Надбубрежните феохромоцитом - малигнен тумор, болест, слика клиника, код, според МКБ-10

Надбубрежните феохромоцитом - доста тешко да се дијагностицираат болеста, така што тој испушта посебна одредба, меѓу другите болести поврзани со ендокрините жлезди. Па дури и според официјалните податоци од оваа болест страдаат само 0,0001% од населението, што е, тоа се случува во секоја десет илјади лице, но овие бројки се малку различни во реалноста. Така, во процесот на патолошки студии феохромоцитом туморот е откриен на фреквенција од 0,3%, и хипертензивна - 1% од пациентите. Според различни земји, феохромоцитом беше дијагностициран во 40-76% од случаите само на обдукција.

Во 3/4 од болеста се јавува само во една надбубрежната жлезда - на десната страна, 1/10 - и во двата жлезди, но и во други случаи надвор од жлезди во пределот на стомакот. Малигните феохромоцитом се случи не почесто од секои десетина случај на метастази и уште поретки.

симптоми

Знаци на pheochromocytomas ретко се покажуваат во потполност. Главната работа што води оваа хипертензија клиника која може да биде епизодната или трајна. Ако феохромоцитом Клиниката епизодната, почесто ќе се предизвикани од стрес, прејадување и зголемување на физичката активност.

Во феохромоцитом медицинска историја се состои од експлозии на симптоми, вклучувајќи и висок крвен притисок, ненадејно исчезнување или нивната транзиција кон спротивното. На пример, по нападот на хипертензија може да напредува на хипотензија.

феохромоцитом клиниката како надбубрежната тумори, за време на влошување на симптомите е како што се:

• Грчеви во нозете;
• Абдоминална непријатност;
• Прекумерното потење;
• гадење;
• повраќање;
• Мачна главоболка;
• Бледа кожа.

Покрај тоа, тумор на надбубрежната жлезда може да се манифестира анксиозност напади, губење на свест, грчеви или постојана потреба за кофеинот, синдром на хипервентилација.

Во тешки случаи, ослободување на катехоламини доведува до нарушувања на менталното, кардиоваскуларни, ендокриниот, хематолошки и гастроинтестинални тип, како што се:

• drooling;
• Висока стапка на крв седиментација;
• хипергликемија;
• Eyeground васкуларна лезија;
• хипогонадизам;
• Срцева слабост;
• неврастенија;
• Психози.

патогенезата

Од аспект на медицината, на феохромоцитом, причините од кои се уште се непознати, сепак, анализа на надбубрежните феохромоцитом, медицински хипотезата за постоење на генетската предиспозиција на болеста е напредната. клиника болест обезбедува развој на било која возраст, но најголем број на случаи регистрирани во интервалот од 25 до 50 години. Ако на локацијата на туморот е феохромоцитом во кората на надбубрежните жлезди, тогаш 90% од тоа е бенигна, ако од жлезди, можност за малигнитет се зголемува до 30%.

Патогенеза е во голема мера се карактеризира со местото на туморот. Ако формирање е надвор од надбубрежните жлезди, се случи на емисиите на телото норадреналин, што доведува до такви прикажува како висок притисок, брадикардија. Ако туморот се наоѓа во жлезда, крвта исфрлени адреналин, што доведува до overabundance на тремор, хипервозбуденост, мидријаза, хипергликемија, тахикардија, висок крвен притисок.

дијагностика

Како што туморот произведува тешко катехоламините, анализи насочени кон идентификување на супстанција во надбубрежната жлезда, бронхиите и ткива на уринарниот систем. Идентификација на катехоламини најчесто се произведени со користење на методот на silvering Grimeliusu и Gamperlyu-Масон.

Покрај тоа, лабораториска дијагноза на феохромоцитом е дизајниран за да се процени нивото на катехоламините излачува во урината во текот на денот, која толку често можат да бидат присутни vanilimindalnaya киселина и епинефрин.

Вториот дел од дијагнозата е да се набљудуваат флуктуации на крвниот притисок кај пациентот. Исто така потребно е да се следат активности на оваа кампања, обрнувајќи посебно внимание на постојани нарушувања на срцевиот ритам и кардиомиопатија. А многу важен дел за дијагностицирање на тумори во надбубрежните жлезди отстрани тематски дијагноза, која се користи за сцинтиграфија во врска со metayodbenzilguanidinom - радиоактивната материја. Ако големината на неоплазма за повеќе од 2 мм, е можно да се примени како метод како ултразвук. Исто така, за овие цели, е ефективно да се користи КТ и МРИ. Не помалку важно во дијагнозата на тумори е да се одреди малигна или бенигна, тоа е, во случај на ракот да се обиде да открие метастази.

