Покрстата третман во зависност преовладува клиничка лабораторија манифестации или нарушувања

Третман на СЛЕ зависи од преовладувачкото клинички манифестации или нарушувања лабораторија

Cодржина

Третман на СЛЕ зависи од преовладувачкото клинички манифестации или нарушувања лабораторија
лупус нефритис
антифосфолипиден синдром
Третман на пациенти СЛЕ во текот на бременоста
Препораки за управување на бремените жени со aps
Одржување на пациенти со СЛЕ
Одржување на СЛЕ пациенти за време на бременоста
Outlook

• Лезии на кожата
&diams- хидроксихлорокин (400 mg / ден).
&diams- Тематски гликокортикоиди. Неопходно е да се избегне употребата на флуорирани лекови (особено во пределот на лицето), поради ризикот од атрофија на кожата.
&diams- Sunscreens (се против, А и Б ултравиолетови зраци). Ако нема ефект - ниска доза на HA (преднизолон 7,5-10 mg / ден).

&diams- генерализирани кожни лезии отпорни на комбинирана терапија со ниски дози на GA и 4-аминохинолин деривати (хлорокин, хидроксихлорокин) - азатиоприн (2-3 mg / kg телесна тежина на ден), или метотрексат 7,5-15mg / неделно.
&diams- Генерализирана кожен васкулитис или булозен лезии на кожата: болус инјекција на циклофосфамид (0,5-1 g / m2) во комбинација со метилпреднизолон (1000 mg). Со неефективноста - плазмафереза во комбинација со пулс терапија со циклофосфамид и метилпреднизолон.

• артралгија / артритис
&diams- Ниски дози на HA (U ^ mg / d преднизон).
&diams- хидроксихлорокин (200-400 mg / ден).
&diams- НСАИЛ - во стандардни дози. Кај пациенти со APS, претпазливост треба да се користи специфични инхибитори на COX-2 (мелоксикам nimesulil целекоксиб et al.).
&Во присуство diams- отпорни на терапија ХА, 4-аминохинолин Дериват и НСАИЛ - метотрексат 7,5-15mg / неделно.

• polyserositis (плеврит / перикардитис).
&diams- Преднизолон 0,25-0,5 mg / kg телесна тежина на ден.
&diams- НСАИЛ во стандардни дози.
&diams- случај на неуспех - метилпреднизолон пулс терапија во комбинација со азатиоприн.
&Со честите релапси diams- serozity имуноглобулинот / во (0,5 g / kg телесна тежина за 5 последователни дена).

• Пневмонитис: метилпреднизолон пулс терапија (1000 mg) во комбинација со циклофосфамид (0,75-1 g / m2) проследено со ХА задача (преднизолон по OS во доза од 1 mg / kg / ден).

• алвеоларен хеморагија: плазмафереза, по што следи од страна на администрацијата од 1000 mg на метилпреднизолон и 1 g / m2 цикло-phosphamide.

• автоимуна хемолитична анемија
&diams- Преднизолон 1 mg / kg телесна тежина на ден.
&Во случај diams- изрази (помалку од 70 g / l) и рапидно прогресивен намалување на нивото на хемоглобинот потребно да се извршат метилпреднизолон пулс терапија (1000 mg за 3 последователни дена).
&Кога неуспехот diams- гликокортикоиди терапија - азатиоприн (2-3 mg / kg / ден).
&diams- пациенти со рапидно прогресивен тешка хемолитична анемија, огноотпорни да гликокортикоиди терапија - циклофосфамид (0,75-1 g / m2).

