На етиологија и патогенеза на машки хипогонадизам

Видео: хипогонадизам кај мажите

хипогонадизам мажи - патолошка состојба предизвикана од намалување на нивото на андрогени во телото или да се намали чувствителноста на нив, што може да доведе до недоволна развиеност на половите органи, секундарни сексуални карактеристики и неплодност. Доделување примарен хипогонадизам предизвикани од страна на дисфункција на гонадите себе и секундарен хипогонадизам кои произлегуваат од намалување на гонадотропин лачење. Примарен хипогонадизам придружени со хиперсекреција на гонадотропини и hypergonadotropic наречен хипогонадизам. Во секундарен хипогонадизам е намалување на лачењето на гонадотропен хормони - хипогонадотропен хипогонадизам (Табела 1.). Поретки normogonadotropic хипогонадизам, која се карактеризира со низок тестостерон производство на нормални нивоа на гонадотропини. Исто така, хипогонадизам може да биде вродена или стекната.

Табела 1

машки хипогонадизам

етиологија	Примарен хипогонадизам: Klinefelter синдром, крипторхизам, орхитис, хемотерапија на тумори, тешка системска болест, итн
	Секундарен хипогонадизам: синдром на Калман "плодна евнусите" хипофизата дефицит (тумор на хипофизата), итн
патогенезата	недостаток на тестостерон придружени со хипоплазија или нарушена функција (атрофија) на андроген-зависни органи и ткива
епидемиологија	преваленца синдром Klinefelter е 1: 500 во живо машки деца. Преваленцата на стекната хипогонадизам кај возрасни мажи е 20%
главните клинички манифестации	Со развојот на пред почетокот на пубертет: Eunuchoid висок, отсуство на мутација на гласот, недостатокот на раст на брада и мустаќи, инфантилна пенис (< 5 см), мягкие маленькие яички (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермия. При развитии по пубертет и возрасни: побавен раст на брада и мустаќи, намалено либидо, еректилна дисфункција, неплодност, остеопороза, анемија, мека тестисите (< 15 мл), ожирение по женскому типу
дијагностика	тестостерон &darr-- LH и FSH се зголеми во примарен и секундарен хипогонадизам намали кога
диференцијална дијагноза	Помеѓу различните болести, што доведе до хипогонадизам
третман	Тестостерон терапија за замена на лекови, земајќи ги во предвид контраиндикации
Outlook	Тоа зависи од болеста, што доведува до хипогонадизам

И основното (Табела 2). И средно (Табела 3). Хипогонадизам може да се развие во многу причини кои се движат од генетски синдроми, а завршува на надворешните фактори кои доведуваат до повреда во производството и / или гонадотропини тестостерон.

Табела 2

Причините за примарен хипогонадизам кај мажите

Болест (синдром)	функција
синдром Klinefelter е	Кариотип 47 XXY мозаицизам или писмени 46, XY / 47HHU. Назначен синдром, gynecomastia (20-кратно зголемен ризик од рак на дојка), намалување на големината на тестисите, азооспермија, интелигенција нарушувања во 40%
синдром на XX кај мажите	Клиничката слика е слична распространетост синдром Klaynfeltera- од 1: 10.000 novorozhdennyh- причина - транслокација XY со присуство само на хромозомот Y на X
cryptorchism	Инциденцата на пост-пубертетски крипторхизам - 0,5% (во 10% новороденче тестисите не се спуштаат во скротумот) - двострани 15% sluchaev- 75% од мажите со билатералните крипторхизам besplodny- интраабдоминална крипторхизам на 10% ризик од третман на рак yaichka- - орхидопексија (по можност до 18 месеци од животот, мора - на возраст од 5 години)
орхитис	Се развива во 25% од мажите кои биле заболени од заушки, од кои 25-50% се развие примарен хипогонадизам. Автоимуни орхитис може да ја придружува други автоимуни болести
хемотерапија; и радиотерапија	За тестисите токсични цитотоксични алкилирачки agenty- хипогонадизам се јавува во 50% од мажите третирани со хемотерапија за малигни тумори. Пред нејзиното назначување препорачливо криопрезервираните сперматозоиди
лекови	Сулфасалазин, колхицин, хроничен алкохолизам
тешка систем болест	Цироза на црниот дроб, хронична бубрежна инсуфициенција, хронична анемија, целијачна болест, Кронова болест, СИДА, ревматоиден артритис, COPD, цистична фиброза, хронична срцева слабост

ТАБЕЛА 3

Причините за секундарен хипогонадизам кај мажите

Болест (синдром)	функција
синдром Калман	Недостаток на LH, FSH, тестостерон, 75% аносмија. На причина - недостатокот на гонадотропин-ослободувачки хормон (GnRH) поради повреда на миграцијата на GnRH-производство на неврони во хипоталамусот. Во некои случаи откри КАЛ мутација на хромозомот Hr22.3. Преваленцијата на 1: 10.000 момчиња (машки: женски - 4: 1). Наспроти позадината на воведувањето на GnRH случува нормални нивоа на гонадотропини и тестостерон
плодна евнуси синдром "(Pasqualini)	Делумен недостаток на GnRH, што е доволно за одржување на сперматогенеза, но не доволно за нормален вирилизација. Eunuchoid карактеристичен фенотип, во некои случаи - Неплодност
Prader-Willi синдром	Тешка дебелина, ментална ретардација. Поради бришење на хромозом наследен од 15q таткото
Хронична внес на одредени лекови	Гликокортикоиди, анаболички стероиди, кокаин и други дроги, лекови индуцирање на хиперпролактинемија (невролептици, метоклопрамид, неколку антидепресиви, зидовудин, итн).
Тешка системска болест	Миокарден инфаркт, сепса, тешка траума на главата, тешка стрес, анаболички стероиди
питуитарна инсуфициенција	Кога деструктивни процеси во хипоталамо-хипофизата регионот гонадотропен функција на првиот паѓа. Децата често - craniopharyngioma во возрасни - пролактином

Исто така, проблемот на опаѓање возраст поврзани со производството на тестостерон или синдром LOH (Анг. Крајот на почетокот хипогонадизам) Неодамна, определени како синдром ADAM (Анг. Андрогинот недостаток на стареење машки).

Дедов II, Melnichenko GA, Фадеев VF

ендокринологија

Сподели на социјални мрежи:

Слични