Вроден глауком

Вроден глауком - болест која се карактеризира со зголемување на интраокуларен притисок кои произлегуваат од абнормалност на патеки на одлив на воден хумор. Тоа се случува релативно ретко - во просек 0,1% од окуларна патологија. Сепак, како причина за слепило е 2,5-7% од случаите. Главно влијае двете очи (75% од децата), момчињата се разболуваат почесто девојки.

етиологија. Со појавата на вроден глауком во 80% од случаите, главната улога се игра од страна на наследни фактори со пренос првенствено во автосомно рецесивно. Во оваа патологија е често во комбинација природата (постојат аномалии како на окото и поединечни органи и системи).

Во некои случаи, развојот на болеста е предизвикана од изложеност на овошје на различни негативни фактори за време на феталниот развој. Меѓу нив, негативна улога игра од страна на германски сипаници, токсоплазмоза, вирусни заболувања, ендокрини заболувања, јонизирачко зрачење, хипо-и авитаминоза.

патогенезата Вроден глауком е разновидна, но основа на зголемување на ИОП е хипоплазија или абнормален развој на системот за одвод на окото. Најчести причини за блокада трабекули зона и Шлемовиот канал не се ресорбира mesodermal ембрионски ткиво, сиромашните диференцијација аголна структури пред приврзаност коренот на ирисот, како и комбинација на разни абнормалности. Тежината на процесот и динамиката на нејзиниот развој зависи од степенот на дефект на излезниот тракт на интраокуларниот течност: колку повеќе е изразена, порано болеста е клинички се манифестира.

класификација. Вроден глауком вклучува неколку варијанти:

клиничката слика. Со почетокот на појавата на симптомите се појавува доста сериозно, и има лоша прогноза. Кај деца со вроден глауком привлече пред се на вниманието на голем и експресивна (во раните фази) на окото. На клинички симптоми gidroftalma влијание на фактот дека ткивото на окото кај дете лесно растеглива, и така дојде до промена во сите структури.

Почетните симптоми gidroftalma состои во благ пораст на мембрана појава на пукнатини и почетна минливи, а потоа упорни корнеален оток на рожницата Descemet е. Како што болеста напредува рожницата продолжува да се водат, разредувач белка добива сина боја (rayed хориоидеата), значително се проширува и продлабочува екстремитет предната комора.

Соодветно трансформација се случи и ирис. Таа почна да се развие атрофичен процеси, возбудлив и сфинктер на ученикот. Како резултат на тоа, се шири и sluggishly реагира на светлина. Објективот генерално има нормална големина, но срамнети со земја и продлабочување на предната комора се движи напред. Кога значително зголемување на големината на окото може да се случи и да се прекине протегала чистење zonules придружени сублуксација или дислокација на леќата. Во напредна фаза на болеста, често станува облачно (катаракта). Eyeground првично не е променет, но потоа многу брзо почнува да се развива глаукоматозни ископ на оптичкиот нерв. Во исто време, се протега и истенчува на ретината, кои потоа може да резултира со емоции.

Во раните фази на болеста ИОП се зголеми малку, а потоа периодично станува упорни.

Прогресија на болеста доведува до постојан влошување на визуелната функција, особено на централниот и периферниот вид. На почетокот на болеста намалена острина на видот поради едем рожницата. Потоа визија се влошува поради атрофија на оптичкиот нерв, која се манифестира глаукоматозни оптичка невропатија. Од истата причина, постои намалување на прагот на чувствителност во paracentral и периферните делови на ретината, што доведува до одредени промени во визуелното поле на заболеното око. Во исто време, забележани симптоми како што се фотофобија, солзење и фотофобија. Детето станува немирен, не спијат, чудни за да нема некоја очигледна причина.

Обликот на сите вроден глауком е наследна и интраутерина се однесуваат на затворањето. Сепак, пречки предизвикува одлив на интраокуларниот течност се различни, што овозможува да се разликуваат два големи клинички Тинг болест - А и Б.

Првиот клинички тип вроден глауком (A) обично се јавува кај доенчиња и деца во текот на првите 5 години од животот. Таа се карактеризира со значајни промени во аголот на предната комора во форма на mesodermal развој не се ресорбира ембрионски ткиво или одложување и диференцијација на анатомските елементи на системот за одводнување на окото.

На вториот тип на клинички вроден глауком (B) карактеристични за деца постари од 5 години и пациенти адолесценцијата. Таа се карактеризира со комбинација на одредени промени во аголот на предната комора со било кој друг аномалии на окото (аниридија, микрофталмија, дислокација на леќа) или системски организам болест.

Чекор вроден глауком утврдени од страна на хоризонтална дијаметар на рожницата, големината на откривање на оптичкиот нерв и визуелна острина. Севкупно има четири фази на вроден глауком: примарна, напредни, многу напредни и терминал.

Во почетен чекор (I V.) Хоризонталната дијаметар на рожницата се зголемува до 12 mm, ископување зафаќа 1/3 од оптички диск (0,3 E / D), на визуелна острина не се менува.

Во напредна фаза (II в.) Корнеална големина од 14 милиметри, проширување на ископување на оптичкиот нерв до 0.5 Е / D, визуелната острина е значително намален.

Напредно фази (. III уметност) се карактеризира со такви параметри: дијаметар хоризонтална корнеална надминува 14 mm, се зголемува на ископувањата (E / W > 0.5), визуелна острина е сведена на светлина перцепција.

Крајот фаза - на крајот на фазата во која земјите во развој zabolevaniya- buphthalmos ( "око биков"), на окото е значително зголемен. Целосно атрофија на оптичкиот нерв води до неповратни слепило.

третман. третманот со лекови е неефикасен и, како по правило, е во прилог на операција. Тоа вклучува користење на miotikov, простагландин аналози, бета-блокатори, инхибитори на јаглеродната анхидраза. Исто така, ќе се покаже е ресторативна и desensitizing терапија.

Основа на хируршки третман на два принципа: навременоста и патогенетски ориентација. Операцијата треба да се изврши што е можно порано, веднаш по поставувањето на дијагнозата. При изборот на типот на операции што се базира на резултатите од gonioscopy. Од сите вроден глауком припаѓаат на затворање, основниот принцип е да се подобри одлив на интраокуларниот течност.

Во присуство на аголот на предната комора ембрионски mesodermal ткиво работат goniotomiyu. Суштината на операцијата е да се уништи на фетусот ткиво со помош на специјална алатка. Goniotomiyu можност врши во почетна фаза на болеста во нормални или благо покачена IOP. Во напредна фаза во комбинација со goniotomiyu goniopuncture, кој ви овозможува да се создаде дополнителен ред за субконјуктивални филтрирање на течности.

Во некои случаи, mesodermal ткиво се отстранува со внатрешните и отворен trabekulotomii. Во напредна фаза прибегнаа кон операции fistuliziruyuschego тип - sinusotrabekuloektomii.

Во терминалните фази на болеста се врши работењето во насока на намалување на производството на интраокуларниот течност - транс-scleral diathermo-, Cryo или фотокоагулација на телото на цилијарна.

Zhaboedov Г.Д., Skrypnyk РЛ Баран ТВ

офталмологија

Сподели на социјални мрежи: