Третман на системски лупус еритематозус (SLE) кај деца. Outlook

Третман на системски лупус еритематозус кај децата

Пациенти со тромботични компликации, фосфолипид антитела или лупус антикоагулант за најмалку периодот на ремисија треба да се препишуваат антикоагуланти. Лек за олеснување на симптомите и блокада на производство на антитела се користат кортикостероиди кои се подобри функцијата на бубрезите и да се зголеми преживувањето на пациентот. Сепак, кај пациенти кои примаат овие лекови се тешко да се дијагностицира туберкулоза. Затоа, пред нивното именување, сите пациенти треба да се врши на туберкулински тест на кожата. На оптималните дози и начини на примена на кортикостероиди, постои несогласување. Во системски манифестации на болеста обично се дадени преднизон во внатрешноста на 1-2 mg / kg / ден во поделени дози. По нормализирање на нивото на комплементот дозата постепено во текот на 2-3 години помал, со што до минималната ефективна.

Еден начин за да се избегне pobochnochnogo активностите на кортикостероиди - да ги преземат во текот на денот. Во тешки случаи може да бара пулс терапија: за 3 дена, 1 пати на ден за 60 минути кортикостероид се администрира интравенски во доза од 30 mg / kg (да не надминува 1 g). Некои клиники периодични интравенски кортикостероиди во високи дози во комбинација со дневна администрација на ниски дози внатре. Несакани ефекти на кортикостероиди вклучуваат хипертензија, гастритис, катаракта, остеопенија и cushingoid изглед.

во тешки болест се користи и цитотоксични агенси. Интравенска циклофосфамид пулс терапија забавува прогресијата на лупус нефритис, особено дифузен пролиферативен гломерулонефритис. Сепак, потребно времетраењето на таквиот третман се утврдува. Циклофосфамид се користи за васкулитис, пулмонална хеморагија и повреди на CSN, не давајќи кортикостероидна терапија. Да го забават процесот на болеста во бубрезите и се користи азатиоприн. Последиците од долгорочна цитотоксична терапија, особено кај децата, е речиси непознат.

нејзината страна ефекти вклучуваат секундарна инфекција, нарушена гонадалната функција, и евентуално зголемен ризик од малигни тумори. Употреба на цитотоксични агенси во предпубертетска возраст е поврзана веројатно со помал ризик од следните сексуална дисфункција од нивната употреба по почетокот на пубертетот. Ефективноста на метотрексат, мукофенолна киселина и циклоспорин останува непозната.

Видео: Филм лупус еритематозус кај децата © Системски лупус еритематозус кај децата

Кај возрасни пациенти со тешка повеќе СЛЕ искуство на дејството на хормонска терапија за замена и трансплантација на коскена срцевина матични клетки од папочна врвца. Развиен и биолошки агенси кои влијаат на производството на цитокини. анализа на урината не ги одразуваат степенот на бубрежно оштетување, и за оценување на степенот на болеста понекогаш е потребно бубрезите биопсија. биопсии студија помага да се одлучи дали да се додаде уште еден кортикостероид и имуносупресивна терапија е потребно (на пример, циклофосфамид). Po СЗО класификација, постојат шест видови на лупус нефритис.

Тип I - отсуство на промените на светлината и електронска микроскопија и имунофлуоресценција студија.
Тип IIA - минимум таложење на имуноглобулини и комплемент во мезангиумот е утврдено од страна имунофлуоресценција. Во овие случаи, изгледите за функцијата на бубрезите е добро.
Тип II Б (мезангијалните гломерулонефритис) - лимфопролиферативни инфилтрација mezangiya- мезангијалните гломерулонефритис понекогаш напредува за посеопфатна лезии на бубрезите.

Тип III (и фокална сегментална пролиферативен гломерулонефритис) - lobular клеточната пролиферација околу капиларите со некроза и лимфоцитна infiltratsiey- често доведува до хронична бубрежна инсуфициенција.
Тип IV (дифузен пролиферативен гломерулонефритис) - многу на секоја гломерулите исполнет клеточен инфилтрат набљудуваната зголемувањето на бројот на мезангијалните клетки и тумор капиларите истовремено со лузни на гломерулите. Во 50% од пациентите над 10 години на развој на хронична бубрежна инсуфициенција интравенски циклофосфамид пулсот терапија може да се намали ризикот од оваа компликација.
Тип V (мембранозна нефропатија) - задебелување на ѕидовите на капиларна од страна на светлосна микроскопија и електронска микроскопија видливи масти и субепителни базална мембрана задебелување. Овие промени се придружени со протеинурија (што се случува со други видови на лупус нефритис) - хронична бубрежна инсуфициенција во такви случаи е тешко да се третираат.

во терапија СЛЕ Најважно е темелно и да се преиспита пациенти, обрнувајќи особено внимание на состојбата на бубрезите, и серолошки доказ за влошување на болеста. Брза идентификација и третман на егзацербации е исклучително важно да се подобри прогнозата. СЛЕ - доживотна болест која бара постојан медицински надзор.

Компликации и прогнозата на системски лупус еритематозус кај децата

СЛЕ кај децата еднаш помислив секогаш фатална. Подобрување на дијагноза и третман доведе до фактот дека стапката на 5-годишно преживување сега поголема од 90% е. Сепак, многу пациенти подоцна умре. Најчести причини за смрт од овие пациенти се инфекција, нефритис, CNS, пулмонална хеморагија, и миокардијален инфаркт. На крајот од компликации поврзани со таложење на имуни комплекси во ткивата може да биде резултат на хронична терапија со кортикостероиди.

Видео: Системски лупус еритематозус кај децата и бремените жени: причини, последици, лекување, исхрана

СЛЕ кај новороденчиња поради трансфер на мајчините IgG-антителата (обично Ro-антигени мобилен јадра) помеѓу 12-ти и 16-та недела од бременоста. Манифестации вклучуваат вродени AV блок, лезии на кожата, хепатитис, тромбоцитопенија, неутропенија, како и оштетување на белите дробови и централниот нервен систем. Кожните лезии се развиваат по УВ зрачење за околу 6 недели од животот и се одржува за 3-4 месеци. Осипот обично се јавува на лицето и главата, а во 25% од случаите, остава лузни. Третманот е симптоматски. Повеќето од симптомите на болеста да исчезне, но AV блок се чуваат и често бара пејсмејкер или по раѓањето, или ако блокадата е можно да се идентификуваат на фетусот во матката. Во СЛЕ мајката на детето на ЕКГ, дури и во отсуство на симптоми, често се наоѓаат издолжување P-R интервал. Во ретки случаи кардиомиопатија, понекогаш е потребна трансплантација на срце.

СЛЕ кај новороденчиња Тоа треба да се разликува од мултисистемска воспалителна болест - редок синдром со треска, осип, артропатија, хроничен менингитис, напади, увеитис и лимфаденопатија. Овој синдром е тешко да се третираат и обично бара продолжена употреба на имуносупресивни агенси.