Вегенерова грануломатоза: симптоми, третман, дијагноза, прогноза, причини

Обично тоа влијае на горниот и долниот респираторен тракт, бубрезите, но може да биде било кој орган се вклучени. Симптоматологија се дефинира лезија на органи и системи. Болеста може да започне со знаци на лезии на горниот и долниот респираторен тракт (на пример, назален исцедок, кашлица), по што следи од страна на појавата на хипертензија, едем, мултиорганска манифестации на болеста. обично бара биопсија за да се потврди дијагнозата. Третманот се врши од страна на глукокортикоиди и имуносупресиви. Ремисија обично е можно, иако често релапс.

грануломатоза Вегенер се јавува кај околу 1 од 25.000 луѓе. Најчесто тоа се гледа во белата раса.

Причината е непозната, се вклучени во развојот на имунолошки механизми. Повеќето пациенти со активен генерализирана болест откриени tsitopmaticheskie антинеутрофилни антитела (ANCA).

Причини за Вегенерова грануломатоза

Обично, во формирање на грануломи вклучени епителни клетки. Постојат, исто така, плазма клетки, неутрофили и еозинофили. Погодените ткива и крвните садови. Васкулитис може да игра малолетник или голема улога во еволуцијата на болеста. Рано mikronekrozy појави, обично содржат неутрофили (микроапсцеси). некроза област опкружена со лимфоцити, лимфните клетки, макрофаги и гигантски клетки. Оваа област може да биде опкружен со зона на пролиферација на фибробластите и palisadoobrazno организира хистоцити.

Носот развива неспецифични хронично воспаление и некроза на ткивото. Целиот спектар на хистопатолошки промени во белите дробови е почеста. Во бубрегот често се развива фокална пролиферативен гломерулонефритис, кресчентен, со некроза и тромбоза на индивидуални јамки и големи сегменти на гломерулите. Знаци на васкулитис и распространети гранулом е ретка.

Знаци и симптоми на Вегенерова грануломатоза

Почетокот може да биде постепено или нагло. може да бидат потребни години за формирање на широк спектар на симптоми на болеста. Некои пациенти третирани со првите знаци на повреди на горниот и долниот респираторен тракт, а подоцна и со жалби на бубрезите. Кај други пациенти, има релативно акутен почеток на системски манифестации, се развива во согласност неуспехот на неколку органи и системи: горниот респираторен тракт, периферниот нервен систем (повеќе mononevrit), бубрези (гломерулонефритис), долниот респираторен тракт (хеморагија, белодробни јазли, празнина).

Горниот респираторен тракт. Може да има болка во синусите, крвава или гноен исцедок. Ронлива мукоза, има грануларна површина (потсетува калдрмата) често улцерација и перфорација на преграда. Грамската најде 'рскавицата на носот со оток, болка и повлекување на носната мост. На пациентот може да се жалат на рекурентен синузитис отпорни на третман со антибиотици и бараат хируршки третман. Може да има секундарни инфекции предизвикани од, на пример, Staphylococcus aureus. Може да се развие subesophageal стеноза со болка во грлото, засипнатост, отежнато дишење и стридор.

Ушите. Постојат отитис медиа, загуби поврзани со невритис на аудитивни нерв, вртоглавица и грамската слухот. Често штрајкови средината и внатрешното уво и мастоидот.

Очи. Означени црвенило и оток. промени на очите може да биде поврзано со воспаление и опструкција на солза канал. Можни конјунктивитис, склеритис, увеитис, васкулитис на крвните садови на ретината. Формирање на воспалителен инфилтрат во retroorbital простор (psevdotumor орбита) може да предизвика птоза, компресија на оптичкиот нерв и слепило. процесот на дистрибуција на мускулите на окуломоториус води до двојно гледање. Кога големи промени око бараат итно преглед и третман за да се спречи неповратно губење на видот.

Долниот респираторен тракт. Респираторни симптоми се заеднички. Тоа може да предизвика воспаление на бронхиите пневмонија и ателектаза формирање на podstro-опструктивна. Еден или повеќе белодробни јазли со или без шуплини од нив, како и паренхимните инфилтрати понекогаш да предизвика симптоми како што се болка во градите, отежнато дишење, кашлица. Недостаток на воздух во присуство на билатералните инфилтрати со или без хемоптиза може да биде знак на алвеоларна хеморагија и бара итна истрага.

Мускуло-скелетниот систем. Можно мијалгија, артралгија и не-ерозивен артритис. Кожа. Постојат леукоцитокластичен васкулитис, болни поткожни јазли, папули, нето livedo или pyoderma gangrenosum.

На нервниот систем. Васкулитис може да предизвика исхемичен периферна невропатија, оштетување на мозокот или ширење на промените од соседните области. Промени што се случуваат во синусите или средното уво може да се пренесува директно на ретрофарингеален простор и базата на черепот, предизвикувајќи кранијален нерв невропатија, птоза, дијабетес или менингитис. Бубрезите. Постојат знаци на гломерулонефритис. За промена на уринарниот седимент и брзото зголемување на серумскиот креатинин. Како резултат на тоа, може да има оток и хипертензија. Може да се развие рапидно прогресивен гломерулонефрит, тоа претставува закана за животот.

Други органи. Понекогаш воспалителни промени локализирана во дојката, простатата и други органи.

