Вегенерова грануломатоза, темпоралниот грануломатозен некротизирачки васкулитис главно влијае на дишните патишта, белите дробови и бубрезите. Етиологијата е непозната. Предизвика болест акутна респираторна болест, ладење, инсолација, траума, медицински пр

Вегенер-ова грануломатоза - темпоралниот грануломатозен некротизирачки васкулитис главно влијае на дишните патишта, белите дробови и бубрезите.
Етиологијата е непозната. Предизвика болест акутна респираторна болест, ладење, инсолација, траума, дрога нетолеранција et al. Системскиот васкулитис природата, голема тип грануломатозна реакција некротизирачки грануломи поповолно на дишните патишта овозможи да се размислува од водечките механизми на автоимуна болест.
Симптоми внатре. Болеста се развива најчесто кај мажите, започнува со пораз на горниот респираторен тракт и се манифестира упорни ринитис со серозни-sukrovichnym, гноен исцедок, назална крварење, знаци на уништување на други делови на горниот респираторен тракт, а со вклучување на дрвото трахеобронхиалното - упорна кашлица со крвави-гноен секрет, болка во градите.
Во понатамошниот развој на polisindromnaya клиничка болест (генерализација фаза), придружена со треска, миграциски полиартритис или само артралгија и миалгија, заболување на кожата (вклучувајќи тешки некротични чирови на кожата), белите дробови и други. Повеќето патогномоничен изглед gnoynonekroticheskogo и некротизирачки ринитис, синузитис, назофарингитис и ларингитис. Кога светлината е забележан истрага kpiniko и Х-зраци фокални симптоми и формирање на мозоци пневмонија апсцес и формирање на кариес. Во оваа фаза во патолошкиот процес се вклучени во развојот на бубрезите дифузни гломерулонефритис и брза прогресија на бубрежна инсуфициенција. Лабораториските наоди не се типични. Обично постојат јасни знаци на воспалителни активност - леукоцитоза. покачена седиментација на еритроцити, и други. Пациенти умираат од белодробна хеморагија или повеќе од бубрежна инсуфициенција. Дијагнозата е тешко во раниот период, а ако болеста започнува со белодробни симптоми. Кај овие пациенти, биопсија на мукозните мембрани на горниот респираторен тракт (назофарингеален регион) открива природата на грануломатозна болест.


Третман. Применета циклофосфамид интравенски во 5 - 1 0 mglkg за 2 - W дена проследено со трансфер на ингестијата на 1 - 2 mglkg mesyatsa- за време на терапија на одржување со циклофосфамид во доза од 25 - 50 mg на ден трае 1 година или повеќе. Неопходно е да се пијат многу течности за превенција од најтешките компликации од хеморагичен цистит. Преднизолон е пропишана во високи дози за спречување на несакани ефекти на цитотоксични агенси.