Вистинскиот предвремен пубертет

Во 90% од случаите, причината не може да се утврди болеста, но неодамнешните студии сугерираат својата генетска природа, барем кај некои пациенти. Така, во некои случаи, предвремено сексуален развој откри израз подобрување ген, кодирање Kisspeptin (Kissl), кој, пак, влијае на лачењето на GnRH. Очигледно, во регулирањето на изразување Kisspeptin вклучени, половите разлики, односно, естрогените и андрогените. Исто така, знаеме дека Kisspeptin активност е подобрен од страна на акција на лептин, што може да се објасни трендот на претходните пубертетот кај дебелите деца. Без оглед на молекуларната основа на предвремено сексуален развој, постапува на ист начин како што е нормално, само започнува многу рано.

Предвремено сексуален развој кај момчињата се дијагностицира кога знаци на пубертет пред возраст од 9 години, т.е. во хронолошката возраст на која 95% од здравите момчиња тие се уште не се.

Кога овој синдром е предизвикана од предвремена стимулација на секрецијата на GnRH од страна на хипоталамусот, тоа се нарекува целосен предвремен razvitiem- но ако синдром се развива независно од стимулирање на активноста на GnRH поради vnegipofizarnoy гонадотропини хиперсекреција тумор или хиперсекреција на андрогени, тогаш тоа се нарекува нецелосни предвремено (psevdoprezhdevremennym, GnRH-независен) сексуалниот развој.

нарушувања на ЦНС

На почетокот на пубертетот, толку е поголема веројатноста да се идентификуваат патологија на централниот нервен систем на детето, најчесто се јавува кај деца помлади од 4 години. Вистинската причина за предвремен сексуален развој би можеле да бидат последиците од инфекции, хипоксија, траума или зрачење во градите или раното детство. Повеќе ретки, но важна причина - тумор на централниот нервен систем. Вистинската причина за предвремен сексуален развој се глиоми на оптичките нерви и хипоталамусот, глиоми, епендимом и kraniofaringiomy- веројатно тие ги кршат механизми одговорни за сузбивање на секреција на GnRH пулсот пред почетокот на пубертетот. Третман во овој случај на хируршки. Хипоталамусот хамартоми не се релевантни за неопластични процеси. Тие се хистолошки нормалното ткиво ectopia-вајќи способен за автономна пулс GnRH секреција и, за разлика од нормална хипоталамо ткиво е неосетлив на инхибиторен ефекти карактеристични предпубертетски период. Овие мали формации јавуваат спорадично, но понекогаш се јавуваат со синдромот на Pallister-сала. Хипоталамусот хамартом сад откриени во malchikov- полесно да ги најдете на МНР, како што понекогаш не е поголема од 2-3 мм. Хипоталамусот хамартом обично не растат или растат бавно. Како по правило, тие не предизвикуваат невролошки симптоми, и само понекогаш се манифестира насилни напади на смеа. Кога хамартом предвремено сексуален развој можат да бидат успешно третирани со GnRH агонисти. Ние, исто така, сметаат хируршки пристапи, вклучувајќи ветувачки метод за радиохирургија стерео-тактика.

мозокот зрачење обезбедува дозно зависен ефект врз голем број на хипоталамо-хипофизата систем. Дози поголеми од 50 Gy може да го наруши секрецијата на гонадотропини на детето. Зрачење на ниски дози (18 - 24 Gy), кој се користи за превентивно neuroleukemia акутна лимфобластична леукемија, што резултира во девојки да се претходно пубертет и менарха.

Патогенезата на предвремено сексуален развој кај пациенти со повреди на централниот нервен систем се изучува само до хамартоми. Кога тумори на причина за предвремено сексуален развој на ЦНС може да биде да се отстрани инхибиторен ефект врз хипоталамо-хипофизата-гонадалната систем. Исто така е можно дека фокусна штета во мобилната животната средина на неврони кои лачат GnRH, може да предизвика предвремено започнување на секрецијата на своите.

Причини вистински предвремен пубертет

идиопатска

Видео: пубертетот кај девојчињата

Тумори на централниот нервен систем (директно или индиректно влијание врз лачењето на GnRH)

• краниофарингиоми
• епендимом
• Germinomas (не-секретирачки hCG)
• На оптичкиот нерв глиом, астроцитом и други тумори

Паранеопластична држави (hCG влијание на LH рецептори)

тумори на герминативните клетки

• CNS
• гонадите
• црниот дроб
• Медијастинално (може да се случи синдром Klinefelter е)
• хепатобластома

малформации (директни и индиректни ефекти врз лачењето на GnRH)

• Арахноидалните цисти се плаќа
• хидроцефалус
• хипоталамусот хамартом

Состојба по мозокот зрачење (директен ефект врз GnRH)

• Радиотерапија за рак

Е пренесен инфекција, траума, крварење (директни и индиректни ефекти врз лачењето на GnRH)

