Фиброзна дисплазија на коските (Braitseva болест)

Како што знаеме, науката и историјата не може само да се сеќавам, но, исто така, да се запамети.

Во 1927 VR Braytsev на XIX Конгрес на руската хирурзи даде првиот детален опис на прецизни клинички, радиолошки, микроскопска слика на промени на коските, рече за микроскопската структура на огништето фиброзна дисплазија. Тој верува дека болеста е врз основа на "функции отстапувањето ... остеобластите мезенхимални остеобластите коска mesenchyme произведува недовршени згради". Затоа е потребно да се согласи со ИТН Виноградова (1973), што е многу повеќе причина да доделите име на фиброзна дисплазија на коските VR Braitseva отколку да се јавите на болест или Лихтенштајн Лихтенштајн-Јафа, кои се само појасни и понатаму да се развива на позицијата на VR Braitseva.

VR Braytsev опишани фиброзна дисплазија, исто така, во списанието "Нова хирургија" (1928) и "Архивот klinische Chirurgi» (1928), т.е. 10 години порано Ј Лихтенштајн, кој во 1938 година информирани за болеста, а во 1942 е опишано 15 опсервации.

Неопходно е да се поправи оваа историска неправда: заслуга на VR Braitseva во отворањето на новата nosological единица - фиброзна дисплазија на коските - е очигледен.

VR Braytsev во 1927 година на XIX Конгрес на руската хирурзи исто така, направи извештај за локалните остеодистрофија - osteodystrophia фиброза localisata (cystica). Тој рече: "Хирурзите се особено заинтересирани за практичната страна на нештата, но можноста за хируршки интервенции под локална остеодистрофија може да се заснова само на целосна јасност суштината на болеста." Свесен за светската литература на оваа тема, тој врз основа на сопствената своите забелешки стави напред три нови оригинални теорија за потеклото, природата на болеста го прави тоа се издвојува како независна nosological единица, го оправдува причини за развој на цисти фиброзно ткиво и препорачува третман. Опис на морфолошки слика на фиброзна дисплазија исклучително прецизно. Конечно, тој прави следниве наоди.

1. Суштината на влакнести остеодистрофија е функционални абнормалности на мезенхимални развој на остеобластите коските во текот на ембрионалниот период, како резултат создава еден вид на коска со влакнести коскена срцевина од самиот почеток, во можност да расте и да се произведе "остеоидни и коските нецелосни тип".

2. Оваа функција отстапување мезенхимални остеобластите може да се случи во изолирани области од една коска, може да се прошири на целата коска, па дури и многу од коските на скелетот.

3. раст на фиброзно ткиво е активен, но енергијата на раст во различни случаи различни. Во некои случаи, процесот се одвива тивко, полека, во други - насилно, придружуван од голема полиморфизам на клетки кои се морфолошки поблиску до своите sarcomatous.

4. осамен коскена циста, податоците добиени од страна на многу автори се развие на osteodystrophia фиброза почвата втечнување поради едем и централна фиброзни израстоци, а исто така, веројатно врз основа на хеморагии во фиброзно ткиво. "

VR Braytsev препорачува да се изврши субпериостални ресекција за замена дефект autografts, за "ненормални фиброзно ткиво, како што се гледа во хистологија, коска продира школка до надкостница".

Во дебатата за извештајот беа такви големи хирургија како I. Грците, СП Fedorov, НН Петров, но нивните изјави, јасно е дека тие се потценува уникатен податоци од VR Braitseva - откривање на нови nosological единица. Сите овие хирурзи како НН Terebinsky и TN Трговци, зборуваше само на коскени цисти, често се сретна со нив, а за кој тие понекогаш се направи операцијата.

Ние го гледаме во болницата беа 245 пациенти со фиброзни displaziey- poliossalnym бројот на пациенти со лезии беше значително поголем од бројот на пациенти со процесот monoossalnym им е потребна хируршка интервенција.

Според литературата и monoossalnaya poliossalnaya форма на фиброзна дисплазија се случуваат речиси подеднакво често, сепак, според МК Klimova (1970), иако малку повеќе заеднички форма poliossalnaya, истите забелешки и МВ Вулверхемптон (1968, 1985).

