Преканцерозна синдром деца. наследни онкогенеза

Р. Милер (1976) доделува четири основни видови на преканцерозна наследни синдроми.
1. синдром Gamartomatozny, преносливи автозомно доминантно, на пример, во форма на неурофиброматоза со различни хамартоми, скелетни дефекти, како и мозокот (ментална ретардација). Неурофиброматоза оди до 10% од малигните nevrofibromy, во други случаи во комбинација со мозокот глиоми, визуелни и аудитивни нерви, менингиоми, феохромоцитом.

2. genodermatosis - наследни лезии на кожата, се пренесува во автосомно рецесивно, како што се xeroderma pigmentosum, во комбинација со дерматози од сончева светлина и дава на базалните клетки, сквамозен карцином, меланом или сарком на кожата на изложени делови на телото изложени на сончева светлина.

3. Оштетување на хромозомски апарат, на пр синдром Блум и Фанкони дека 10% од мешавината: првиот - со акутна леукемија, второто -c mielomonotsitarnoi monotsitarnoi или леукемија. Тие наследени автосомно рецесивно.

4. имунодефициенција синдроми, кои вклучуваат атаксија teleangiektaznya и отпорност дефект со хеморагична дијатеза (синдром на Wiskott - Aldrich). И 10% од случаите се во комбинација со други лимфом или малигни тумори, наследен: прво - автозомно рецесивно, вториот - рецесивно и раце со подот, момчињата страдаат.

Покрај овие тумори и синдроми, за која улогата на наследство не е спорно, постојат индиректни индикации за значењето на наследувањето во онкогенезата кај децата. Постојат согледувања за значењето на оплодувањето помеѓу крвни сродници се јавува кај ТУМОРИ, на пример, во Јапонија, каде што многу често бракови меѓу роднини, забележа значителна сума леукемија sibs.

метод близнаци, која може да се користи само кај монозиготните близнаци, бевме во можност да се покаже дека во согласност леукемија е всушност еднаков на 100%, ако еден од монозиготни близнаци со леукемија се развива во првите неколку дена по раѓањето. Во дизиготни близнаци не постои согласност за леукемија. Од ова следува дека патогенезата на трансплацентарен пренос на леукемија е покомплициран отколку едноставно hematogenous пенетрација на канцерогени од мајката на фетусот, и, најверојатно, ќе имаат генетски фактори се од природата на вредност.

Некои податоци во врска со етничката припадност галантерија, исто така, индиректен доказ за значењето на наследноста. Така, на пример, покажа дека сарком Јуинг се јавува многу поретко во Гора отколку кај белата раса, Соединетите Американски Држави, е забележан во однос на акутна лимфобластна леукемија и тумори на мозокот истото. Ова укажува на некоја генетска отпорност на овие тумори во негроидни живеење во иста држава со белците.

Понатаму е наведено дека Јапонија таму е многу висока фреквенција на тумори на шишарковиден жлезда не се забележани во износ од другите националности. Сепак, тоа не треба да се заборави дека олицетворение тумори фреквенција во различни земји се исто така индикатори на вредностите на влијанието на еколошките фактори врз организмот.

Па јас во собата за важноста на податоци наследноста во онкогенезата докази за неговата очигледна улога во потеклото на одредени видови на тумори, кои се почесто се јавува кај децата.