Ginekologiya- Акушерство и клинички карактеристики на синдромот на хиперандрогенизам и принципи egoterapii адолесцентките

Еден vazhneyshihproblem модерна гинеколошка ендокринологија е ranneevyyavlenie повреди формирање на репродуктивната функција кај девојчињата podrostkov.Naibolee честа причина за репродуктивниот систем патологија yavlyaetsyasindrom хиперандрогенизам. Постојано расте интересот за патологија izucheniyuetoy ограничени со одредени тешкотии. Со chisluetih тешкотии вклучуваат поли етиологија, хетерогеност, полиморфизам на болеста, поради што се јавуваат во толкувањето suschestvennyerazlichiya клинички манифестации и процесот osobennosteytecheniya дијагностички пристапи rezultatovobsledovaniya третман и утврдување на третман стратегија [1, 2]. Terminologicheskayaputanitsa заматува simptomokompleksagiperandrogenii поединечни елементи, нивните односи и врски. Dostatochnovolnoe дозволено користење и толкување на заеднички термини во sovremennoyliterature: хиперандрогенизам, вирилизација, хирзутизам, defeminizatsiya. Неодамна, најмногу се dlyaopredeleniya патолошки процес поврзани со izbytochnymieffektami андрогените во женското тело, доби мандат "sindromgiperandrogenii" (SGA).
Muh - е симптом, вклучувајќи izmeneniyavneshnego изглед и фигура на жена, глас, кожата, коските и myshechnoysistemy, млечните жлезди и внатрешните генитални органи. Овие simptomymogut во комбинација со некои знаци на вирилизација на надворешнитегенитален, на пример, - Clitoromegaly која се одразува на сериозноста на болеста и сериозноста [2, 3]. Obsudimnekotorye често се среќаваат во клинички маркери СГА devushek.Osobennostyu клинички манифестации СГА во детството и се разликува podrostkovomvozraste низа и stadiynostproyavleniya Главната карактеристика WGA - хирзутизам [4]. терминот "хирзутизам"применуваат и на случаите на прекумерен раст на терминал коса во андроген-zavisimyhoblastyah кожата. Хирзутизам се појавува по менарха, се должи на пубертетскиот засилување функцијата на хипоталамо-хипофизата-nadpochechnikovoysistemy. Во литературата се применува дури и дескриптивен термин "perimenarhialnyydebyut" [3, 5]. Абнормален раст на влакна на лицето, горниот и verhnihkonechnostyah обично се случува некое време по obnaruzheniyanarusheny менструалниот циклус и постепено напредува. Dazhepri хипоталамусот синдром на пубертетот, пубертетот harakterizuyuschimsyaburnymi темпо, првите знаци на girsutizmanablyudayutsya девојки не порано од 14 години. Сепак, за жените fertilnogovozrasta постојат јасни критериуми за differentsirovatpatologichesky и физиолошки хирзутизам. Девет girsutnyh zonizvestny како хормонални број Ferriman-скала Голвеј. Eslirech зборуваме за детството, постоењето на посебни, dopolnitelnyhpriznakov хиперандрогенизам (како што се забрзува fizicheskogorazvitiya, унапредување на коскената возраст во однос на pasportnomui предвремено затворање на раст зони), секако, треба да фаворизираат концептот uchityvatv "хиперандрогенизам". литературата анализа imeyuschihsyav пораки укажува на тоа дека формирањето на овој синдром nachalnyhstadiyah, хирзутизам минимална, ilisovsem отсутен, со оглед на кожни манифестации на хиперандрогенизам (акни вулгарис, себореа oleosa) снимен во bolshinstvabolnyh [6, 7].
Доминантниот клинички симптом voznikayuschimna различни фази на сексуалниот развој (менарха со или по периодот на редовни otnositelnogonebolshogo menstruirovaniya) е narusheniemenstrualnogo циклус. Тоа се манифестира главно олигосахариди и opsomenoreey, барем - аменореа и ациклични матката крварење. Pervichnayaamenoreya некарактеристичен за muh. Кај некои пациенти periodregulyarnyh менструација, а понекогаш и спаси менструалниот ритам со доминација во klinicheskoykartine хирзутизам. Постојат т.н. период stanovleniyamesyachnyh каде менструалните неправилности во СГА отсуство kozhnyhproyavleny не може да се смета како патолошка прилог на priznak.Bolee, од формирањето на овулаторна циклус во devochekproiskhodit само по некое време по менарха, терминот"хронична ановулација" девојчињата ретко се користи.
Методи за третман на адолесцентките со хиперандрогенизам

Така, ниту еден од клинички симптоми специфични за жените fertilnogovozrasta не може да биде точна дијагностички критериум detskomi адолесценцијата. Ова води кон фактот дека формирањето на nachalnoystadii водечка позиција muh во дијагностички poiskezanimaet фаза на лабораториски и верификација инструментална klinicheskogodiagnoza.