Клиника. Со остри скелетни деформитети, пациентите се раѓаат ретко. Симптомите на фиброзна дисплазија обично се појавуваат во детството и се карактеризира со различни: или мали болка често во колковите, или појавата на деформација и изградбата, или патолошка фрактура поради тешки повреди и несоодветни, а точната дијагноза не е секогаш случај.

Кога poliossalnoy форма на фиброзна дисплазија најчесто влијае на тибија, фемур, фибула, надлактица, радијални, улнарниот коска. фреквенција повреда (во опаѓачки редослед) рамен коски: карлицата коски, коски на черепот, 'рбетот, ребрата плешка. Релативно често влијае на коските на ногата и раката (но не на коските на зглобот).

Деца со синдром на Олбрајт понекогаш родени со тешки деформитети и, се разбира, со типичен темни дамки. По првите симптоми на болеста и клинички и радиографски знаци може да напредува и intraosseous форма на болеста може да оди, тогаш на формата со пораз на целата кортикален слој или во еден од домовите, најчесто во горниот крај на бутната коска, или во текот на целиот diaphysis, што укажува на различни процес активност диспластични. Епифизата на коските, обично не се засегнати. Прогресија на процесот во децата и младите често придружени со фрактури. Според согледувањата на АИ Snetkova (1984), кај пациенти кои функционираат на 4 годишна возраст (клин ресекција, отстранување на фиброзно ткиво, коскената alloplastica) била забележана по 7 години преуредување алографтите со зони на лиза предизвикани од растот на нови лезии. Така, постои претходно програмирање во развој на дисплазија: диспластични фиброзно ткиво се развива кај некои пациенти во областите на коските, кои претходно се појави нормални радиографски.

LN . Furtseva et al (1991) пронајдени кај пациенти со фиброзна дисплазија на битни повреди на glucocorticoid функцијата на надбубрежните кортекс: "На ниво на калциум во сите видови на болеста се зголемува, но не и во однос на пространоста на уништување на коскеното ткиво, во овој случај екскреција на калциум е намалена во споредба со норма. Поизразена намалување на poliossalnoy форма отколку кога monoossalnoy. Кога фосфатуријата ограничени форми на болеста се намалува, за да се намали тенденција е забележана во широка лезии на коскеното ткиво. Генерално aminazot и целокупната зголемување на уринарниот хидроксипролин со долгогодишно процеси, како и во синдромот на Олбрајт и poliossalnoy форма лезии заедничко со излачувањето на амино киселина е значително повисока. "

Кардиоваскуларниот систем: почесто кај пациенти со форма на poliossalnoy забележана синусна тахикардија - 96-140 во 1 мин, барем на ЕКГ наведено синус аритмија во поголемиот дел од пациентите со хипотензија - 115/60 и 95/50 mmHg, дури и кога дека некои пациенти нарушен метаболизам во срцевиот мускул. Значително зголемување на ESR кај пациенти со monoossalnoy форма - до 15-27 mm / час, со poliossalnoy - до 22- 45 mm / час. Во студијата на надбубрежните функција е утврдено од страна на 11-hydroxycorticosteroids содржина (ACS-11) во Компјутерски од пациентите со poliossalnoy форма на кршење на функционална држава на надбубрежните кортекс, како што беше потврдено од страна на помалку видливо зголемување на општите и активни 11-хидрокси крвна плазма и ослабен или парадоксални реакции воведувањето на адренокортикотропен хормон (ACTH).

Кај еден пациент од 30 години со poliossalnoy форма почина за време на операцијата во 1974 година од страна на ненадеен пад на крвниот притисок, вториот - на возраст од 19 години почина по операцијата во 1978 година како резултат на прогресивна пулмонална срцева слабост. Постмортем преглед, покрај типични промени во коските, се пронајдени слични промени: полицистични јајници, аденоматозна кората на надбубрежните, тироидната жлезда, хипофизата и тимусот хиперплазија.

АИ Морозов VP Иваников (1972), проучување на случај ", Олбрајт болест" кај пациент од 16 години, откри длабоки промени во електроенцефалограмот на средината на мозочните структури наоѓа. AG Povarinsky, ZK Bystrov користење на електроенцефалографските истражување, спроведено паралелно со невролошки истражувања утврдени длабоко и карактеристично за оваа болест, нарушувања на функцијата на мозокот и нестабилноста на церебрална хомеостаза резултира со нарушување на регулаторни механизми, кои се во областа на длабоки структури. Сето ова нè доведоа до изминатите 20 години, внимателно ја испита пациенти со фиброзна дисплазија, особено poliossalnoy форма.