третман

третманот на болеста се состои од две фази, и често ги вклучува и двете медицински и хируршки изложеност. Со хируршка ефекти на панкреасот тумор може да започне само по нормализирање на притисок во рамките на прифатливите стандарди. Како предоперативна медицински третман со користење на, како што се на A-блокатори tropafen, phenoxybenzamine и фентоламин.

Во зависност од тоа какви карактеристики има тумор на надбубрежната жлезда, може да се користи на различни хируршки техники. За обезбедување на потребните манипулација за време на хируршка интервенција, со користење на екстраперитонеална, трансторакална, transbryushinny или во комбинација пристап.

Ако еден тумор е бенигни или малигни тумор без метастази, третманот е 85% е успешна и не доведе до релапс.

За третман на повеќе феохромоцитом надбубрежните тумори, најмногу изводлива опција е да се отстранат сите тумори, но бидејќи оваа операција има висок степен на ризик за здравјето на пациентот, хируршка интервенција се врши во неколку фази.

феохромоцитом криза

Како малигни и бенигни тумор често се дијагностицира кај пациенти со хипертензија, назначена со тоа, хипертензија во феохромоцитом може да биде постојана, а може да се манифестира во форма pereodicheskih кризи. Хипертензивна криза во феохромоцитом манифестира со тахикардија, главоболка, несвесен страв, треска, често мокрење, слухот, видот и потењето.

За време на кризата предизвикана од надбубрежните тумори, пациентите кожата нагло врти бледо, и станува обилно потење, екстремитетите се ладни и учениците се шират, крвниот притисок се зголемува до вредност од 240/140. По таков напад, лицето обично се чувствува многу слаб.

Феохромоцитом кај децата

Ова неоплазма кај децата е ретка, и има рок до крајот не етиологија. Примарната причина за надбубрежните тумори се гледа во генетскиот фактор. Најчесто се наоѓаат во деца феохромоцитом надвор надбубрежната жлезда или двострани форма. Интересен фактор неоплазми кај децата е дека дури и во постарите луѓе туморот е почеста кај жените, како деца се повеќе склони кон формирање на такви момчиња. Во овој случај, не постои апсолутно никаква разлика меѓу нив, на еден од родителите на детето има наследна предиспозиција за тумор на надбубрежната жлезда. Често деца се неоплазми во комбинација со мукозна тумори, дебелото црево и рак на тироидната жлезда. Бебе феохромоцитом често се поврзани со оваа болест Хипел-Линдау Sipple и Recklinghausen.

малигни феохромоцитом

Малигни феохромоцитом е хормонално активен тумор. Се произведува од срцевината на надбубрежните жлезди. Мошне често тоа е билатерално. До денес, не постои единствен одговор на лек од природата на потеклото на таквите тумори.

Болеста може да се развие на било која возраст. Сепак, најчесто направени од таква дијагноза кај пациенти на возраст од 20 до 50 години. Процентот на пациенти од различни пола се речиси идентични. Малку помалку често формираат тумори кај децата. Најопасните возраст во овој случај е во периодот од 10 до 11 години.

Од вкупниот број на малигни тумори, pheochromocytomas сметки за 15% од случаите. Според медицинска статистика, една третина од пациентите со оваа дијагноза умре пред болеста е дијагностицирана. Причината за ова - сличноста на симптомите со разни други заболувања. Таквите специфичност е поради бројот на тумор-лачат адреналин. Затоа, за да се воспостави високо квалификувани професионалци можат болест, кои се користат во практиката на диференцијалната дијагноза.

Друга карактеристика на малигни феохромоцитом е различната природа на симптомите кај децата и возрасните.

На голем дел од туморите се еден тумори на срцевината на надбубрежните жлезди. Од сите пријавени случаи 10% од туморите е локализиран надбубрежните жлезди. Околу 3% се формираат во областа на вратот и градите. 20% се повеќе тумори.

Класификација на феохромоцитом во МКБ 10

Според Меѓународната класификација на болести, малигни феохромоцитом D35 доделен код кој претставува неоплазма на други и неозначени ендокрините жлезди.

Исто така, во зависност од локацијата на туморот е класифицирана според МКБ 10 дијагнози:

• D35.0 код покажува тумор на надбубрежната жлезда;
• D35.1 означува тумор на паратироидната жлезда [паратироиден] простата;
• D35.2 - затоа шифрирана тумор на хипофизата.

И така натаму. Вкупно МКБ 10 вклучува 9 различни видови на тумор.

Исто така во кодирана во согласност со Меѓународната класификација на болести, синдром на Sipple. Оваа болест се карактеризира со повеќе pheochromocytomas.

Често на туморот во комбинација со неврофиброматоза. Со оваа дијагноза, исто така, користи посебен код.