на 25 (OH) D.

хипофосфатемичен синдроми

Хронична хипофосфатемија води кон развој на рахитис или остеомалација, без оглед на активностите на други предиспонирачки фактори. Сепак, основната хипофосфатемичен синдроми придружени рахитис или остеомалација, исто така, вклучува и други промени, кои може да го попречат минерализација на коскеното ткиво. Хроничен недостаток на фосфат може да биде поврзана со неговиот недостаток во исхраната (како што е vegans) намалена апсорпција во загуби на црево или бубрезите. Со брзо движење на серумскиот фосфат во клетки (на пример, инсулин инфузија со гликоза) развива минливи акутна хипофосфатемија, но оваа состојба нема да резултира со коска слабост.
Нормално, во јејунумот апсорбира 70-90% од фосфат од храната. На апсорпција на фосфат не е предмет на строга регулација, иако 1,25 (OH)₂D стимулира овој процес (кој треба да се смета во назначувањето на калцитриол за други болести). Главната диететски извори на фосфат се месо и млечни производи. Фреквенција остеомалација кај вегани непознат, но такви случаи се опишани. Болести на тенкото црево и ја нарушуваат работата на него фосфат апсорпција и ако е придружено со дијареа или steatorrhea, може да предизвика намалување на нивото на крвниот фосфат. Многу антациди (Mylanta, Maalox, amfodzhel итн) содржи алуминиум хидроксид, кој се врзува фосфат и да се спречи неговата апсорпција. Во контекст на ренална инсуфициенција, кога се прекинува производи 1,25 (OH) 2 D, намалување на серумски нивоа на фосфат во комбинација со алуминиумски може да предизвика тешка интоксикација остеомалација. Нормално, бубрезите (претежно во проксималните тубули) 85-90% фосфат се реапсорбира, филтрира во гломерулите. Овој процес се уредува со паратхормон, со што се намалува CRF. Метаболити на витамин Д, напротив, зголемување на CRF, дејствување првенствено преку фибробластен фактор на раст на 23-кој го блокира вклучување на натриум фосфат котранспортер во проксималниот тубуларен клетки. Остеомалација е карактеристика на многу болести кои влијаат на метаболизмот на фосфати во бубрезите, особено оние во кои се нарушува производството на витамин Д и метаболизмот или дозвола FRF23.
фосфат недостаток Третманот обично со цел елиминирање на својата кауза. Во внатрешноста, што се дава лекови, како што флота фосфо-сода (6.12 ml) и neytrofos (300 mL). Тие вообичаено се користат во фракционо дози обезбедување на доза од 1-3 g на елементарен фосфор дневно, иако поради дијареа често е потребно да се намали дозата. Потребно е внимателно да се следи концентрацијата на калциум и фосфор во серумот, да се спречи развојот на хипокалцемија, метастатски Кал-tsinoza или секундарен хиперпаратироидизам.

X-поврзани и автозомно доминантна хипофосфатемија
X-поврзана хипофосфатемија (X-GF), порано наречен витамин Д-резистентен рахитис се карактеризира со губење на бубрежната фосфат, намалување на нивото во серумот и несоодветни во однос на производи хипофосфатемија 1,25 (OH)₂Д. Клинички манифестации можат да бидат различни, но во децата (особено момчињата) често се јавува тежок рахитис. Сличен, но генетски различни синдром, автозомно доминантно хипофосфатемичен рахитис (ADGR), е помалку честа, со еднаква застапеност на мажите и жените, и може да се случи во подоцнежна возраст (од 20 до 40 години). Студиите на животни покажаа дека причината за бубрежната загуба на фосфати во X-GF е во кршење на хуморалниот регулација на фосфат превоз, а не во структурни дефекти на транспортерот на фосфат, и веројатно се должи на промените во крвта на ниво FRF23 (иако е можно улогата на други фактори) . Покачени нивоа на FRF23 очигледно одредува како намалена на повторно одземање на фосфат во проксималните тубули на бубрезите и помали производи 1,25 (OH)₂D во одговор на развојот на хипофосфатемија. Генот одговорен за X-ГФ наречен RNEH. Тоа е локализирана на X хромозомот и има структурна хомологија со неколку гени endopeptidases. Се претпоставува дека RNEH протеинот директно или индиректно се прилепува и на тој начин го инактивира FRF23 ", снимање на сопирачките" со реапсорпција на фосфат производи и 1,25 (OH)₂Д.
Од друга страна, тоа е предизвикано од мутација на генот ADGR FRF23 доделување на отпорност на расцепување со фактор. Nadavno студии покажуваат дека нерегуларностите во X-ГФ и ADGR не ограничувајќи се проксималните ренални тубули, но, исто така, влијае на функцијата на остеобластите, кој исто така, изразуваат RNEH.
Лечење на X-GF бара фосфат (1-4 g / ден, фракционо) во комбинација со калцитриол (1-3 mg / ден). Витаминот Д е помалку ефикасен од калцитриол, и тоа не треба да се користи во оваа болест. Соодветна терапија менува симптоми на рахитис и ја зголемува стапката на раст на децата. Сепак, ваквиот третман често развиваат хиперпаратиреоидизам, кои можат да станат автономни и бараат paratireoektomii. Третманот со фосфат и калцитриол може да предизвика метастатски калцификати, вклучувајќи и - нефрокалциноза. Поради тоа, пациентите треба внимателно следење.