Кај некои пациенти се јавува овој дисплазија е скриен. Ние го предупреди професорот-хирург од 62 години, која за прв пат случајно на Х-зраци беше откриена фиброзна дисплазија целата лева бедрената коска и тибија, и не е воспоставена индикации за хируршки третман. Ние не веруваме дека сите пациенти со е откриен фиброзна дисплазија, тоа треба да се работи, особено со intraosseous форма. Индикациите за хирургија се болката предизвикана од прогресивното деформација, фрактури замор, присуството на цисти со остар кортикални чистење, куц, скратување, компресија на 'рбетниот мозок, итн Кога ќе го вклучите цисти на самото место се држиме за конзервативен третман, чекаме 8 месеци по соединувањето, и ако циста останува иста големина или напредува - работат.

МВ Вулверхемптон (1985) се разликува poliossalnuyu, monoossalnuyu и регионални форми на фиброзна дисплазија, како и природата на промените во коските - фокални и дифузен. Ние нудиме клиничка класификација со подетален опис на карактеристиките на секоја форма, со користење на нашиот предлог концептот на "креира мемориски коска", но тоа треба да се има на ум дека фиброзна дисплазија - патолошки процес со безброј опции и преодни форми.

Клиничка класификација на фиброзна дисплазија на коските (за ST Zatsepin)

нашиот предлог класификација ги вклучува следните форми. I. Во intraosseous форма на фиброзна дисплазија: лезии фиброзно ткиво може да биде единствено, повеќе, држете било која канцеларија или коска коска во текот, но кортикален слој може да се разреди, но ја одржува нормалната структура - форма на коски е во право, бидејќи не постои оштетување на меморијата формираат коските. Може да влијае една коска, коските на екстремитетите различни сегменти, односно, процесот е или monoossalnym или poliossalnym.

Соодветна работа е целосно отстранување на фиброзно ткиво со потребните маргиналните коски ресекција должина, отстранување и замена на фиброзно ткиво празнина конзервирана коска хомографт, работата може да се смета за радикални ако малку внимателно машински ѕидот на празнина, при што фиброзно ткиво беше ставен. Во оваа форма често се развие цисти во центарот на масата на влакнести цисти достигне кортикалните и го ослабуваат, што резултира често патолошки фрактури (Сл. 15.1). Повеќето често прибегнуваат кон тактиката на две фази: 1) да наложи скелетните влечење - фрагменти се соединуваат и затоа кортикална коска и надкостница normalny- често цистична шуплини исчезне, а ако не, - 2) производство на работ ресекција, отстранување на фиброзно маси, коска alloplasty или изврши операција од страна на нашите метод (види. подолу).

II. Патолошки процес ги опфаќа сите елементи на коски: областа на медуларен канал, кортикалните коска, метафизеална spongiosa, често влијае на долгите коски насекаде, но сериозноста на патолошкиот процес обично razlichnoy- poliossalnoe пораз. Пораз сите елементи формирање на коските (вкупно нејзиниот пораз) ја намалува својата механичка сила доведува до постепено унапредување на деформација, замор фрактура. Во оваа форма на синдромот на фиброзна дисплазија изразување на мемориски нарушувања на коските форма. Соодветна радикални хируршки интервенции не (освен за отстранување на целата погодени коска - видете го делот 15.2.). Широко се користи ортопедски корективна остеотомија со alloplasty и метални конструкции.

Сл. 15.1. Фиброзна дисплазија. Intraosseous форма. и - дел од огништето окупирана kistoy- b - S.T.Zatsepinu на работа во текот на вториот пресврт на: голи завршува otlomkov- длето лажици скенира влакнести tkan- отстранети преку отворање медуларен канал на местото на остеотомија - пресвртна фрагменти се фиксни и празнина е исполнета алогена фибула, прв пат е воведен проксимално, тогаш дистално.

Туморот пролиферација фокуси на фиброзно ткиво може да достигне големи димензии, што укажува на поголема масовност на процесот, но се ретки.