• тромбоцитопенија (број на тромбоцити <0,05х1012/л)
&diams- Преднизолон 1 mg / kg / ден.
&Со брзиот diams- намалување на тромбоцитите - метилпреднизолон пулс терапија (1000 mg за 3 последователни дена)
&Во отсуство diams- за 1 недела на позадина ефект на гликокортикоиди терапија - пулс терапија со циклофосфамид или азатиоприн (2-3 mg / kg телесна тежина на ден). Избор на имуносупресивни агент зависи од тежината и стапката на прогресија на тромбоцитопенија, како и присуство на други манифестации на СЛЕ (нефритис - циклофосфамид).
&diams- Кога неуспехот на имуносупресивна терапија, значително намалување на нивото на тромбоцити (<0,025х10 12/л) и наличии геморрагического синдрома показано применение внутривенного иммуноглобулина (0,5 г/кг веса в сутки в течение 3-5 последовательных дней).

• Тромботична тромбоцитопенична пурпура: плазмафереза комбинација со воведувањето на свежо замрзната плазма и GC пулсна терапија.

• леукопенија не бара посебен третман. Пациентите со присуство на агранулоцитоза што е прикажано на метилпреднизолон пулс терапија (најмалку 1000 mg).

• невропсихијатриски болести
&diams- Преднизолон 1 mg / kg / ден во комбинација со циклофосфамид (месечни болус 0,5-1 g / m2). Со развојот на несакани реакции на третман со циклофосфамид или контраиндикации за неговата примена - азатиоприн (2-3 mg / kg телесна тежина на ден).
&diams- развој на опасна по живот состојба (кома, трансверзален миелитис, статус епилептикус) - плазмафереза во врска со пулс-метил-преднизолон терапија (најмалку 1000 mg) и циклофосфамид (најмалку 1 g / m2).

лупус нефритис

Изборот на третманот зависи од морфолошки класа на жад.
• Jade со минимални промени: не е потребна специфична терапија
• мезангијалните лупус нефритис
&diams- протеинурија >1 g / ден: метилпреднизолон пулс терапија (1000 mg за 3 последователни дена), по што следи по задача на преднизон по OS во доза од 0.5 mg / kg / ден.
&diams- протеинурија <1 г/сут: проведение терапии ГК и иммуносупрессивными препаратами не показано.

• Мембранозната лупус нефритис со протеинурија >3 g / ден (нефротски синдром) и / или нарушена бубрежна функција azotovydelitelnoy.
&Првично diams- - метилпреднизолон пулс терапија (1000 mg за 3 последователни дена), во комбинација со болус администрација на циклофосфамид (0,5-1 g / m2) проследено со назначување на преднизолон по OS во доза од 1 mg / kg / ден.
&Потоа diams- - месечно / капка по капка во 1000 mg метилпреднизолон во комбинација со болус администрација на циклофосфамид (500 до 1000 mg / m2) за 6 месеци, а потоа;
1 на секои 3 месеци за 2 години.

• Мембранозната лупус нефритис со протеинурија <3 г/сут - преднизолон (0,5-1 мг/кг/сут) в сочетании с азатиоприном (2—3 мг/кг/сут). При неэффективности или наличии выраженных побочных реакций — назначение циклоспорина (3-5 мг/кг/сут).

• пролиферативна лупус нефритис На [протеинурија >1,5 g / ден, и / или на црвени крвни клетки (повеќе од 10 во видното поле на), и / или cylindruria, или пореметување на функцијата на бубрезите azotovydelitelnoy]. "Индукција" терапија
&Првично diams- - метилпреднизолон пулс терапија (1000 mg за 3 последователни дена), во комбинација со болус администрација на циклофосфамид (500-1000 mg / m2) проследено со назначување на преднизолон по OS во доза од 1 mg / kg / ден.
&Потоа diams- - месечно / капка по капка во 1000 mg метилпреднизолон во комбинација со болус администрација на циклофосфамид (500-1000 mg / m2) за 6 месеци, а потоа - 1 на секои 3 месеци
2 години.
&diams- на неефикасноста на режим или присуство на значителни несакани реакции - микофенолат мофетил (1-2 g / ден).

