Chondromatosis коски Ollier болест. Остеохондрални егзостози новороденчиња

chondralloplasia (Болест на Diskhondroplaziya, Ollier) се карактеризира со оштетен enchondral осификација задржување главно во метафизите или diaphysis на повеќе фокуси neobyzvestvleinogo 'рскавицата, кој може да се зголеми, како раст на организмот. Честите семејна историја на болеста [Bellen П., 1975]. Можеби доминантно наследување со нецелосна пенетрација.
chondromatosis Се чини дека при раѓање или во раното детство со прогресивна коскена деформитети. Најчесто се јавува poliossalnoe пораз.

процес локализирани Предноста во коските на прстите на рацете и нозете, а во долгите коски на долните екстремитети, може да има џебови во станот коски - карлицата, плешката, ребра.

Еднострана или во доминантна еден-страно губење на коскената маса често се нарекува болест Ollier е, комбинација на повеќе chondromatosis кожата хемангиоми (понекогаш внатрешните органи) се нарекува синдром maffucci. Се верува дека синдромот е maffucci politkanevuyu дисплазија.

Исто така, опишани се комбинации chondromatosis со остеохондрални егзостози, липоми, повеќе кожа фибром и други dizontogeneticheskie тумори и малформации.

коски извртени, извртени, изобличено трнлив израстоци на 'рскавицата, кои може да се прошири надвор од коска. Микроскопскиот преглед откриени во фокуси на хијалината `рскавица, кои се наредени поединечно или во групи на различни мобилни форми (круг, издолжени, ѕвезда). Фокуси понекогаш е тешко да се направи разлика со chondroma, од кои тие се разликуваат повеќе редовни структура.
Во ретки случаи, децата фокуси chondromatosis подложени на малигна трансформација со развојот на хондросарком, ангиосарком може да се случи кога синдром maffucci.

Остеохондрални егзостози новороденчиња

остеохондрални егзостози - тоа израстоци на површината на коските, кои се резултат на кршење enchondral осификација во пренаталниот и постнаталниот период. На крајот на скелетниот раст обично престанува exostosis.

Кај деца возраст заеднички, сметководство за 27% од сите тумори, тумори и диспластични коска Exostosis болести може да биде една или повеќе. Постојат индикации дека наследството на повеќе exostosis доминантен тип. Во ретки случаи, тие се комбинираат со други пречки во развојот (ангиом, пигментирани nevi, итн.)

главно влијае начинот на долгите коски, помалку рака и нога коски, карлицата, скапула, клучната коска, ребра. Во долгите коски егзостози локализиран главно во metadiafizarnyh оддели.

јазли Haygarth е може да имаат различен облик (полукружен, трнлив, како клин) за пила претставуваат cancellous коска од кортикалните периферни покриени со слој на 'рскавицата. 'Рскавичните хиалина Вид на' рскавицата слој има различна дебелина, понекогаш се достапни.

на микроскопско студија Тоа покажува колку длабоко во 'рскавичните форми ткиво коска израстоци exostosis дел опкружен со коска материјал. Овие промени се гледа како знак на enchondral осификација и се смета за карактеристика на exostosis. Во некои случаи, exostosis целосно заменет од страна на коскеното ткиво.
на exostosis место кај децата многу ретко развиваат хондросарком. Кај возрасните, тоа е познат малигнитет exostosis, постојните од детството.