Очигледно, оригиналноста на клинички деца proyavleniySGA, се состои во отсуство на нив и dopubertate minimalnoyvyrazhennosti почетната пубертетот поради imennovozrastnymi карактеристики на репродуктивниот систем. Главната ontogeneticheskimiosobennostyami созревање на репродуктивниот систем е postepennoeusilenie функцијата на хипоталамо-хипофизата систем. Во prepubertatnomperiode се случува остар пораст на секреција на гонадотропин [8-9] .Во случај на патолошки симптоми поврзани со funktsionalnoygiperandrogeniey во пубертет, тоа игра улога не е апсолутна kolichestvoLG и FSH, а нивниот сооднос одразуваат функционални sostoyanievysshih регулаторни центри. Тие се подложени возраст fiziologicheskieizmeneniya кој е прикажан во неговата оригинална ниска вредност (како што се јавува зголемување на нивото на FSH долго пред povysheniyaurovnya LH и естроген). На физиолошка улога на FSH proyavlyaetsyav првата половина на пубертет и е podgotovketkani јајниците: зголемена чувствителност на дејство на LH. SootnoshenieLG / FSH е нормално во domenarhialnom период е 1 повеќе од една година poslemenarhe - се движи од 1 до 1.5, повеќе од 2 години - 1,5-2 DlyaSGA дијагностичка вредност има индекс на LH / FSH. Во diagnostikegiperandrogennoy патологија доминира принципот на производството префинетост istochnikaizbytochnoy на машки полови хормони. Несомнено etotprintsip оправдано кога органските хиперандрогенизам поради neoplasticheskihi хиперпластичните процеси или јајниците кортекс nadpochechnikov.Vo сите други случаи, кои изнесуваат до 98% во struktureSGA патологија е обично во комбинација карактер. Poetomudostoverno судијата генерално, а особено еден istochnikefunktsionalnoy хиперандрогенизам не е можно. Poslednie5 години, многу експерти изразија ставот дека во funktsionalnomSGA важно за лекарот да се воспостави тактики прогностички kriteriivybora медицински. Очигледно, на таков концепт на urovnesovremennyh репрезентации има право да постои, па kakbolee од 50% од патологијата е во комбинација природа iuspeshno третираат антиандрогени или во комбинација естроген-gestagennymipreparatami без оглед на видот и патогенеза СГА [2, 10, 11].
Во моментов, во фокусот на дадената патологија opredeleniisuschnosti muh централна механизми regulyatsiifunktsii јајниците и надбубрежните жлезди. Тоа појаснува улогата на хиперпролактинемија, допамин и opiatergicheskih системи на хипоталамо-хипофизата комплекс, дебелината. Излегува вредност и раст на инсулин фактор во јајниците gipersekretsiiandrogenov структури.
Во моментов се разликуваат:
1. хиперандрогенизам на надбубрежните потекло, што е резултат на системи aktivnostifermentnyh генетски недостаток вклучени во лачењето на хормони стероидогенеза.
2. хиперандрогенизам на јајниците потекло. Во posledneevremya применува повеќе оправдани од патогени точка zreniyatermin - синдром на оваријална hyperandrogenic дисфункција (опасни по живот ситуации). Катализатори во моментов се додека постојат три основни форми на опасни по живот ситуации. Тоа е толку nazyvaemyyistinny полицистични јајници предизвикани од рецептор-gormonalnoyvnutriyaichnikovoy патологија повреди на регулаторните funktsiigonadotropinov. Втората форма е еден вид на средно, voznikayuscheyna позадина додека тече diencephalic синдром narusheniyamigipotalamo-хипофизата регулатива (т.н. tsentralnayaforma). Трето - јајниците хиперандрогенизам дисфункција, нарушена стероидогенеза sformirovavshayasyana позадина предизвикани neklassicheskoyvrozhdennoy адренокортикална дисфункција (лесна, субклинички, postpubertatnayaforma AGS) или генерирани на позадината на Кушингов синдром.
3. Уставниот хиперандрогенизам. Се верува дека предуслов за развој на овој вид е да се активираат fermenta5на-редуктаза. Како резултат на зголемувањето 5а-редуктаза активност proiskhoditobrazovanie дихидротестостерон и androgenization тело.
4. Некои автори предлагаат да се воведе во klassifikatsiyuesche и развој на синдром на полицистични јајници (јајниците melkokistoznayadegeneratsiya) [12].
Сите овие форми бараат различни podhodovv дијагноза и избор на различни едни од други третмани.
Основните принципи на примена методи lecheniyapri разни форми се:
а) за регулирање и корективни терапија primenyaemayapri дисфункција на хипоталамо-хипофизата систем. Ова naznacheniepreparatov активности невротрансмитер (допамин - фенитоин, antiserotoninovym - Peritol, redergin - агонист dofaminergicheskihi централна серотонински рецептори).
б) анти-андрогинот терапија (ципротерон ацетат) е индициран за сите видови на androgenization. Назначен Diane-35режим на контрацепција, по потреба, во комбинација со Androkurom - 01-15 октомври или Androkurom50 ден од 1-ви до 10-тиот ден од почетокот на примената на Дијана-35.
