Васкулитис: третман, симптомите, причините, симптомите

патофизиологија васкулитис

Хистолошки опис на погодените брод мора да содржи:

• Опис на оштетување на васкуларниот ѕид;
• карактер воспалителна инфилтрација на васкуларниот ѕид (на пример, грануломатозен, nongranulomatous, леукоцитокластичен васкулитис);
• Опис репаративен одговор (на пример, на интимата хипертрофија, фиброза).

Некои функции (на пример, доминантна воспалителни клетки, локализација на воспаление) укажуваат на одреден тип на васкулитис и може да помогне во дијагнозата. На пример, кога многу остри промени во доминантна воспалителни клетки се полиморфонуклеарни неутрофили во хронична промени - лимфоцити.

Воспалението може да биде сегментална или дистрибуирани во текот на садот.

"Леукоцитокластичен васкулитис" - хистопатолошка термин кој се користи да се опише промените во крвните садови на мал калибар. Тоа укажува на уништување на воспалителни клетки, по што мали фрагменти остане јадра (нуклеарни остатоци) во крвните садови и околу нив. Воспалението е трансмурална, ретко - и некротизирачки nongranulomatous. Во рана фаза е доминирана од страна полиморфонуклеарни неутрофили во доцните - лимфоцити. Резолуција на воспаление придружено со фиброза и интимална хипертрофија. Интима хипертрофија или формирање на тромби може да доведе до стеснување на луменот на крвниот сад и предизвикува ткиво исхемија или некроза.

Симптоми и знаци на васкулитис

Големината на погодената садови, помага да се утврди клинички манифестации.

Оглед на заболен мерач васкуларна болест може да започне со системски симптоми на воспаление (на пример, треска, ноќно потење, слабост, анорексија, губење на тежината, артралгија, артритис). Некои манифестации претставуваат закана по животот и бараат итно лекување. Тие вклучуваат алвеоларна хеморагија, рапидно прогресивен гломерулонефрит, мезентерична исхемија psevdotumor орбита, се заканува на оптичкиот нерв (со Вегенер-ова грануломатоза), и губење на видот кај пациенти со темпоралниот артеритис.

дијагноза на васкулитис

Клинички истражувања:

• Одредување на анти-неутрофили цитоплазматски антитела (ANCA).
• Биопсија.
• Ангиографија.

системски васкулитис осомничени во следниве случаи:

• знаци карактеристика на васкулитис (на пример, мононевритис мултиплекс, леукоцитокластичен васкулитис);
• исхемични манифестации (на пример, исхемичен мозочен удар, интермитентна клаудикација, мезентерична исхемија) непропорционално уред пациентот факторите на ризик за атеросклероза;
• необјаснета комбинација на симптоми кои одговараат васкулитис од повеќе од еден органски систем (на пример, хипертензија, миалгија), особено ако постојат знаци на системска болест.

примарен васкулитис дијагностицира со присуство на специфични жалби, објективен доказ за соодветните резултатите од лабораториските тестови со исклучување на други причини (на пример, средно васкулитис). Хистолошки преглед врши колку што е можно: тоа им помага за да се појасни дијагноза.

Хистолошка дијагноза на васкулитис

Вршат рутински лабораториски испитувања. Обично се направи комплетна крвна слика, седиментација на еритроцити или утврдување на содржината на C-реактивен протеин, серумски албумин и вкупната количина на протеини, како и тест за ANCA. Често постои зголемување или ESR, C-реактивен протеин, анемија поврзана со хронично воспаление, зголемување на бројот на тромбоцитите, ниска содржина на серум албумин и вкупната количина на протеини. Треба да се утврди содржината на црвените крвни клетки и протеини во урината за да се идентификуваат свежо оштетување на бубрезите. Неопходно е да се идентификува нивото на серумскиот креатинин и контрола со текот на времето. Леукопенија и тромбоцитопенија се невообичаени.

Одредување на ANCA може да се потврди дијагнозата на Вегенерова грануломатоза, синдром Churg - Штраус или микроскопски полиангиитис. Стандардизирани тестови за присуство на анти-неутрофили цитоплазматски антитела (ANCA) вклучуваат истражување и метод имунофлуоресцентно имунолошка проба (ELISA). Имунофлуоресценција боење на етанол фиксна неутрофили може да се утврди видот на tsANTsA цитоплазматски или перинуклеарно тип Панса. студија ELISA се користи за да се одреди антитело примарен augoantigenam: протеиназа 3 (РПП), која е во корелација со видот на боење tsANTsA или миелопероксидаза (MPO), во корелација со Панса боење на типот. Од лажно-позитивни резултати се можни, ANCA треба да се утврди осомничени само на еден од овие олицетворение васкулитис.