III. Тумор форма на влакнести дисплазија.

IV. синдром Олбрајт - посебна форма на дисплазија, кога заедно со poliossalnoy или речиси генерализирана форма - вкупно фиброзна дисплазија на коските - постојат голем број на ендокрините пореметувања со почетокот на пубертетот кај девојчињата, полиња на пигментацијата на кожата, нарушување во пропорции на телото, често е мала rostom- тешка деформација на екстремитетите, карлицата, 'рбетот, базата на черепот, означени промени во кардиоваскуларни и други телесни системи. Во текот на животот на процес напредува, коска деформација постепено се зголемува. Изрече оштетување на меморијата синдром форма на коскената маса.

Постојат многу варијанти на оваа форма на болеста, ниту еден од пациентите не се повтори уште, секогаш нешто различно. Проучување на морфолошка структура на абнормални фиброзно ткиво и коските кај пациенти со оваа форма на дисплазија покажа дека различни клинички манифестации на дисплазија одговара на широк спектар на хистолошки, па задачата на истражувачите е да го проучува и клинички споредба rentgenomorfologicheskoe, кои несомнено ќе ја нагласи подгрупа на пациенти.

V. фиброзна дисплазија на коските, 'рскавицата, како посебен вид во нашата земја да се идентификуваат и да се опише р Berglezovym и НГ Shulyakovsky во 1963 година, следење на пациентите со изразен клинички и rentgenomorfologicheskoy слика. Во опишани забелешки на преден план симптоми на 'рскавицата дисплазија, постојат случаи на хондросарком.

VI. Calcifying фибром на долгите коски се однесува на посебен вид на фиброзна дисплазија, кој е опишан во 1958 NE Schlitter, R.L. Kempsom (1966), кој студирал под електронски микроскоп.

TS Goerghen et al. (1977), под услов опис на двајца пациенти, од кои еден, по киретажа дојде релапс и е произведен со ресекција со периостеумот над 10 см, но по 1 година обележана со мала релапс на крајот од долниот дел на тибијата - ова беше само следи кога туморот се повторуваше . Вкупно 8 опишани овие тумори се локализирани во Tibia, и еден тумор во надлактица. Според хистолошка структура на туморот се идентични со оние забележани во коските на черепот на лицето и вилицата.

третман. Кај пациенти со фиброзна дисплазија на конзервативен третман не се применуваат од страна на било која од познати автори. Бевме принудени да го користите овој третман во 8 пациенти со фиброзна дисплазија, во кои биле сменети коските на екстремитетите, карлицата, 'рбетот, и поголемиот дел од ребрата. Тие страдаат од тешка болка не само во вертикална положба, но исто така и кога се дише. Пациентите кои биле сменети 1, 2, 3 ребра, ние би можеле да се намали болката ресецира повеќето изменета ребро или ребра (во чекор важно да се напомене дека поради губење на силата, тие тонат и се наоѓа подлабоко отколку во близина отстранува нормално ребро). Кога удри со мнозинство гласови на ребрата и 'рбетот, тоа не може да се направи, и ние ги третираат повтори курсеви на инјекции на калцитонин. Кај сите пациенти, болката се намалува, бележат подобрување, туку систематски третман на голем број на пациенти за голем број на години, не можат да ги извршуваат се должи на мали количини на дрога. Затоа што пациентите со poliossalnoy форма на фиброзна дисплазија има различни промени во ендокриниот систем, ние сме убедени дека е потребно да се развие научна основаност на конзервативен третман. Бидејќи бројот на пациенти со возраста на некои од центрите, често по фрактура на ова ниво, се предмет на калцификација и осификација, во сложени конзервативен третман е да го вклучите активниот метаболит на витамин Д3 и хелатори.

Хируршки третман. VR Braytsev (1927) се користи како замена ресекција дефект на границата вредност и за време на ресекција - субпериостални замена дефект autografts, бидејќи, според него, патолошки ткиво пенетрира кортикални надкостница нагоре. Во наредните години, по втората "откритие" на овој дисплазија ортопеди почнаа да работат помалку радикално. Типичен операција беше клин ресекција на погодените кортикална коска во текот на лезијата, т.е. често во текот на diaphyseal и метафизите темелно отстранување на остри лажица gouges сите фиброзни маси и замена авто-дефект, а во последните 35 години - коска алографтите.

