Ентеропатија новороденчиња, симптоми, третманот

Автоимуна ентеропатија - болест која е предизвикана од страна на имунолошкиот цревата лезии. Клинички пролонгирана дијареа, која почнува за време на 1 година од животот. Се карактеризира со атрофија на вили и инфилтрација на активирани Т лимфоцитите во ламина проприа. Кај доенчиња со автоимуна ентеропатија имаат циркулирачки антитела на ентероцитите систем. Спротивно на тоа, децата со болеста и вклучување на микровили зрак ентеропатија деца со автоимуна ентеропатија често имаат екстра-интестиналниот манифестации на автоимунитет. Покрај тоа, децата со автоимуна ентеропатија ретко имаат семејна историја на тешка дијареа кај доенчињата. Дијареа често започнува по првите осум недели од животот и има очигледни клинички одговор на моќен имуносупресија.

Морфолошки автоимуна ентеропатија се карактеризира со значително инфилтрација на активирани Т лимфоцитите во ламина проприа на мали и дебелото црево. Хистопатологија на целијачна болест е слична, освен за релативниот недостаток на интраепителните лимфоцити. Покрај тоа, поголемиот дел од пациентите не се глутен пред дијареа. Во еден типичен автоимуна ентеропатија во дуоденален биопсии материјал што е наведено вкупно вилозна атрофија, криптата хиперплазија и густа инфилтрација на лимфоцити и плазма клетки во ламина проприа. Интраепителните лимфоцити се присутни во епителни клетки на површината и во епител на криптите. Криптата апсцеси се наоѓаат во тешки случаи. Штета не е ограничена само на тенки kishkoy- некои деца, таквите промени може да се најде во желудникот и дебелото црево. Со имунохистохемија откри зголемување на десет пати на бројот на CD3-позитивни лимфоцити во епител и ламина проприа. Вилозен атрофија и криптата хиперплазија се секундарни карактеристики автоимуни-индуцирана стомакот штета.

Ако се сомневате дека една автоимуна ентеропатија, потребно е да се исклучи примарна имунодефициенција. На пример, мутации во генот кој го кодира CD3-гама подгрупата на Т-клетки се опишани кај деца со долгорочни дијареја кај доенчиња и знаци на автоимунитет.

IPEX-синдром

IPEX-синдром (имуното нарушување, poliendokrinopatiya, ентеропатија, X-поврзано наследување) има многу цревни манифестации, како автоимуна ентеропатија, вклучувајќи вилозна атрофија со означена инфилтрација во lamina propria на активирани Т-клетки.

Главната генетска основа IPEX-синдром - FOXP3 генетска мутација. FOXP3, исто така, повика scurfin, фактор на транскрипција вклучени во клеточната пролиферација на CD4 + T. Деца со автоимуна ентеропатија, инсулин-зависен дијабетес, болест на тироидната жлезда, ихтиоза, егзематозен или хемолитична анемија, или оние кои имаат брат со слични симптоми треба да се испитува внимателно за мутација на FOXP3.

Мекониум и сродни нарушувања

Мекониум - содржината на дебелото црево и дисталниот тенкото црево на новороденче. Има мукозните конзистентност, боја - од темно зелена до црна. Составот на мекониум преовладува вода (75%), на кој прифати мукозните гликопротеини се проголта пали скали, гастро-интестиналниот секрети, жолчката, панкреасот ензими, плазма протеини, липиди и минерали. Повеќе од 90% од здравите мандат бебиња се случува искашлување мекониум во првите 24 часа по раѓањето во просек во износ од 200 ml, а скоро сите -. За 48 часа Нарушувања на одење мекониум поради својот необичен состав (на пример, пациенти со цистична пациенти фиброза) или нарушувања во интестиналниот мотилитет (на пример, Hirschsprung болест).

Mekonealny илеус

Mekonealnaya интестинална опструкција - опструкција на многу слатка и задебелена мекониум кај новороденото. Речиси сите случаи се почетна манифестација на цистична фиброза (10% од пациентите со цистична фиброза се родени со оваа). Ретко mekonealnuyu илеус имаат бебиња со вродени панкреасот или панкреасните канали без цистична фиброза, но тие сметка за помалку од 5% од случаите. На дијагноза на цистична фиброза треба да биде врз основа на последователни (сериски) пот примероци од секое новороденче со mekonealnoy илеус. Во класичен случај на дисталната третина од илеумот има речиси нормална големина, но јазот е исполнета со густа сива солидна мекониум. Просечната една третина на илеум, проксимално на опструкција на мекониум, се прошири и исполнет со желатинозна или темно катран-како мекониум. На дебелото црево во mekonealnoy илеус празен за време на феталниот живот, па затоа е помал од нормалниот дијаметар.

