Нефроген дијабетес инсипидус: симптоми, третман, дијагноза

Тоа може да биде наследна или средно на болести кои ги нарушуваат способноста за концентрација.

Клиничките манифестации вклучуваат полиурија и на тој начин се поврзани со дехидрација и хипернатремија. Третманот вклучува слободен пристап до вода, тиазидни диуретици, НСАИЛ и исхрана ограничување сол и протеини.

NNSD се карактеризира со неспособност да се концентрира урината во одговор на ADH.

Причините за нефроген дијабетес инсипидус

NNSD може да биде:

• наследна,
• купени.

наследни NNSD. Најчестите наследна болест - X-поврзана повреда аргинин ген вазопресин рецептор (AVP). Во ретки случаи NNSD предизвика автосомно рецесивно или автосомно доминантен ген мутации кои влијаат аквапорин-2. Освен за автозомно доминантна форма на хомозиготна пациенти се целосно е неосетлив на ADH акција. Хетерозиготна пациенти имаат нормални или малку оштетен чувствителност на ADH.

Стекнати NNSD. Стекнати NNSD развива кога како резултат на болест (т. Х. Хередитарен) или под влијание на дрога нарушена структурата медула или крајниот нефрон и како последица на тоа, способноста урината се концентрира, правејќи бубрезите непроменета од изложеност на ADH. Овде се основите на овие услови:

• Автозомно доминантна полицистични бубрези.
• Nefronoftiz и медуларен цистична болести на бубрезите.
• Српеста нефропатија.
• Елиминирање на опструкција на периуретрална фиброза.
• Бубрег со сунѓереста структура.
• Пиелонефритис.
• Gipokaliemicheskoe и hyperkalemic нефропатија.
• Амилоидоза.
• Сјогренов синдром.
• Синдром на Bardet - Biedl.
• Некои видови на рак (на пример, миелом, сарком).
• Многу лекови, особено литиум, но исто така и на другите (на пример, demeclocycline, амфотерицин Б, аминогликозиди, цидофовир, цисплатин, фоскарнет, ifosfamide, methoxyflurane, офлоксацин орлистат, рифампицин).

Стекнати NNSD исто така може да биде идиопатска. Блага форма на стекнатите NNSD може да се развие кај постари пациенти кои се во критична состојба и на позадината на акутна или хронична бубрежна инсуфициенција.

Покрај тоа, некои клинички синдроми може да личи NNSD:

• Плацентата може да лачат vazopressinazu во втората половина од бременоста (синдром наречен дијабетес инсипидус од бременоста).
• По операција на хипофиза кај некои пациенти излачува неактивен прекурсор ADH ADH наместо.

Знаци и симптоми на нефроген дијабетес инсипидус

Формирање на големи количини на хипотонична урина (3-20 литри на ден) - карактеристична црта на болеста. Пациентите кои имаат тенденција да се развие обесштетување жед и серумскиот натриум е речиси нормално. Сепак, кај пациенти кои немаат пристап до вода или кои не можат да комуницираат својата жед (на пример, мали деца, постари пациенти со деменција), хипернатремија обично се развива поради прекумерна дехидрација. Хипернатремија предизвикува невролошки симптоми, како што се зголемување на нервно ексцитабилност, нарушена свест, конвулзии или кома.

Кај малите деца со наследна форма на NNSD може да се развие оштетување на мозокот со неповратни пад на интелигенција, ако не започне лекување во времето. Дури и со третман често овие деца има одложување на физичкиот развој, главно поради честите дехидрација.

Дијагноза на нефроген дијабетес инсипидус

• Секојдневно мерење на јачината на звукот и осмолалност на урина.
• Серумски електролити.
• Тест со suhoedeniem.

NNSD треба да се посомневаме кај сите пациенти со полиурија. Првичното тестирање вклучува 24-часовна урина (без течност лимит) за проценка на износот на осмолалност и концентрацијата на електролити во серумот.

Диуреза NNSD пациенти со повеќе од 50 ml / kg на ден (полиурија). Карактеристично за NNSD урина осмоларност помалку од 200 mOsm / kg, и покрај клиничките знаци на хиповолемија (обично висок осмоларност на урина од пациенти со хиповолемија). Гликозурија или други причини диуреза супстанци треба да бидат исклучени.

Натриум серум малку покачен (142-145 mEq / L) кај пациенти со соодветна бесплатно течност потрошувачка, но може да се зголеми значително кај пациенти кои не одземаат доволно количество на течност.

Дијагнозата се потврдува во suhoedeniem на примерокот, назначена со тоа, проценетата максимална kontsetratsionnaya способност и одговор на егзоген ADH По 3 и 6 часа отфрлање на вода, на пациентите максимална урината осмолалност NNSD со патолошки ниска. NNSD да се разликува со централно дијабетес инсипидус (дефицит на ADH) со доделување егзогена ADH (вазопресин воден раствор на 5 U p / или 10 микрограми на дезмопресин интраназална) и мерење на урината осмолалност. Пациенти со NNSD обично се забележани само минимален пораст во урина осмоларност (помалку од 50 mOsm / kg- до 45% од нецелосната NNSD).

Лечење на нефроген дијабетес инсипидус

• Слободен пиење многу течности.
• Ограничување на сол и протеини во исхраната.
• Причините за третман.
• Понекогаш, тиазидни диуретици, НСАИЛ или амилорид.

Третманот се состои во обезбедување адекватен внес на течности бесплатно, со малку сол и ниско-протеинска исхрана, отстранување на причината или престанок на влијанието на нефротоксичност.

Ако симптомите перзистираат и покрај овие мерки, може да се додели на терапијата со лекови за намалување на урина. Тиазидните диуретици може да предизвикаат парадоксална намалување на диурезата, намалување на испорака урина ADH-чувствителни области собирање тубули. НСАИЛ (на пр, индометацин) или амилорид, исто така, може да помогне.