Сл. 15.2. Деформација на бедрената коска во "стап пастирот".
и - фиброзна дисплазија, деформација на горната половина на феморалната kosti- b - метод S.T.Zatsepina: корективни остеотомија на врвот на кривина, празнина е исполнет со алогена фибулата и кортикалните графтови.

Во 1978 година, имаме корекција на варус деформитет типични за горниот фемур во "стап пастирот" се (Слика 15.2.):

1) медијално се движат на горниот крај на долниот фрагменти, тоа собирање под вратот на фемурот, на пример, скратување на рачката да се поправи положбата на горниот фрагмент, т.е. главата, вратот на големиот трохантер;

2) во голема мера го сецира зглобот на колкот капсула на горната површина (ние никогаш не мораше да ги намали тетива на мускулите на глутеалната на големиот трохантер пишува за Snetkov AI (1984), иако ние управувана возрасни пациенти, а тој - децата и адолесцентите;

3) ја преминат тетива на водечките субкутано бутот мускули во пубичната коска;

4) отстранување на влакнести маса од горниот и долниот фрагменти;

5) се администрира алогена фибулата задржани во дисталниот и проксималниот фрагменти од интрамедуларна и држачот вредни пластичен материјал;

6) дополнително се одреди фрагменти плоча Trotcenko - Nuzhdina.

Тоа треба да биде посебно обрнете внимание на следново. Прво, кога корективни osteotomies кај пациенти со фиброзна дисплазија, обично е подобро да се направи едноставна попречно остеотомија, не Очертана, како разредена кортикална коска и споредбата е кршење шила кои произлегуваат оттука претставуваат совршена врска. Второ, 13/11/78, ние се намали поголемиот дел од пациентите од најниската ресекција за отстранување на влакнести маса на коските. По извршувањето на остеотомија за да го поправите ние деформација без производство на границата ресекција, уништување на фиброзно ткиво во внатрешноста скенира коска за да се прошири на каналот кога се администрира интрамедуларно ноктите (како што е познато, нивниот дијаметар се движи 6-16 мм), а потоа отстранете влакнести маса гинеколошки curette има доволно должина. Без да се прекрши на ѕидовите на фрагменти, ние сме во состојба да се воведе интрамедуларно фибула понекогаш со метална шајка, да се добие сугурност и да ја замени празнина по отстранување на фиброзно ткиво зачувани коски (Сл. 15.3). Ние веруваме дека ако целосно отстранети фиброзно ткиво од коска, одред надкостница да го наруши снабдувањето со крв на погодените коска, препорачаната A.P.Berezhnym, M.V.Volkovym, A.N.Snetkovym, по желба.

МВ Волков, А.Н. Snetkov од 1982 година почна да се користи екстрамедуларни масивни метални плочи под агол кај пациенти со дифузни лезии на феморалната коски над сите, вклучувајќи го и вратот и Трохантеричен регионот на сегмент, но на спротивната страна на држачот беше ставен голем кортикални алографт, т.е. Тие се користат техника и коските за зацврстување (со мали промени), која ја предложија, а започна успешно се применува во 1972 година кај пациенти со osteogenesis imperfecta. Како што веќе е прикажано долгорочни набљудувања, нашиот метод на плоча метални стеги и коските калемење, ни овозможи да се добијат одлични резултати кај osteogenesis imperfecta, голем број на пациенти со дифузна форма на фиброзна дисплазија даде привремен ефект, а потоа на бутот коска беше почнуваат да се наведнуваат, шрафовите за прицврстување на плочата пластика - се скрши или да излезе на коските (имавме можност да ги видиме овие пациенти, кои биле оперирани во детското одделение, а потоа дојде под наша опсервација во возрасни поли LINIK CITO).

Објаснувањето за ова, можеме да видиме дека кога меморијата е зачувана osteogenesis imperfecta коска облик, со оглед на тоа дифузни лезии на коските фиброзна дисплазија на коските губат својата форма меморија и деформација, како по правило, во еден степен или друг релапс.

Затоа, ние веруваме дека повикот моментално произведени од радикална хирургија, како што некои автори - грешка. Тоа мора да се признае дека во моментов на радикални третман на фиброзна дисплазија најде. Понекогаш третманот на овие пациенти е многу тешко.

