Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

IC Nevronet

URL

Бубрезите дијабетес инсипидус. Етиологија и патогенеза. Наследна нарушување во кое бубрезите не се во можност да се произведе урината, со повисока концентрација на осмоларност од осмоларност на гломеруларна плазма ултрафилтрат, кој е поврзан со губење на чувствителност на бубрежните тубули антидиуретичен хормон (ADH). Нефроген дијабетес инсипидус се разликува од neurohypophyseal, при бубрежна одговор на ADH задржан, но процесите хипоталамусот neurosecretion повредени.

Кога нефроген дијабетес инсипидус значително оштетен хомеостатските функцијата на бубрезите, во насока на зачувување на балансот на вода-сол. Оваа води до значителни варијации во осмотскиот притисок на крв и плазма giperelektrolitemii: натриум концентрација на плазма може да се зголеми до 180 mEq / L хлор-160 mEq / литар. Особено големи овие дилеми кај доенчиња, во кои чувството на жед не е развиен. Губење на значителни количини на вода за да доведе до развој на дехидратација toxicosis.

Клиничката слика. Болеста се манифестира во 3-6 месец од животот изобилство диуреза, повраќање, тенденција на запек, фебрилна. Чувството на жед не може да биде на располагање. Обемот на новороденчето секојдневно урина може да достигне 2 литри, на постара возраст - 5-10 литри.

таму "сол треска"Можни конвулзивни услови. Постојана повреди на вода сол рамнотежа може да доведе до недоволна исхранетост, одложен физичка и во некои деца и ментален развој. Кога ќе се воведе доволно течност што не се почитува.

Кај постарите деца, состојбата е ретка дехидрација, губење на течности се компензира со нејзиниот прием и вкупниот плазма осмоларност се одржува во границите на нормалата. Индикатори на бубрежната гломеруларна филтрација, излачувањето на фосфати, амино киселини, гликоза, како по правило, не се надвор од нормата. Познати случаи на чудна форма на болеста: чувствителноста на крвниот притисок до G не е само во текот на ноќта, но во текот на денот се опоравува. За дијагноза на бубрежна биопсија е потребно. Microdissection откри значителни (половина) скратување на проксималниот дел на тубули на нефронот. Хистолошки е потребно да се направи разлика оваа состојба од nefronoftiza, хронична хипокалемија, идиопатска хиперкалциурија, цистиноза.

Дијагноза и диференцијална дијагноза. Функционални студии ни овозможи да се насочите на дијагноза на болеста. Пример концентрација на урината врз основа на водата прима исклучување за 12 часа (кај деца со цел подобро да се користи ноќ пауза, на пример, од 19 часот до 7 часот). Спроведување на овој процес е дозволено само во случај на сомнеж, како и во очигледен дијабетес инсипидус не е безбедна. Во здрави деца концентрација урината осмолалност се крева до 1000 mOsm / L осмотски сооднос концентрација prevyshaet- 2.5. При дијабетес инсипидус урина осмоларност приближно одговара плазма осмоларност, осмотски коефициент е во врска со 1- администрирање ADH придружени со намалување на диуреза и зголемување на урина осмолалност. Кога нефроген дијабетес реакции на ADH сосема отсутен.

ADH инјектира i / m во една доза од 3-8 единици во зависност од возраста. Прекумерни дози може да предизвика нарушување на резултатите од студијата поради бубрежна васкуларна спазам. За производство на примерокот може да се користи pituitrin за инјекција која содржи во 1 ml од 5 единици. Деца под 1 година администрира 0.1- 0.15 mL, 2-5 години, 0,2-0,4 ml, 6-12 ml, 0.4-0.6. По еден час се соберат неколку делови на урина (3-5 часа) / m администрација pituitrina и да се измери неговата релативна густина. Во нормални и дијабетска neurohypophyseal количина на урина е значително намалена, и се зголемува нејзината релативна густина значително, бубрежна дијабетес инсипидус нема реакција. Диференцијалната дијагноза на дијабетес инсипидус не е многу потешкотии. Покрај neurohypophyseal дијабетес инсипидус треба да се има на ум полиурија, развој кај пациенти со дијабетес, како резултат на осмотска диуреза.

Третман на бубрежната дијабетес инсипидус е симптоматски и главно се насочени да се одржи во вода сол рамнотежа со администрирање на доволна количина на течност. По откажувањето на детето од приемот на течност, како и во развојот на знаци на дехидрација течност инјектира / капка по капка, со што често се користи 5% раствор на гликоза.

Парадоксален ефекти врз бубрежната транспорт на вода во оваа болест имаат сулфа диуретици хидрохлоротиазид именување во доза од 25-100 mg на ден, во придружба на значително намалување на урина. Антидиуретичен дејство на овие лекови е задржан за некое време и после нивното повлекување до значајно ограничување на сол во исхраната. При лекување Hypothiazide треба да обезбеди постојана контрола на параметрите на ацидо-базната рамнотежа на крвта, како и калиумот во плазмата.

Во врска со можноста за развој на хипертонична дехидратација сериозна закана за пациенти, особено кај малите деца, се фебрилна болест, да се пресели во области со топла клима, хирургија.

Релативно поволна прогноза.

Превенција - генетско советување.