Размена прекршувања на метали

Етиологијата не е воспоставена. Таа им овозможува на можноста за инфективни (вирусни) етиологија, трансплацентарен имунизација, во некои случаи, во собата автосомно рецесивно nasledovaniya- 40% од бебињата се родени предвреме, 20% имаат IUGR.

Видео: апликатори - за лековитите својства на металите

Патологија на плацентата: олигохидрамнион, полихидроамнион ретко, влакнест едем, постојат случаи VILLITA.

Големите клинички манифестации - жолтица, хипогликемија, и хепатална инсуфициенција. Постои високо ниво на серумски феритин и трансферин сатурација (80-90%). Во рок од 1-2 дена и живот хепатална инсуфициенција.

Црниот дроб може да се намали. Микроскопски: изрече холестаза, гигант трансформација на клетките или psevdoatsinarnaya cholangioles хепатоцитите пролиферација. На смртта на хепатоцитите придружени со падот на лобуси, дифузна фиброза на црн дроб и трансформација во цироза на црниот дроб.

Зголемување на бројот и големината на Лангерхансовите островца на панкреасот. Означени акумулација на железо во паренхимните клетки на црниот дроб, срцето, бубрезите, панкреасот, другите внатрешни органи. Напротив, во лимфните јазли, слезената, коскената срж содржи само траги од железо соединенија.

Вилсонова болест - Konovalov (прогресивна хепатолентикуларна дегенерација) - наследна болест на метаболизмот на бакар со автозомно рецесивен начин на наследување. ATP7B ген предизвикува мутации во 13ql4.3. бакар нивоа во серумот зголеми, намали серум содржина церулоплазмин и се јавува како резултат на неговата акумулација во црниот дроб, мозокот и другите органи. Возраста на почетокот на болеста се движи од 3 до 60 години. На раните знаци се карактеризира со заболување на црниот дроб, подоцна - на ЦНС.

Клинички заболување на црниот дроб може да биде фулминантен со брз фатален исход од акутна или хронична хепатална инсуфициенција со еволуцијата во цироза.

Вишокот бакар има штетни ефекти врз црниот дроб, мозокот и бубрезите. Во pretsireoticheskoy фаза промени на црниот дроб личат на хроничен активен хепатитис фиброза, фокална некроза, апоптотичките тела Kaunsilmena, благи стеатоза. Купферовите клетки се хипертрофирани, често содржат hemosiderin. Кернелот перипорталните хепатоцити оптички празни поради акумулација на гликоген.

На прогресија на фиброза доведува до процесот на трансформација во макро, барем - во micronodular цироза на црниот дроб. Се забележи дека во чекор predtsirroticheskoy бакар дифузно дистрибуиран во цитоплазмата и cytochemically во ткиво на црниот дроб не е откриен. Потоа, таа се акумулира во лизозомите-мозочен удар и може да се идентификува со родамин и rubeanovoy киселина. Бакар - врзувачки протеин, и обоени orseinom aldegidfuksinom.

Електронска микроскопија откри патогномоничен промените во митохондриите: плеоморфизам, просторот експанзија меѓу cristae, microcysts изглед и електрони густи депозити бакар.

синдром Menkes се наследува рецесивно, секс-поврзани. Оштетен цревна апсорпција на бакар со намалени нивоа на серумски бакар и церулоплазмин кај момчињата. Карактеризира со промени во косата (trihopolidistrofiya): ретки, сплетен, тешко, кршливи, сива или слонова коска ( "челик" на косата).

Кај деца, густа опуштена образите, означени проширување на метафизеална претежно ребра и femurs, психомоторна ретардација, системска артериска tortuosity и издолжување на различни calibers поради дефекти во внатрешната еластична мембрана, дивертикули на уринарниот тракт. Смртта се јавува во 1-3-годишен живот на хеморагичен компликации поврзани со васкуларна болест.