Повреди на системот на комплементот во гломерулонефритис, анемија, инфекции

Во тешка комбинирана имунодефициенција хипогамаглобулинемија или може да се случи Clq делумен неуспех, поради, наводно дефицитарни IgG, што е вообичаено реверзибилно се врзува Clq и го забавува неговото раскинување.

Во плазмата на пациентите со хронични mesangioproliferative гломерулонефритис постои протеин наречен нефритичен фактор. Тоа е IgG антитело-C3-пресекување на ензими (C3bBb) и го попречува алтернативниот пат инактивација на ензимот, што доведува до зголемена потрошувачка C3. Сепак, концентрацијата на пациенти C3 варира. Во случај на нејзино намалување до 10% од нормалниот развој на гноен инфекции, вклучувајќи менингитис. Таков дефект се наоѓа во децата и возрасните со сегментална липодистрофија. Lipocytes се главен извор на фактор D- се синтетизираат како C3 и фактор V.

нефритичен фактор Таа предизвикува лиза на клетките. Во акутен постинфективен SLE нефритис и нефритичен фактор откриени IgG класа врзување и заштита од распаѓање C42 (C3-конвертазата на класичната патека). Ова, како и активација на комплемент имуни комплекси може да доведе до зголемување на потрошувачката на C3, што е карактеристика на овие држави. Во еден случај, еден пациент со недостаток на компоненти на комплементот и mesangioproliferative гломерулонефритис открие во крвта на инхибитор на фактор H, која ја нагласува улогата на фактор Х во ограничување на конверзија на C3.

во новороденчиња на сите компоненти на комплементот во плазмата до одреден степен намалена. Недостаток на класични или алтернативен пат компоненти резултира со значително слабеење на opsonizing и хемотактичен активност на серумските рок доенчиња. За предвремено родените деца се карактеризира со потешки неуспех дополнуваат. Остриот пад и функционален додаток активност е исто така забележани во тешка хронична цироза на црниот дроб, црниот дроб, исцрпеност и анорексија нервоза. Ова е поврзано не само со инхибиција на синтезата на комплементот компоненти, но, исто така, со формирањето на имуни комплекси кои се забрза нивната потрошувачка.

пациенти со српеста анемија Активност на класичната патека на комплементот е нормално, но некои од нив компоненти на алтернативниот пат не opsonizing Streptococcus pneumoniae и на салмонела, и Salmonella не се лизираат и зајакот еритроцитите. Недостатокот на кислород во црвените крвни клетки во српеста анемија смени нивната мембрана фосфолипиди, изложување што ги активираат алтернативниот пат на комплементот и расходите на неговите компоненти. Кога болката кризи, овој процес е зголемена. Повреди на алтернативниот пат се најде во околу 10% од пациентите кои биле подложени на спленектомија, а во некои пациенти со големи б-таласемија. Механизмот на оваа повреда во текот на последните две држави останува нејасно.

Во SLE имуни комплекси S142 се активира во засегнатите органи, вклучувајќи ги и бубрезите, и кожата, одложен C3. Тоа беше забележано и инхибиција на синтезата на C3. Формирање на имуни комплекси и дополнување е забележано, исто така, потрошувачка кога обликот на лепроматозна лепра, бактериски ендокардитис, шантови инфекција помеѓу мозокот коморите и на грлото на матката вени, маларија, инфективна мононуклеоза, денга хеморагична треска и да формираат акутен хепатитис Б. таложење на имуни комплекси во ткивата може да биде причина на артритис или нефритис . Активирање на класичната дополнување патека со намалено ниво на нејзините компоненти (како резултат на појавата на имуни комплекси во крв) може да доведе до периодичен синдром уртикарија, ангиоедем и еозинофилија. Циркулирачките имуни комплекси и ниска СПЦ откриен во некои пациенти со дерматитис херпетиформис, целијачна болест, примарна билијарна цироза на црниот дроб, и Рејевиот синдром.

Кога токсичен шок производи од бактерии, се претпоставува дека директно активирање на алтернативниот пат на комплементот. Брзо и значително активирање на оваа патека забележани со интравенска администрација на јодни контрастни средства. Ова може да објасни некои реакции понекогаш се јавуваат кога се администрира.

остар активирање дополнување, особено на алтернативниот пат, забележани неколку часа по изгореници. Во оваа форма C3a и C5a, кои го стимулираат неутрофили, и да предизвика нив да секвестрација во белите дробови. Тоа може да игра важна улога во развојот на респираторен дистрес синдром по повредата толпата. Сличен синдром може да се развие во текот на кардиопулмонален бајпас, плазмафереза ​​или хемодијализа (со користење на целофан мембрани), бидејќи таквите постапки се исто така придружени со активирање на комплементот во плазмата се формира C3a и C5a. Кај пациенти со еритропоетична протопорфирија или порфирија тарда под одредени светлосни бранови се случува активација на комплемент и хемотактичен активност се зголемува.

Хистолошки преглед на на кожата во овие случаи покажуваат лиза на капиларните ендотелни клетки, дегранулација на мастоцитите и акумулација на неутрофили.