• пролиферативна лупус нефритис The (протеинурија <1,5 г/сут): преднизолон 0,5 мг/кг/сут в сочетании с азатиоприном 2-3 мг/кг/сут.
"Поддршка" терапија

• циклофосфамид (болус од 0,5-1 g / m2) 1 на секои 3 месеци.
&diams- азатиоприн (2-3 mg / kg / ден).
&diams- Кога неуспехот или присуство на изразен несакани ефекти - микофенолат мофетил (1 g / ден).

антифосфолипиден синдром

• Не постојат клинички знаци на ASF, но со високо ниво на APL.
• Не фактори на ризик: ниски дози на аспирин, со или без хидроксихлорокин.
• Со фактори на ризик: варфарин (Mho <2) и гидроксихлорохин.

• Со првата венска тромбоза: варфарин (<3 MHO >2) в сочетании или без гидроксихлорохина.
• Со првата артериска тромбоза: варфарин (Mho >3) и хидроксихлорокин со или без ацетилсалицилна киселина во ниски дози (во зависност од ризикот од повторна појава на тромбоза или крварење).

• со рекурентна тромбоза: варфарин (Mho >3), хидроксихлорокин и ниски дози на аспирин.
• Со акутна тромбоза: директни антикоагуланти (натриум хепарин или ниска молекуларна тежина хепарин препарати).
• "катастрофална" APS: плазмафереза комбинација со најинтензивна антикоагулантна терапија користи за замена на свежо замрзната плазма, и (ако не постојат контраиндикации) вршење пулсот терапија ХА и циклофосфамид, администрација на имуноглобулини.

Третман на пациенти СЛЕ во текот на бременоста

• Да ги оценува активноста на СЛЕ и балансот на ризик и да имаат корист од назначувањето на имуносупресивни лекови.
• За време на бременоста е контраиндицирана циклофосфамид и терапија со метотрексат во врска со веројатноста за тератоген ефект.
• хидроксихлорокин: Ви помага да се намали зачестеноста и тежината на егзацербација на СЛЕ и не е придружено со несакани ефекти врз мајката и фетусот.

• Не користете НСАИЛ (освен ниски дози на аспирин).
• преднизолон (помалку од 10 mg / ден).
• Во акутна цврста валута (првенствено жад): зголемување на дозата на Граѓанскиот законик, ако е потребно - вршење пулс терапија GK- со тешка тромбоцитопенија рефракторен на гликокортикоиди терапија - интравенски имуноглобулин.

Препораки за управување на бремените жени со APS

• Ако имате тромбоза и / или акушерска патологија во историјата:
&diams- ниски дози на аспирин и хепарин натриум (5000-7000 U на секои 12 часа) за I trimestra- 5000-10 000 на секои 12 часа во текот на II и III триместар до испорака. Обновете третман хепарин 12 часа после раѓање за 6 недели или
&diams- хепарин со ниска молекуларна тежина (еноксапарин натриум 40 mg / ден или 5000 IU далтепарин натриум / ден).

• Со продолжување на ризик од предвремено породување треба да се замени со ниска молекуларна тежина хепарин во натриум хепарин.
• одделен зголемување на APL (без други критериуми APS) - ниската доза на ацетилсалицилна киселина или хепарин со ниска молекуларна тежина.

• Во случај на неуспех на стандардната терапија за време на бременоста следниве: интравенски имуноглобулини (0.4 g / kg во текот на 5 дена секој месец од бременоста).
• Сите пациенти кои земаат хепарин, треба да се користи калциум (1500 мг / ден) и витамин Д (800 IU / ден) за спречување на остеопороза.

Одржување на пациенти со СЛЕ

• Сите пациенти со СЛЕ се предмет на стационарните набљудување на:
&diams- почна веднаш го признае егзацербација и корекција терапија;
&diams- препознавање на компликации на терапија со лекови;
&diams- неуспехот да се следат упатствата и авто-прекин на третманот - независни фактори на лоша прогноза на болеста;
&diams- темелно активност лабораториски monitoringkliniko-SCR и превенција на несаканите ефекти од терапија со лекови;
&diams- посета ревматолог најмалку 2 пати во 3 месеци.