Микроскопски: дисталниот лумен е исполнет со хипереозинофилен, ochagovokaltsifitsirovannym мекониум. Цревни жлезда прошири и исполнет хипереозинофилен тајна, која е поврзана со мекониум наоѓа во луменот. Ако се појави интестинална перфорација во матката, а потоа на бебе, исто така, ќе mekonealny перитонитис. Приближно половина од пациентите со интестинална опструкција mekonealnoy развој перитонитис или еден од другите компликации кои вклучуваат интестинална атрезија и мембрани.

Mekonealny перитонитис

Перфорација на дебелото црево се случуваат во матката резултати во производството на мекониум во абдоминалната празнина се должи на развојот на хемиски перитонитис со стерилна воспаление, фиброза и калцификација карактеристика. Од 33 до 50% од пациентите со перитонитис имаат mekonealnym mekonealnuyu илеус и цистична фиброза. Половина од пациентите развиваат перфорација секундарно на интестинална опструкција на фетусот предизвикани од атрезија, ротација повреда на цревата со мембрани, мезентерична хернија. Останатите се верува дека предизвикува интестинална перфорација е феталниот васкуларна инсуфициенција. Грубо перитонитис обично се организира со калцификација и често густа цревни атхезии. Понекогаш постојат mekonealnaya псевдоциста - акумулација на блага мекониум, одвоени перитонеална фиброза. Микроскопски: билијарна пигмент во перитонеална простор обоена фиброза и калцификација. Воспалението е обично во форма на хронична продуктивна реакција на туѓо тело и калцификација. Од ембрионски стомакот е стерилен, степенот на воспалението е многу помал отколку во случаите на пуерперална перитонитис.

Mekonealnaya плута

Mekonealnaya плута - неонатален синдром на дебелото црево опструкција се должи на присуството на мекониум набиен, обично во левата делови на дебелото црево или се јавува кај доенчиња со многу ниска родилна тежина, илеумот или проксималниот дел на дебелото црево. Ова е - многу помалку сериозна состојба од mekonealny илеус, но може да имаат слична клиничка слика Корк обично заминува по клизма. mekonealnoy синдром приклучок повремено може да се забележи кај пациенти со цистична фиброза. Тоа е од суштинско значење дека болеста на Хиршпрунг, исто така, е исклучена. Сепак, повеќето бебиња со mekonealnoy затворач не имаат некој од овие услови.

зрак ентеропатија

Зрак ентеропатија (цревните епителни дисплазија) се појавува во првите неколку месеци од животот на хроничен пролив и ретардирани физички развој.

Кај некои пациенти, постојат знаци на лицето dizmorfii. Причината на болеста е непознат. Може да има генетски дефект.

Под светлосен микроскоп типични промени во јејунален ентеропатија биопсии доенчиња зрак вклучуваат делумна или целосна вилозна атрофија, криптата хиперплазија и нормално или благо зголемување на бројот на воспалителни клетки во ламина проприа. За разлика од автоимуна ентеропатија или целијачна број на интраепителните лимфоцити зрак ентеропатија не значително се зголеми. А карактеристика - присуството на фокална епителни "греди" е составено од збиени ентероцитите заоблени апикален плазма мембрана што резултира во конфигурација teardrop под влијание епителни клетки. Овие морфолошки промени може да се истрае за многу години, со некои архитектонски промени со текот на времето, на вили. За разлика од вклучување микровили болеста на Schick реакција во случаи зрак ентеропатија линеарно боење е забележан суптилни апикална површината на мембраната без дамки во цитоплазмата на ентероцитите. Електронска микроскопија на цитоплазматски органели сочувани. Микровили границата четка може да се намали, но вклучувањето на микровилите или везикуларен тела се водат за исчезнати. Пријави зголемување на бројот и должината на desmosomes меѓу ентероцитите греди.

Долгорочната прогноза на болеста е променлива. Во најтешките случаи, пациентите имаат потреба од парентерална исхрана, да се добие доволно калории за нормален раст и развој.