Дијана-35 го подобрува хепатална синтеза глобулин во врзувањето на сексуални стероиди инхибира LH секреција gipofizomi го намалува производството на тестостерон во надбубрежната жлезда, во слободната дел rezultatechego се намалува серум андроген. Исто така, дел од Дијана-35 ципротерон ацетат конкурентни ingibiruettkanevye андроген рецептори, со што се намалува androgenization симптоми (акни, себореа, хирзутизам). За време на терапијата со Diane-35 otmechaetsyastabilizatsiya менструалниот циклус.
Кога 21-хидроксилаза дефицит, исто така, tselesoobraznonaznachenie Diane-35 во прилог на основните терапија со гликокортикоидите.
в) за сузбивање на патолошки giperaktivnostifermenta 5на-редуктаза - ако idiopaticheskomgirsutizme - permikson, veroshpiron во -preparaty хиперпролактинемија бромокриптин.
Ние веруваме дека оваа разлика formpatologii и третмани ќе ви помогнат поефикасно да и bystromudostizheniyu главна цел - враќање на менструалниот и reproduktivnoyfunktsii во оваа група на пациенти.
Во заклучок, би сакал да се донесе nekotoryeskhemy третманот на одредени форми на хиперандрогенизам.
а) дисфункција на кората на надбубрежните жлезди. Geterozigotnoenositelstvo мутации 21-хидроксилаза (вродена хиперплазија korynadpochechnikov).
Кортикостероиди (преднизон во доза од 2.5 до 10 mg на ден за 3-6 месеци). КОК со antiandrogenic ефект (Diana-35).
б) надбубрежната хиперфункција.
Терапија насочена кон нормализација на хипоталамо-хипофизата-nadpochechnikovoysistemy (difenin 100-200 mg на ден, redergin - 4.5 mg на ден, Peritol - 0.008 грама на ден, и ноотропски хиполипидемиското терапија techenie3-6 месеци).
c) оваријална хиперандрогенизам дисфункција (sindrompolikistoznyh јајниците).
Монофазна орални контрацептиви predpochtitelno- со анти-андрогени ефект (Diane-35) - 1-ви до 25-ти дена mestrualnogotsikla, veroshpiron 50 mg дневно за 3-6 месеци. Во дебелина препорачува губење на тежината.
g) уставна форма хиперандрогенизам (хиперактивност ензимот 5на-редуктаза).
Инхибитори на ензимот 5на-редуктаза (permikson 80 mg 2 пати на ден за еден месец, veroshpiron 50 мг дневно за 3-6 месеци). КОК со antiandrogenic ефект (Diane-35) од 5-ти до 25-тиот ден Tsila.
литература
1. Комарците EK Нарушување funktsiinadpochechnikov и јајниците кај жените со хиперандрогенизам (патогенеза, дијагноза, третман). Авторот. Дис .... Д-р мед. nauk- Санкт Петербург, 1993 година.
2. Shilin DE синдром хиперандрогенизам zhenschins различни форми на нарушувања на репродуктивниот систем: Avtoref.dis ... .kand. мед. nauk- М. 1990 година.
3. Shilin DE Ретроспективна techeniyapubertata евалуација со синдром на хиперандрогенизам // probl. Endocrinol. 1996-1942 (1): 20-5.
4. Malyavskaya SI Физиолошки mehanizmyrazvitiya hyperandrogenic услови во процесот на пубертет, рана дијагноза и предвидување на појава. Авторот. дис ... .kand.med. nauk- Архангелск, 1995.
5. Shilin DE Изолиран синдром pubarheu девојки: нов изглед на еден стар проблем. Материјали respublikanskogosoveschaniya - Семинар големи педијатриски ендокринолози subektovRF. Смоленск 1999 година.
6. Сподели GG Girsutny жените detorodnogovozrasta синдром (некои од прашањата на патогенезата, клиники и дијагностика) .Avtoref. дис ... .kand. мед. nauk- Ереван 1981 година.
7. Пролет Hyperandrogenic синдром disfunktsiiyaichnikov девојки -podrostkov (патогенезата, клиничката слика, лекувањето, прогноза) .Avtoref. дис ... .kand. мед. nauk- М. 1998 година.
8. Богданова EA Гинекологија и деца podrostkov.M., 2000 година.
9. Tkachenko Н.М., Tumilovich LG Богданова ЕА улога во формирањето на андрогени хормони gonadotropnoj funktsiigipotalamo-хипофизата систем на девојки во различни фази на ontogenesis // Akush.i ин. 1973- 7: 61-4.
10. Levrier М., Dergelle H., Bestaux Ј, Bourry-Moreno М., Brun J. P. и Сали F. Rev frans Gynec Obstet 1988-1983: 573-6.
11. Nappi C., Farace М. Ј, Minutolo М., TomasseliA. P. и Muntemagno U. Eur J OBStet Gynec Reprod Biol 1987- 25: 209-19.
12. Pishchulin AA Butov AV Udovychenko O.V.Sindrom на јајниците хиперандрогенизам не-туморно генеза (obzorliteratury) // проблеми. Копирај 1999- 3: 6-15.