• Секои 3 месеци: општи крв и урина, крв хемија.
• Годишно: една студија на липидите профил (со цел за спречување на атеросклероза), дензитометрија (остеопороза дијагностика), X-зраци на карлицата (откривање на аваскуларна некроза на феморалната глава), офталмолошки испитување (ризик од ретинопатија во позадина на примена на 4-aminohino-Лин), дефиницијата на наслови APL (со средно APS и планирање на бременоста), консултативна гинеколошки преглед (ризик од gonadotoxic ефект и дисплазија).

Одржување на СЛЕ пациенти за време на бременоста

• На првата посета на ревматолог треба да се врши:
&diams- темелно испитување на пациенти со СЛЕ, вклучувајќи задолжително за да се утврди нивото на крвниот притисок;
&diams- анализа на функцијата на бубрезите (анализа на урината, студија дневно протеинурија, одредување на гломеруларна филтрација);
&diams- прекугранична соработка со леукоцитите броење;
&diams- биохемиска анализа на крвта (ензимите на црниот дроб, креатинин);
&diams- крв имуноесеј (анти-ДНК, ANF, дополнуваат -obyazatelno- анти-Ro / ССА и анти-Ла / SSB - во зависност од податоците за да се утврди можности на имунолошки лаборатории);
&определување на нивото на противкардиолипински diams- ОД и лупус антикоагулант;
&diams- ехокардиографија (кај пациенти со присуството на секундарни APS) за да се спречи вегетација на залистоците на срцето.

• Месечни задолжителни заеднички крв и урина тестови.
• На крајот на секој мандат треба да се повторува секојдневно анализа студија урината (за да се утврди стапката на гломеруларна филтрација и протеинурија ден) нивоа на противкардиолипински AT и имунолошки тестови на крвта (анти-ДНК, ANF, дополнуваат).

• Ако имате средно APS:
&Тромбоцити diams- секоја недела во текот на првите 3 недели од почетокот на третман со хепарин, проследено со 1 време месечно.
&diams- образование: самоидентификација на знаци на тромбоза.
&Промена diams- тежина, крвен притисок, протеини во урината за рана дијагноза на прееклампсија и HELLP-синдром [gestosis варијанта манифестирањето хемолиза (хемолиза), зголемување на ензимите на црниот дроб (покачени црнодробни ензими) и тромбоцитопенија (ниски тромбоцити)].
&diams- ултразвук (на секои 4-6 недели почнувајќи од 18- 20 недела од бременоста) за проценка на феталниот раст.
&diams- отчукувањата на срцето на фетусот почнувајќи од 32-34-та недела од бременоста.

• Во постпарталниот период (во случај на поедноставен испорака) бара сеопфатна анализа на крв и урина, како и имунолошки тестови на крвта (анти-ДНК, ANF, дополнуваат). Одредување на ниво на дневна протеинурија и гломеруларната филтрација кај пациенти со ренално оштетување.

Outlook

• Во моментов, стапката на преживување на пациентите значително се зголеми. По 10 години по дијагнозата тоа е 80%, а по 20 години - 60%.

• Во почетниот период на болеста зголемена смртност поврзана со тешка висцерална (првенствено на бубрезите и ЦНС) и inteokuroentnymi инфекции, додека на крајот - често се должи на атеросклеротични васкуларни лезии.

• факторите поврзани со лоша прогноза, вклучуваат ренално оштетување (особено дифузен пролиферативен гломерулонефритис), хипертензија, машки пол, почетокот на болеста, пред возраст од 20 години, ASF, висока активност на болеста, високи вредности на инфекција индекс штета пристапување, терапија со лекови компликации .

Nasonov EL

Сподели на социјални мрежи:

Слични