• Понекогаш се поврзани со развојот на арахноидалните цисти мембрана

Дијагноза вистински предвремен пубертет

• Историја и физикалниот преглед
• ултразвук на јајниците
• Надбубрежните CT (за вирилизација)
• Проценка на функцијата на тироидната жлезда
• Одредување на нивото на естрадиол
• Утврдување на нивото на FSH, LH, CG
• Одредување на тестостерон, дехидроепиандростерон сулфат, 17-gidroksiproges Терон (на вирилизација)

вистински предвремен пубертет третман

• Идиопатска: GnRH аналози или прогестогени
• Органски лезии на мозокот: хирургија, терапија со зрачење, GnRH аналози или прогестогени
• Конгенитална адренална хиперплазија (ако задоцнето третман): GnRH аналози или прогестогени

Меѓу долгорочните ефекти на вистинската предвремено сексуален развој - кочи, психолошки, социјални и проблеми во однесувањето. Се покажа дека нискиот раст може да се спречи ако третманот е почнат пред затворањето на зоните за раст епифизарните.

Претходно, за да се потисне на хипоталамо-хипофизата-гонадална систем кој се користи медроксипрогестерон и ципротерон. Меѓутоа, ниту едната ниту другата дрога не е инхибирана, доволно, сексуалниот развој и созревање на скелетот и да се спречи stunting.

Почнавме да се користи високо активна GnRH аналози. Ова е првиот навистина ефикасен лек за третирање на вистинскиот предвремен развој. Општо земено, третманот со GnRH аналози дава на девојчиња помлади од 6 години. Во првиот месец од почетокот на третманот значително намалена базалната и максимална (со стимулација гонадорелин) нивото на FSH и LH во серумот. Во исто време, паѓа нивото на естрадиол (кај девојчињата) и тестостерон (момчиња), останатите на ниско ниво до дрога продолжува. Важно е дека дејството на овие лекови е реверзибилна. По укинувањето на GnRH аналози концентрација на гонадотропин и секс хормони да се вратат во основната линија.

стапката на раст во третманот на GnRH аналози е забавување, што овозможува нормално созревање на скелетот на детето. Непотребно е созревање на скелетот обично се забавува, исто така, што е една од главните цели на третманот. Повеќето истражувачи имаат забележано дека третманот на аналози на GnRH конечната висина, пресметано според табелите Бејли Pinno, зголемување во просек за 5 см. Најдобри резултати се постигнуваат ако коскената возраст на почетокот на третманот е релативно мал, нагласувајќи ја важноста на раната дијагноза и започнување на третманот . Времетраење на терапијата во секој случај зависи од возраста на коската и пресметката на финалниот раст. Загриженоста се зголеми, ако не се влоши сузбивање на сексуална развој минерализација на коските (што е важен дел од нормалниот сексуален развој), но на располагање на ажурирани податоци не даваат причина за загриженост. Во една студија, густината на коските кај девојчиња со вистинскиот предвремен развој, примање GnRH аналози, по завршувањето на терапијата и да се постигне коскената возраст над 14 години, не се разликуваат од оние во контролната група, која се состоеше од девојките со истиот коска возраст.

Сузбивање на пубертетот GnRH аналози влијае не само на созревање на скелетот. Повеќето девојки престанат да растат гради, една третина од случаите има дури и се врати на порана фаза на Танер со истовремено намалување на јајниците и матката. Во некои случаи, по 2- 4 недели по третманот за некое време забележан од вагинално крвави дамки се должи на намалување на естроген секреција. Од срамни дистрибуција на косата е повеќе комплицирано, но во повеќето случаи тоа не се зголеми, па дури и се намалува малку.

Истражувањата покажуваат дека е потребен третман не за сите деца. Се разбира, ако коскената возраст на девојката е далеку понапред од пасош, се проценува дека конечната висина е мал, и одговорот на тест со GnRH карактеристика на пубертетот, тогаш тоа е потребно да назначи GnRH аналози да ги потисне на процесот на сексуалниот развој и да се постигне зголемување на крајната висина. Но, тоа не е докажано во случај на сомнеж, потребата за лекување.

Покрај тоа, понекогаш лекувањето на раст GnRH аналози забавува премногу. Можеби, во овие случаи на нивото на естроген под влијание на гонадотропин-ослободувачки хормон аналози паѓа под нормални нивоа за предпубертетски период. Оваа хипотеза е потврдена од страна на студија за да се процени степенот на раст и созревање на скелетот во 13 девојки со вистинскиот предвремен развој за повеќе од 2 години од третманот со GnRH аналози со дополнителна доза на естроген, и без неа. Се покажа дека дополнување на многу ниски дози на естроген и безбедно овозможува да се одржи нормална предпубертетска стапка на раст (барем за 2 години), не забрзување и ниту созревање на скелетот или сексуална развој. Кај пациенти со тумори на мозокот хирургија следена со радиотерапија може значително да се наруши процесот на раст. Во такви случаи, дополнителен третман на хормонот за раст препарати.