паранеопластични остеомалација
Порака остеомалација и хипофосфатемија со тумори, особено мезенхимално потекло, познат по повеќе од половина век. Сепак, причината за овој синдром се уште не е јасно. Отстранување на туморот (што поради малата големина е често тешко да се открие) го елиминира хипофосфатемија. Овој синдром е забележано не само во мезенхимални тумори (фибром и osteoblastoma), но, исто така, во рак на дојка, рак на простатата и на белите дробови, мултипли миелом и хронична лимфоцитна леукемија. Пациентите обично се жалат на болки во коските и мускулите slabost- во повеќето случаи откри остеомалација. Симптомите може да траат, за многу години пред дијагнозата. Типични лабораториски знаци вклучуваат зголемена уринарна екскреција на фосфат, хипофосфатемија за време на нормална концентрација на калциум во серумот и нормално ниво на 25 (OH) D, но несоодветно ниско ниво на 1,25 (OH)₂D. Така, оваа држава наликува на X-ГФ и ADGR. откриени во екстракти од тумори соединенија кои го инхибираат фосфатен транспорт во бубрезите и производство на 1,25 (OH)₂D (т.н. "phosphatonin"). Многу од овие тумори се произведуваат големи количини FRF23 што може да се објасни метаболни промени во паранеопластични остеомалација.
Најефективниот третман - отстранување на туморот, но тоа не е секогаш можно. Со ограничен успех применуваат фосфат и калцитриол. Како и со GF-X, дозите на овие лекови треба да бидат избрани според нивната преносливост.

Синдром де Toni-Дебре-Фанкони и наследни хипофосфатемичен рахитис со хиперкалциурија
Синдром de Toni-Дебре-Фанкони вклучува хетерогена група на болести кои влијаат на проксималниот бубрежните тубули и манифестира фосфатуријата, хипофосфатемија, аминоацил-duriey, глукозурија, bikarbonaturiey и прокси malnokanaltsevym ацидоза. Не сите овие манифестации се потребни за дијагноза. Основата на овој синдром лежи проксималната тубула штета како резултат на генетски или стекнати причини. Во повеќе заеднички производи Вид на синдром I 1,25 (OH)₂D не одговара на хипофосфатемија. II производи 1,25 Типот синдром (OH)₂D зголемува соодветно хипофосфатемија, што доведува до хиперкалциурија.
Манифестации на синдром тип II се совпаѓаат со оние кај наследна хипофосфатемичен рахитис со хиперкалциурија. Тоа е ретка болест со непозната начин на наследување, кој се манифестира во детството болки во коските и деформитети на скелетот. Таа се карактеризира со губење на фосфат излачување, хипофосфатемија, хиперкалциурија и нормална концентрација на калциум во серумот, како и покачени нивоа на 1,25 (OH)₂D. остеомалација, Дидактички за сите овие синдроми веројатно се должи на хипофосфатемија во комбинација со ацидоза, и намалување на нивото на 1,25 (OH)₂D (синдром на тип I).
Поставете (и уште повеќе да се елиминира) на оригиналниот дефект не е секогаш можно. Затоа, во сите случаи се применуваат фосфор адитив, и типот на синдром I - исправување на ацидоза и понатаму додаде 1,25 (OH)₂Д.

недостаток на калциум

Недостаток на калциум во болести на гастроинтестиналниот тракт и бубрежна проксималниот дефекти тубули промовира нарушување на минерализацијата на коските, но нејзината улога како причина остеомалација студирал полошо од улога на дефицит на витамин D или фосфат. се пронајдени Клинички, биохемиски и хистолошки доказ за остеомалација кај децата во Африка, храна која содржи малку калциум. Нивоа на фосфор, 25 (OH) D и 1,25 (OH)₂D останале нормално, активност на алкална фосфатаза е зголемена, а концентрацијата на калциум во серумот и урината е намален. Од апсорпцијата на калциум во цревата се намалува со возраста, дневните потреби во нив се зголемува со околу 800 mg на млада возраст до 1.400 мг кај постарите лица. Недостаток на калциум може да се должи не само на недоволна потрошувачка, но повисоки загуби во измет и урина. Освен кога недостаток на калциум е поврзан со неговата зголемена ренална екскреција (некои форми на идиопатска хиперкалциурија или гликокортикоиди терапија), екскреција на калциум е сигурен водич за избор на саканата доза на калциум во исхраната. Изборот на средствата е калциум карбонат, од оваа дрога е евтин и содржи висок процент на елементарен калциум.

Примарен нарушувања на коскен матрикс

Голем број на болести на коскената минерализација е оштетена поради дефекти на коскената матрица од остеобласти и нејзините производи. Освен за osteogenesis imperfecta, сите овие болести се ретки.

кршливи коски
Osteogenesis imperfecta е патологија на наследни сврзното ткиво предизвикани од квалитативниот или квантитативниот нарушувања на синтезата на колаген тип I (износот на кој во коскено ткиво е најголем). Болеста обично се наследува автосомно доминантен начин, иако опишани и случаи од својата автосомно рецесивно наследување. Клинички манифестации зависи од локацијата и природата на мутација. Највпечатливо симптоми се поврзани со скелетни деформитети и фрактури, но, исто така, влијае на другите ткива (на забите, кожата, лигаментите и белката). Конвенционалните биохемиските параметри на коските и минерални метаболизмот може да остане нормално, но често се уште да се открие со зголемена активност на алкална фосфатаза во серумот и зголемување на уринарна екскреција на биохемиските маркери на коскениот метаболизам и калциум. Хистолошки преглед на коските открива комплетна неорганизираност на неговата структура, недостатокот на минерализација на матрицата, но, судејќи по силна основање на означување на тетрациклин, висока стапка на коскениот метаболизам.
Симптоматски третман вклучува ортопедски, физиотерапија и стоматолошка заштита. Таа неодамна се покажа дека употребата на бифосфонати во овие случаи кај децата помага во спречување на фрактури и намалување на болки во коските, како и степенот на нивните загуби.

хипофосфатазијата
Клиничките манифестации на хипофосфатазијата, наследува автозомно рецесивно или доминантна, варира - од тешка рахитис кај децата до зголемен ризик од фрактури кај возрасните. Биохемиски карактеристики хипофосфатазијата вклучуваат ниски нивоа на алкална фосфатаза во серумот, црниот дроб, коските и бубрезите (но не и во стомакот или плацента) и phosphoethanolamine висока содржина во урината. Калциум и фосфор концентрации во серумот може да се зголеми, и кај многу пациенти со зголемена екскреција на калциум. На ниво на витамин Д метаболити и паратхормон обично не се менуваат. Некои семејства пронашле ген мутација алкална фосфатаза. Рендгенски преглед откри остеопенија стрес фрактури и коскена биопсија на hondrokaltsinoz- - остеомалација. Причините за остеомалација или рахитис остануваат нејасни на оваа болест. Можеби се должи на намалување на алкална фосфатаза активност во коските се акумулира неоргански пирофосфат - моќен инхибитор на минерализација.
Терапија со лекови не постои. Витаминот Д и неговите метаболити можат дополнително да се подобри содржината на калциум и фосфор во серум и затоа не се применува.

Фиброгенеза imperfecta коска
Несовршен коска fibrogenesis - ретко се придружени со болка болест на средовечни луѓе, има, очигледно, беше спорадичен. Кај пациенти со покачена алкална фосфатаза активност во серумот. Коска рендгенски преглед изгледа uplotnennymi- неорганизирана колаген структура и двојно прекршување (кога испитуваат под светлосен микроскоп поларизирачки) е намалена. Во сите веројатноста, тоа беше на неорганизираност на матрицата на колаген задржува минерализација. Методи на лекување не постојат.

аксијален остеомалација
Во оваа ретка болест, се јавува во средната возраст и постари, само што влијае на 'рбетот. Повеќето случаи - спорадично. Болката е речиси непостоечки. Алкална фосфатаза активност може да се зголеми, но нивоа на калциум, фосфор, витамин D метаболити и нормално. Хистолошки преглед открива зголемување на остеоидот и слаби етикетирање вклучување тетрациклини. Причината не е јасно прекршување на минерализација. Ефективен третман не постои.

инхибитори минерализација

Причина рахитис или остеомалација може да има некои лекови. Сепак, механизмите на нивниот ефект студирал nloho.

алуминиум
Алуминиум коскена болест се јавува претежно кај пациенти со бубрежна инсуфициенција на хронична хемодијализа или парентерална исхрана. Употребата на дејонизирана вода за дијализа, минимална употреба на антациди кои содржат алуминиум и замена на казеин hydrolyzates (кои содржат големи количини на алуминиум) во чиста амино киселини во парентерална исхрана резултира со драматично намалување на фреквенцијата на оваа компликација. Остеомалација е често придружена со болка. алуминиумски депозити во коските инхибираат нивната минерализација. Третман на избор - алуминиумски отстранување од телото преку дефеоксамин.

етидронат
Овој прв бифосфонатите генерацијата на дози подолг од 5-10 mg / kg на ден, го инхибира минерализацијата на коските. Нов бифосфонати во терапевтски дози не вршат таква акција.

флуорид
Флуорид - моќен стимулатор на формирање на коските. Кога се администрира во високи дози на позадина на недоволен внес на калциум формирана коска е слабо минерализирана. Механизми на флуорид ефект врз функцијата на остеобластите и минерализацијата на коските остануваат нејасни.