Полигландуларен синдроми инсуфициенција

Симптомите зависат од комбинација на неуспехот на индивидуалните жлезди е во комбинација во 1 од 3 вида. Дијагнозата бара одредено ниво на хормони и автоантитела кон погодени ендокрините жлезди. Третманот се сведува на замена на хормони водат за исчезнати, а понекогаш и на употребата на имуносупресивни лекови.

Видео: дефицит на внимание и хиперактивност нарушување. АДХД. психотерапија

причини

Патологија секое ендокрините жлезди може да има многу причини (инфекција, инфаркт, тумори), додека синдроми на активирањето полигландуларен недостаток, автоимуна реакција е обично е предизвикана очигледно, вируси или други еколошки антигени.

Веројатноста за развој на овие синдроми утврдени со генетските фактори, како што беше потврдено од страна на зголемување на инциденцата на одредени ХЛА хаплотиповите кај пациентите, како и некои од нивните вродени карактеристики.

патофизиологија

На основните синдроми автоимуна реакција со посредство на автоантитела за ендокрини ткива, клетки на имунолошкиот систем, или и двете заедно. Процесот вклучува неколку ендокрините жлезди, иако клинички манифестации на болеста не секогаш се случуваат во исто време. На имуниот систем дисфункција понекогаш предизвикува автоимуни реакции и не ендокрини ткива.

класификација

Опишани три типа на автоимуни синдроми поврзани веројатно со различни автоимуни процеси.

Тип I. Овој тип на синдром обично започнува да се развива во детството и се состои од 3 главни компоненти:

• хронична кандидијаза на кожата и мукозните мембрани;
• хипопаратироидизам;
• адренална инсуфициенција (adtsisonovu болест).

Видео: Синдром потценување - Хорор | Филмови и ТВ серии - Руски мелодрама

Првиот е обично се манифестира кандида најчесто се наоѓаат кај деца под 5-годишна возраст. Потоа се манифестира хипопаратироидизмот (обично до 10 години возраст), а последните - адренална инсуфициенција (до 15 години). Поврзани ендокриниот и може да се случи подоцна не ендокриниот патологија (барем за 40 години од животот).

Тип II (синдром на Schmidt). Обично овој синдром се јавува кај возрасните, со највисока стапка - 30-годишниот и три пати повеќе - за жени.

Во типичен случаи, тоа се појавува:

• адренална инсуфициенција;
• хипо- или хипертироидизам;
• тип 1 дијабетес (автоимуна етиологија).

Поретко, постојат и други симптоми.

Тип III. Тип III се карактеризира со:

• развој на ендокрини заболувања во зрелата возраст, особено кај средовечни жени;
• хипотироидизам;
• барем еден од други нарушувања.

Кога синдром тип III надбубрежните кортекс останува недопрена.

Симптоми и знаци

Клинички манифестации СФМ составен од симптоми и знаци на неуспех на индивидуални ендокрините жлезди и поврзани не Ендокрини пореметувања кои се опишани во другите делови на водич. Знаци и симптоми не секогаш се појавуваат во исто време и често се одделени со години. Во исто време како и одредена секвенца на поединечните манифестации отсутни.

дијагностика

• Одредување на нивото на хормони.
• Понекогаш - Одредување на автоантитела.

Дијагнозата се предложени од страна на клиничката слика и потврдено од страна на откривање на недостаток на хормони. неуспехот Мултипла ендокрина жлезда исто така може да бидат поврзани со дисфункција или болести gipotalamogipofizarnoy систем кој што има одредена причина (на пример, случаи на туберкулозен лезии или надбубрежната nonautoimmune хипотироидизам). се направи разлика
СФМ од болести на други причини, да им помогне на откривање на автоантитела на секоја од под влијание на простата ткиво, како и покачени нивоа на Раковиот хипофизата хормони (на пример, на тироидната жлезда стимулирачки хормон), што укажува на системот за intactness gipotalamogipofizarnoy (иако некои пациенти со тип СФМ II се јавува неуспехот на систем).

Од синдроми поединечните манифестации може да се подели со децении, пациентите треба да ја напушти животот под nablyudeniem- непризнаени хипопаратироидизмот или адренална инсуфициенција заканува смрт од пациентите.

роднини на пациентот треба да знаете за дијагноза и, доколку е потребно, obsledovanie- помогне во проценката на ризик од откривање на антитела на glyutamatdekarboksilaze.

третман

• Хормонската заменска терапија.

Третман неуспехот на индивидуалните ендокрините жлезди види и во другите делови на водич. Терапија слабост може да биде повеќе произлегуваат од големите тешкотии отколку лекување на секоја од нив.

Хронична кожата и мукозната кандидијаза обично бара доживотно антифунгални терапија (на пример, добивање на флуконазол или кетоконазол), во некои случаи, помага да се такролимус во имуносупресивни дози, ако се користи во раните фази (во првите недели или месеци) на ендокрините инсуфициенција.

синдром на имунолошкиот нарушување, poliendokrinopatii, ентеропатија (ireh синдром)

Тоа е една ретка болест предизвикана од мутација на генот транскрипција активатор, FoxP3, што доведува до дисфункција на регулаторни Т-клетки со развојот на автоимуни заболувања.

IPEX-синдром се манифестира со нагло зголемување на средното лимфоидни органи, дијабетес тип 1, егземи, алергии на храна и инфекции. Секундарни причини ентеропатија постојана дијареа.

Дијагнозата се предложи врз основа на клинички и се потврдува со генетска анализа.

Во отсуство на третман IPEX-синдром обично доведува до смрт во првата година од животот. Имуносупресиви, и трансплантација на коскена срцевина може да го продолжи животот, но лек е ретка.

POEMS-синдром

POEMS-синдром (полиневропатија, органомегалија, ендокринопатија, monokponalnaya гамопатија, лезии на кожата) претставува полигландуларен синдром на недостаток на nonautoimmune генеза.

Овој синдром е предизвикан, во сите веројатност, циркулирачките имуноглобулини. Во крвта се зголеми како содржина на цитокини.

Како и другите синдроми со нејасна етиологија, POEMS-синдром е дијагностициран со комбинација на симптоми и знаци. Бара присуство на полиневропатија и моноклонални paraproteinemia во врска со било кој од другите два дисплеи.

Применета хемотерапија и терапија со зрачење проследено со автологна трансплантација или хематопоетски матични клетки. стапка на преживување од пет години е околу 60%.