Системски лупус еритематозус. Етиологија и патогенеза

Видео: Преглед - Системски лупус еритематозус, субкутано ткиво некроза, Вен, Едем

Cодржина

Видео: Преглед - Системски лупус еритематозус, субкутано ткиво некроза, Вен, Едем
Етиологија и патогенеза

Системски лупус еритематозус - хронична системска автоимуна болест со непозната етиологија во кои развој на имунолошки процес во различни органи и ткива, што доведува како што болеста напредува до формирање на оштетување на повеќе органи.

Болеста се јавува со непредвидливи периоди на егзацербација и простување и третман може да влијае само на курсот и тежината на специфични симптоми на болеста.

СЛЕ влијае главно млади жени и девојки адолесценти, односот меѓу возрасни мажи и жени е околу 1: 10-15. Сепак, се знае дека СЛЕ може да се случи кај децата и постарите лица и сенилна возраст.

Во 1872 година австриската дерматолог Капоши прв го опиша карактеристичниот осип на лицето во форма на еритем (црвенило) во задниот дел на носот и зигоматичниот лак, која е наречена "пеперутки". Во 1895 година, Вилијам Osler покажа дека промени на кожата (црвенило, оток, црвенило melkotochechnye) често се поврзува со болки во зглобовите и висцерална, но Libman и вреќи опише специфични срцеви заболувања, како лупус ендокардитис. Во 1894 година Hargraves et al. volchanochnokletochny отвори т.н. феномен (во која беа вклучени присуство на LE-клетки клетки hematoxylin и "сокети"), што придонесе за подобрување на дијагнозата на болеста, особено во раните фази беше причина за понатамошно истражување на своите механизми.

Инциденцата се движи 6-35 нови случаи на 100 000 жители во различни групи. Се покажа дека СЛЕ видел 3 пати почесто кај мажите отколку кај белците црнците. Во некои региони на светот (Азија и Кина) СЛЕ се јавува почесто од ревматоиден артритис. Почетокот на болеста кај 60% од пациентите на возраст од пубертетот и четвртата деценија од животот помеѓу.

Етиологија и патогенеза

Причина за болеста останува непозната. Во моментов, сепак, дискутиравме за следните можни причини за СЛЕ: генетската предиспозиција, инфекции, хормони, еколошки фактори.

А улога во развојот на болеста е даден наследни генетски фактори. Истражувањата покажуваат зголемување на инциденцата на пациенти СЛЕ антигени ХЛА DR2 и ХЛА-DR3. Инциденцата на СЛЕ е зголемена во присуство на хаплотипови ХЛА-A1, B8, DR3. Во прилог на оваа хипотеза е фактот дека ако еден од близнаците лошо СЛЕ, ризикот од заболување во вториот се зголеми за 2 пати.

Иако, во принцип, само 10% од пациентите СЛЕ имаат роднини во семејството (родители или браќа и сестри) кои страдаат од оваа болест, а само 5% од децата родени во семејства каде што едниот родител е болен СЛЕ се развие болеста. Покрај тоа, досега не успеа да се идентификуваат ген или гени одговорни за развој на СЛЕ.

Доминација на случаи кај жените на раѓање возраст, во износ од 90% од пациентите СЛЕ може да се објасни со влијанието на одредени хормони. Сепак, кај децата се јавува СЛЕ 3 пати почесто кај девојчињата отколку кај момчињата. Таквиот однос меѓу машки и женски лица забележани во текот на возраст од 50 години.

Потврда на оваа позиција е фактот дека во текот на бременоста, веднаш по породувањето и абортусот забележано влошување на болеста. Кај мажите кои страдаат од СЛЕ, откри намалување на нивото на тестостерон и зголемување на секрецијата на естрадиол.

На можноста за вирусна етиологија на СЛЕ укажува на висок степен на морбидитет кај лица склони кон чести вирусни заболувања. Познато е дека вирусите не само што може да го оштети клетките на органи и системи, што предизвикува формирање на бројни авто-антигени, но, исто така, да се влијае на геномот на имуните клетки што доведува до нарушување на толеранцијата и имунолошки механизми синтетизираат антитела. Сепак, директен доказ дека појавата на СЛЕ кај луѓето се предизвикани од инфективни агенси се отсутни.

Кај голем број пациенти, постојат индикации за зголемена осетливост на кожата на сончева светлина или фотосензитивност. Кога СЛЕ кој развива дури и кратко изложување на сонце може да предизвика не само на изгледот на кожата лезии, но, исто така, да ја влоши болеста во целина. Познато е дека ултравиолетовите зраци може да предизвика промени во геномот на клетките на кожата, што стана извор на авто-антигени, и да предизвика процес поддршка имуноинфламаторно.

Треба да се напомене дека карактеристика на СЛЕ клинички и лабораториски знаци на болеста може да се случи кај некои пациенти со хронична администрација на разни лекови (антибиотици, сулфонамиди, анти-туберколоза лекови, итн). Оваа појава е предизвикана од оштетување на ацетилација процеси кај лица предиспонирани за развој на СЛЕ.

Така, без оглед на штетни фактор (вирусна инфекција, дрога, инсолација, невро-психички стрес и др.), Телото реагира на зголемено создавање на антитела против компоненти на сопствените клетки, што доведува до нивната штета, која се изразува во воспалителните реакции во различни органи и системи.

Причината за формирање на автоантитела на СЛЕ останува непозната, но се претпоставува дека основа на автоимуни заболувања е антиген-специфични стимулација на синтезата на автоантитела и неконтролирано спонтано

Б-клеточен хиперактивност. Сепак, СЛЕ е поврзан со оштетен клиренс на циркулирачки имуни комплекси, кои веројатно се поврзани со дефект на функционирањето на Fc-рецептор и дополнување со дефицит на компоненти како што се C4.

Познато е дека клиничките манифестации на СЛЕ се директно поврзани со развојот на васкулитис поради депозиција на имуни комплекси на депозити во васкуларниот ѕид и тромбоза. Покрај тоа, цитотоксични антитела може да предизвика автоимуна хемолитична анемија и тромбоцитопенија.

VI Мазур

Сподели на социјални мрежи:

Слични