Дијагноза на Вегенерова грануломатоза

• Рутински лабораториски тестови, вклучувајќи анализа на урината.
• Одредување на ANCA.
• Биопсија за да се потврди дијагнозата.

Вегенерова грануломатоза треба да се посомневаме кај пациенти со необјаснета хронични респираторни симптоми во врска со воспаление на средното уво кај возрасни. Вршат рутински лабораториски тестови, но повеќето конкретни податоци може да се дефинира ANCA и биопсија.

Рутинските лабораториски тестови вклучуваат комплетна крвна слика, одредување на СЕ, C-реактивен протеин, серумски албумин, анализа на урината, утврдување на дневниот протеинурија, градна радиографија. Повеќето пациенти со активна болест означени зголемување на стапката на седиментација и C-реактивен протеин, намалување на серумски албумин и вкупната количина на протеини, анемија, тромбоцитоза, еозинофилија, мала или умерена. Присуството на пат е изменета на еритроцити анализа на урината покажува загуба од гломерулите. Протеинурија може да се открие. Серумски креатинин може да се зголеми.

Во однос на идентификување ANCA работат имуно-ензимски студија за да се утврдат специфичните антитела. На поголемиот дел од пациентите со активна болест присутни цитоплазматски ANCA (tsANTsA) со антитела на протеиназа 3 (РПП). Овие промени, заедно со типични клинички знаци укажуваат грануломатоза Вегенер.

ANCA може да се открие, а во некои пациенти со други болести (на пример, бактериски ендокардитис, туберкулоза). Во отсуство на карактеристични клинички знаци не се потврди присуството на ANCA дијагноза на грануломатоза Вегенер. За да изберете соодветен утврдување на третманот ANCA е потребно. Во ремисија содржина ANCA може да се зголеми, и негативните пред тестот да биде позитивен. Некои од овие пациенти, симптомите не се повтори. Други, пак, имаат неколку недели, месеци или години, релапс или влошување.

Колку што е можно да се потврди дијагнозата треба да се изврши биопсија. За потребите на студијата, мора прво да изберете клинички изменета сајтови, но најверојатно се типични промени може да се открие со биопсија на белите дробови. Отвори торакотомија обезбедува најдобар пристап до погодените ткива. Работат сеење биопсии на белите дробови или синусите се избегне инфекција, може да бидат потребни бубрезите биопсија за да се потврди дијагнозата и да се отфрли други болести, особено на повисоките нивоа на серумски креатинин. Биопсија резултатите треба да се земат предвид при изборот на третман (на пример, назначувањето на имуносупресивни агенси во бубрежна фиброза е неефикасен).

Диференцијалната дијагноза вклучува други васкулитис кој ги зафаќа садови на мали и средни калибар. Присуството на изрече повреда на белите дробови и гломерулонефритис не се типични за нодуларен полиартеритис. Неопходно е да се елиминира инфекции, особено оние предизвикани од бавно-растечки габи и ацидофилни организми со микроскопски преглед на биопсија и сеење. RA дијагноза не треба да се утврди само врз основа на присуството на ревматоиден артритис, кој е достапен во половина од пациентите со Вегенер-ова грануломатоза.

Прогноза во Вегенерова грануломатоза

Употреба на имуносупресиви за тешка болест драматично подобри состојбата за време на третманот, комплетна ремисија се јавува кај околу 70% од пациентите, но околу половина од нив укажува на релапс. Тоа може да се случи веднаш или многу години по прекин на терапијата. Зајакнување на терапија вообичаено овозможува да го контролираат болеста. Болеста и несакани ефекти од третманот предизвика сериозни нарушувања на благосостојба во 90% од пациентите.

Лечење на Вегенерова грануломатоза

• Итен третман со кортикостероиди и циклофосфамид за тешка болест.
• Кортикостероиди и метотрексат во помалку сериозни случаи.
• Ако е потребно, трансплантација на бубрег.

Третманот зависи од тежината на болеста. Кога мултиорганска лезии бара мултидисциплинарен пристап. Надлежноста на пациентот треба да учествуваат ревматолог, оториноларинголог, pulmonologist, а во некои случаи, нефролог.

Во присуство на тешки манифестации кои се закануваат живот и го органи (на пример, алвеоларен хеморагија, рапидно прогресивен гломерулонефрит, мононевритис мултиплекс со моторни оштетување), бара итна хоспитализација и третман. Улогата на rituximab во тешка или рефрактерна болест е во фаза на студија.

Во помалку сериозни користење на метотрексат и гликокортикоиди. За одржување на ремисија пропишува метотрексат или азатиоприн.

Наводнување синусите изотоничен раствор на натриум хлорид со користење на 2% мупироцин маст за назална или без помага во намалување на крусти и средно развој на стафилококни инфекции.

Третман на стеноза на хипофаринксот е предизвик. Системски имуносупресивна терапија не може да биде ефикасна. Локалната администрација на долготрајно дејство глукокортикоиди проследено со внимателен постепено дилатација значително го подобрува исходот и избегнува трахеотомија.

Пациентите треба да бидат информирани за природата на болеста, што овозможува навремено идентификување на релапси. Пациентите треба да бидат во можност да се тестира урината за присуство на крв и протеини и навремено информирање на лекар за појава на хематурија.

Со трансплантација на бубрег успешно се користи. Ризикот од релапс по трансплантацијата пониска отколку во текот хронична дијализа (по можност поврзани со употребата на имуносупресивни лекови за профилакса на отфрлање на трансплантација).