Автоимуна хемолитичка анемија: Третман, Причини, Симптоми, Дијагноза

тип хемолиза обично екстраваскуларниот. Директен антиглобулински тела (Coombs-ов тест) Ви овозможува да се воспостави дијагноза и укажуваат на причината. Третманот зависи од причината, и може да вклучуваат употреба на кортикостероиди, интравенски имуноглобулини, имуносупресиви, спленектомија, исто така, бара одбивање на трансфузија на крв, откажување на одредени лекови.

Причините за автоимуна хемолитична анемија

Хемолиза се јавува главно во слезината. Тој често достигнува тешки и може да биде фатална. Повеќето од автоантитела топлината се однесува на IgG. Тие се panagglyutininami и често имаат ограничен специфичност.

Видео: препораки за третман на анемија. Опасните анемија. хипохромна анемија

Ладни аглутинини болест предизвикана augoantitelami кои доаѓаат во реакцијата на температура <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Ладна пароксизимална хемоглобинурија се однесува на редок вид на ладно аглутинација болест. Хемолиза се јавува кога се изложени на студ, па дури и на локално ниво (за пиење студени пијалаци, миење на рацете во ладна вода). Забележани кај некои пациенти со вродена или стекната сифилис. Тежината на анемија и стапката на развој варира, може да се случи фулминантен.

Симптоми и знаци на автоимуна хемолитична анемија

Во тешки може да има треска, болка во градите, несвестица, срцева слабост. Карактеризира со благи спленомегалија.

Ладни аглутинини болест пројавува како акутна или хронична хемолитична анемија. може да има и други манифестации на зголемување на ладна чувствителност (акроцијаноза, синдром на Рејно, оклузивни лезија поврзани со ладна). Можат да бидат присутни хепатоспленомегалија.

Дијагноза на автоимуна хемолитична анемија

• Број на студии за да се идентификуваат хемолитична анемија.
• директен антиглобулински тест.

AIHA мора да постои сомневање кај пациенти со хемолитична анемија, особено ако е тешка или присуство на други карактеристични симптоми. Резултатите на стандардни лабораториски тестови укажуваат на присуство на екстраваскуларна хемолиза (gemosiderinuriya otsutstvuet- нивоа на хаптоглобин во близина на нормално), освен во случаи на тешка акутна или сегашните симптоми предизвикани UGS. Обично присуство на сфероцитоза и да се зголеми ICSU.

Дијагнозата се поставува врз основа на тест AIHA антиглобулински. Антиглобулински серум е додаден во измиени еритроцити patsienta- аглутинација укажува на присуство на имуноглобулини или дополнување (C) поврзани со еритроцитите. Типично, хемолитична анемија се карактеризира со топлинска антитела IgG, антитело за болест на ладно - присуство СПЦ. Овој тест е <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Видео: Анемија lechenie.Autoimmunnaya хемолитична анемија. Анемија 1 степен

По дијагнозата AIHA преку Coombs тестови треба понатамошно испитување.

Постојат три опции:

• Реакција позитивно на анти-lgG и негативни за анти-СЗ. Оваа варијанта се јавува во идиопатска и дрога, како и (како одговор на примена на метилдопа) AIHA, како што е обично се карактеристични за хемолитична анемија, се должи на присуството на топлинска антитела.
• Реакција позитивно на анти-lgG и анти-C3. Оваа опција се наоѓа во СЛЕ и идиопатска AIHA. Кога дрога-индуцирана анемија, не се почитува оваа опција.
• Реакција позитивно на анти-C3 и негативни за анти-lgG. Оваа варијанта е забележан во ладни аглутинини болест. Сепак, тоа ретко се случува во идиопатска LIGA, хемолитична анемија се должи на присуството на топлинска антитело (IgG со низок афинитет), дрога-индуцирана некои случаи и UGS.

Постојат и други студии кои укажуваат на причина за AIHA, но тие не се дијагностички значајна. Кога е ладно аглутинација на еритроцитите болеста се наоѓаат во периферната крвна размаска во форма на кластери. Поврзано со ова е фактот дека автоматски пребројување на клетки често е резултат да имаат покачена MCV и очигледен пад на gemoglobina- ниво со загревање на брод со рацете, а потоа и пресметката на показателите почитуваат нивните значајни приближување кон норма.

Третман на автоимуни хемолитична анемија

Кортикостероиди се третман на избор во идиопатска AIHA, предизвикани од термички антитела. Во исклучително тешки хемолиза препорачаната доза од 100-200 mg отворање. Кога бројот на еритроцитите стабилизација кортикостероиди постепено се откажани. Ако кортикостероидна терапија е неефикасна или по откажување на релапс, изведена спленектомија. Околу V₃-V₂ случаи по спленектомија постои постојан одговор на третманот. Во фулминантен хемолиза користи плазмафереза. За помалку тешка, но неконтролирани хемолиза привремено подобрување може да обезбеди инфузија на имуноглобулини. Ако кортикостероидна терапија и спленектомија се покажа како неефикасен, таа бара долгорочна употреба на имуносупресивни лекови (вклучувајќи Циклоспорин).

Ладни аглутинини болест. Во акутна текот на лекувањето на болеста е главно на поддршка, бидејќи анемија може да носат само-ограничувачки карактер. За време на хронична анемија често се предвидени контроли лекување на болеста. Сепак, во идиопатска хронична болест лесна анемија (Hb 10,9 g / dL) може да биде присутна во текот на животот. Избегнување на изложеност на студ, исто така, доведува до значително подобрување. Спленектомија е неефикасен. Ефикасноста имуносупресиви умерена. Трансфузија на крв треба да се врши внимателно, со претходно загревање на крв. Од автологни црвени крвни клетки веќе имаат отпорност на автоантитела, очекуваното траење на животот е повисок од донаторски клетки, со што се ограничува ефикасноста на трансфузија на крв.

терапија предуслов UGS е строго избегнување на изложеност на студ. Спленектомија не донесе подобрување. Имуносупресивни лекови може да бидат ефикасни, но нивната употреба треба да биде ограничена кај пациенти со напредната болест, или идиопатски случаи. Antisyphyllitic Истовремен третман може да се промовира исцелување UGS.