Еве еден пример.
Пациентот Т., 27 години. Поради ненадејно вирус на рацете и нозете родители напуштени ќерка, и ја зеде од болница баба. Поради тешката промени поради poliossalnoy фиброзна дисплазија, пациентот е за многу години ограничени во кревет (Сл. 15.4). Доби CITO, каде што последователно со 5 хируршки интервенции се извршени и на бедрената коска, тибија на десната страна, левото рамо и двете коски на левата подлактица. Карактеристики, треба да се нагласи дека, биле користење на сегментална остеотомија фиксација интрамедуларно ноктите TSITO пластика и многу масивни кортикални adlotransplantatami (2 / дијаметар на бедрената коска) игра биолошката улога на одредување на гума, која во текот на целата нејзина фрагменти должина сплотена femurs. Ова е многу важно, затоа што такви масивни алографтите никогаш целосно обновен и поради тоа не е iskrivlyayutsya- коскени шилци на толку голема површина е посилна од метални шрафови.

Сл. 15.3. Ненадејна вирус од типот "овчарски стап"

Сл. 15.4. Poliossalnaya фиброзна дисплазија.
и 6 сериозни промени и деформација на двете левата феморална коски и tibiae и обид да се поправи на нарушување (пин Богданов линија) г г - по корективна osteotomies феморалната коска фиксација иглички и голем кортикални TSITO allotransplantatami- е - ortezy- надворешниот преку пациентот 23 години по операции.

18.01.81 Сити - тројна корективни остеотомија на десно фемур со интрамедуларна фиксација игла пластични голем кортикални алографт должината на пациентот на коскената diaphysis. 28.03.81 градот - двојно остеотомија на левата бедрената коска, интрамедуларни фиксација игла и слични alloplastica. 21.06.81 g - корективни остеотомија коска лево во горната третина tibia, фибротични маси отстранување интрамедуларна фиксација alloplastica. Морфолошки студии: фиброзна дисплазија со широк слој на остеоидот. 27.02.85 градот - остеотомија на левата надлактица на две нивоа, отстранување на патолошки алографт ткиво екстра интрамедуларно остеосинтеза. 31.10.85 градот - остеотомија на левата ulna, отстранување на фиброзно ткиво, авто alloplastica. Операции извршени ST Zatsepin.

Пациентот е предвидено со ортопедски помагала, е дописник за локалниот весник.

Таа мора да се запомни дека кај некои пациенти со синдромот на диспластични процеси Олбрајт во коските со возраста напредува, зголемување на деформација на 'рбетот, черепот, градниот кош, коските на екстремитетите и операции корекција на деформитетот се повтори. Ако за време на операцијата зголемено крварење забележан во отстранување на влакнести маса, што значи дека овие пациенти се тешки крварења за време и по операцијата. Еден од пациентите, управувана од нас 4 пати, три пати во постоперативниот период постои силно крварење, за што мораше да работат и да се шие крварење сајтови должност хирург.

Малигнитет на фиброзна дисплазија ние го гледаме во 7 bolnyh- дадам еден пример.

Сл. 15.5. Малигнитет poliossalnoy форма на влакнести дисплазија. На првата скршеница на десната бедрена Коска се случи на возраст од 6 години. Двоен клин ресекција беше изведена и пластични кортикални алографти, потоа продолжување на бутот од страна на Илизаров. Teleangiektaticheskaya развиена сарком. Mezhpodvzdoshno-абдоминална ампутација.

Fedkushov Ју, 21 години. 06.03.58 градот - надолжно делумна ресекција на горниот и средниот третина од десната бутина со homoplasty. Од јануари 1959 година имаа можност да одиме со трска. 23.03.60 g - надолжна кортикални ресекција на надворешната површина на средната и долната третина на десно фемурот, homoplasty. Во 1967 година - продолжување на колкот. Постигната GA Илизаров. Во 1983 година, имаше болки, а потоа се зголеми износот на 4 см високата и средната третина од десната бедрената коска. Биопсија: teleangiektaticheskaya сарком (Слика 15.5.). 12/05/84 беше mezhpodvzdoshno-абдоминална ампутација. Живи, за 19 години.

S.T.Zatsepin
Возрасни коскената патологија

Сподели на социјални мрежи:

Слични