Диференцијална дијагноза и третман на virilizing адренална хиперплазија

Дијагнозата кај лицата со генетски женскиот пол поставени врз основа на клиничката болест, знаци на вирилизација кај девојчињата, како и присуство на погрешно гениталиите пренатална форма virilizing хиперплазија. Од големо значење за дијагноза на болеста има андрогени студија екскреција на метаболити: 17-ketosteroids, андростерон, etioholanolona, ​​дехидроепиандростерон, кој избор е значително зголемена и укажува на потеклото на надбубрежните андрогени.

убедливи резултати, потврдување на дијагнозата, обезбедува тест со дексаметазон, што овозможува да се разликува virilizing хиперплазија и конгенитална адренална хиперплазија се должи на тумор на надбубрежната кортекс. Кога virilizing хиперплазија по администрација на дексаметазон, значително намалување на 17-ketosteroids урина празнење, што не е карактеристично за надбубрежната тумори. За да се одговори на прашањето за присуството на женски псевдохермафродитизам главна улога се игра од страна на студија на секс хроматин, кој е кај жени со развојот на гонадите на машки тип е секогаш позитивен, што ја потврдува валидноста на генетски полот на пациентот. Дијагноза на болеста во адолесцент Момци и врз основа на знаци на предвремен пубертет и зголемување на изолација карактеристика на андрогените метаболити во примерокот од урина со дексаметазон. Во возрасни мажи дијагноза на болеста е многу тешко и е врз основа на значително зголемување на екскрецијата на метаболити во урината на андрогени.

Заболувања кај жените мора да се разликува од sindromomShteyna - Левентал, при што нема значително зголемување на уринарната екскреција на 17-ketosteroids се чуваат млечните жлезди и заедничка женски гинеколошки преглед на oblik- откриени зголемени цистична јајниците. Диференцијалната дијагноза на тумори со virilizing надбубрежните кортекс споменати погоре. Исто така сметаат дека virilizing оваријални тумори (arrhenoma, lyuteoma et al.). На која нема значително зголемување на урина фракции на надбубрежните андрогени.

значителни тешкотии се јавуваат во диференцијалната дијагноза на лажни машки хермафродитизам, која, исто така, може да се изрази во virilizing симптоми. Клучна генетски секс определување преку сексуален хроматин, која е негативен, што е карактеристично за генетски мажи. Во дијагнозата на женски псевдохермафродитизам во новороденчињата треба да бидат свесни на вирилизација кои треба да се во текот на бременоста, мајки-андрогени лекови.
Болест кај момчињата мора да се разликува од предвремен пубертет предизвикана од тумори на шишарковиден жлезда и хипоталамусот.

Третман virilizing адренална хиперплазија

само третман virilizuyuschey конгенитална хиперплазија надбубрежните кортекс е употребата на кортикостероиди, кои придонесуваат за намалување на секрецијата на ACTH и надомести за недостатокот на гликокортикоиди во телото. Со намалување на андрогинот синтеза и некои клинички знаци на вирилизација производство ACTH намалува регрес (врати менструацијата може да се случи бременост и породување, намалување на хирзутизам, зголемување на млечни жлезди). Малформации на репродуктивните органи се отстранети пластична операција.

Кај хипертензивни форма болести на гликокортикоиди третман промовира нормализација на крвниот притисок и, исто така, компензирани минералокортикоиден инсуфициенција. Со симптоми на акутна адренална инсуфициенција се третира, се користи за addisonicheskom криза. Рана дијагноза на вродени virilizuyuschey адренална хиперплазија е од голема општествена важност, како што ви овозможува да го поставите пасош кат (што одговара генетски) како погрешна утврдување на полот во иднина во текот на третман доведува до потреба да ја промените да една жена дека на возраст од 3 години е често траума за пациентите.