Други корисни лабораториски методи вклучуваат серолошки тестови за хепатит Б и Ц, за одредување на криоглобулини и дополнување нивоа за дијагноза на вирусна или krioglo-bulinemicheskogo васкулитис. Понатаму истражувањата се утврдени со клинички податоци. Да се ​​идентификуваат инфилтрати изврши градите на Х-зраци. За да се потврди потопен мали промени (мали нодули или шуплини) може да побара контрастно КТ градниот клетки со висока резолуција. Билатералните дифузна инфилтрација ви овозможува да се размислува за билатералните хемороиди кои бараат итно дијагноза. Може да бара други методи. На пример, магнетна резонанца на големите крвни садови, аортата е корисно за дијагноза и следење на откривање на лезии на садови. Ако симптомите укажуваат повеќе monobursit изврши електромиографија.

Бидејќи васкулитис се ретки и третман може да предизвика сериозни несакани ефекти, да се потврди дијагнозата на можни биопсија употреба. Вообичаено, на оптимално место за биопсија утврдува врз основа на клиничката слика. На пример, ако клиничките податоци и електромиографски овозможи осомничениот мононевритис мултиплекс со дисфункција на одредени периферните нерви, ткиво биопсија работат во близина на артеријата која го снабдува нерв. Обично биопсија на ткиво непроменета веројатноста за добивање на позитивен резултат е многу помал.

класификација на васкулитис

Васкулитис може да се класифицираат во согласност со калибар од садовите се најмногу погодени, но често постои значителен крстот.

третман васкулитис

Кортикостероиди и циклофосфамид да предизвикаат ремисија кај болести, опасна по живот или орган. намалување на дозата или поништување на назначувањето на кортикостероиди и метотрексат или азатиоприн за одржување на ремисија.

Третманот зависи од етиологијата, сериозноста и тежината на болеста на. Кога средно vasculites може да ви помогне да се елиминираат причините (на пример, инфекција, дрога, тумори).

Кога третманот средно vasculites е наменета за да се поттикне и одржување на ремисија. Ремисија е предизвикана од имуносупресивни лекови и високи дози на глукокортикоиди. Општо земено, за да се постигне прифатливо намалување или простување на активноста на болеста бара 3-6 месеци. За избор на третман на одржување обично трае повеќе време, во просек, повеќе од 1 или 2 години. Во овој период, треба да се укинат глукокортикоиди или да се намали дозата и пропишува имуносупресивни лекови, кои се користат колку што е потребно.

Индукција на ремисија. Во помалку тешки форми на васкулитис може да се користат ниски дози на глукокортикоиди и помалку моќни имуносупресивни (на пример, метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил).

Тешка васкулитис рапидно прогресивен, опасна по живот и тела (на пример, предизвикувајќи алвеоларна хеморагија, рапидно прогресивен гломерулонефрит, или мезентерична исхемија), е итна состојба која бара хоспитализација и итно лекување.

Спроведена следниве третман:

• Гликокортикоиди. Често пропишува високи дози на глукокортикоиди (пулс терапија).
• Циклофосфамид. Типично, пропишана орално 2 mg / kg 1 време еден ден за најмалку 3 месеци или до ремисија. Треба редовно да се следи бројот на белите крвни клетки и прилагодување на дозата за да се избегне леукопенија. број на бели крвни клетки треба да се одржува на ниво на >3500 / мл.) Ако пациентот не може да се толерира циклофосфамид внатре, нема да биде во можност да ги почитуваат пропишаните на терапискиот режим, или е со висок ризик од рак на мочниот меур, циклофосфамид може да биде доделен интравенски. Препорачана кумулативни циклофосфамид доза е 0,75-1,0 g / m² месечно. Во присуство на значајни бубрежна инсуфициенција треба да се користи помала доза. Пациенти подложени на третман со циклофосфамид, исто така, треба да добијат профилактички третман против Pneumocystis jirovecii.

На акролеин - циклофосфамид производ деградација е токсичен за епител на мочниот меур и може да предизвика хеморагичен циститис. Долготрајна терапија со циклофосфамид го зголемува ризикот од компликации, а во некои случаи се развие карцином на мочниот меур. За време на третманот со циклофосфамид пациентот треба да добие значителен износ на течност за спречување на хеморагичен цистит и рак на мочниот меур. Месна се врзува на акролеин и се користи во комбинација со интравенски циклофосфамид. На 1 mg се додава циклофосфамид до 1 mg од Месна. Кога рекурентна хематурија е прикажано уролошки истражување. Цистоскопија е потребно и инструментална испитување на бубрезите да се елиминира ракот.

одржување на ремисија

Glucocorticoid дозата се намалува на отстранување или на минималната доза доволно за одржување на ремисија. Типично заменува со циклофосфамид, метотрексат (фолна киселина) или азатиоприн, бидејќи овие формулации се толериран подобро. На времетраењето на третманот варира од 1 година до неколку години. Кај пациенти со чести повторувања може да се одржи на неодредено време.

Долготрајна терапија со кортикостероиди може да биде поврзано со значителни негативни настани. Пациентите кои ја врши исто така, мора да добие калциум, витамин Д и бифосфонати за остеопороза профилакса. Секоја година треба да го следат густината на коските.