Хронична уртикарија поради различни фактори

Видео: палијативна медицина. метод почетната стручна обука

Cодржина

Видео: палијативна медицина. метод почетната стручна обука

Уртикарија, која се реализира преку активација на комплемент системот
Уртикарија се должи на циркулирачки имуни комплекси

не-имунолошки уртикарија

Уртикарија поради фактори што ја раздвижуваат мастоцити
Уртикарија предизвикани фактори кои влијаат на метаболизмот на арахидонска киселина

идиопатска уртикарија
диференцијална дијагноза

Уртикарија, која се реализира преку активација на комплемент системот

Вродени ангиоедем. Најчеста форма е синдромот на конгенитална ангионевротски едем поврзани со квалитативниот или квантитативниот дефект на Cl-естераза инхибитор (IS1E). Ова е автозомно доминантна болест, но недостатокот на семејна историја податоци за тоа не ја исклучува дијагнозата, која е ставена врз основа уртикарија, влијае на лицето или екстремитетите.

Едем може да се одржува за 24-48 часа, но не секогаш исчезнуваат во рок од 72 часа. Тоа може да се придружени со едем на горниот респираторен тракт и напредокот на гушење и едем slizistoyzheludochno тракт, предизвикувајќи болки во стомакот, повраќање и дијареа. Сите овие симптоми може да се случи истовремено или посебно. Фактори кои предизвикуваат епизоди на болеста се непознати.

Во лабораторијата Студијата не пронајде IS1E. Како резултат на инхибиција на повреда C1 време на епизоди на клиничката болест забележано намалување на C4 и С2 и С3 обично нормалата. Урината е откриен зголемување на концентрацијата на хистамин со активирање на нејзиното ослободување од мастоцитите и базофилите под дејство на C3a.

Стекнатите ангиоедем. Во споредба со конгенитална форма на стекнат ангиоедем IS1E дефицит поретки. Спорадични случаи на оваа состојба се опишани кај пациенти со лимфопролиферативни болести, моноклонални гамопатии, системски лупус еритематозус, и тумори на дебелото црево.

Во оваа форма на болеста во другите членови на семејството на пациентот, не се откриени ниво аномалии IS1E. Натамошно намалување на C4 и IS1E кај пациенти со стекната форма на болеста е откриен и намалување C1 Clq, кој помага да диференцијална дијагноза.

Уртикарија се должи на циркулирачки имуни комплекси

Уртикаријален васкулитис. За дијагноза на уртикарија васкулитис пациентот мора да има две клинички знаци: клиничка слика на уртикарија и хистолошки леукоцитокластичен васкулитис. Морфолошки знаци на леукоцитокластичен васкулитис е опишано погоре.

Пациенти со уртикарија васкулитис пронајдени бројни клинички, лабораториски и имунолошки абнормалности. Кожни симптоми обично се опишува како болен елементи слични на уртикарија, кои се чуваат за 24-72 часа.

По дозвола може да биде виолетова и пигментацијата. Некои пациенти имаат кожни елементи слични на еритема мултиформе, феномен на Рејно, livedo reticularis или photoallergy.

Често кај пациенти со уртикарија васкулитис пронајдени клинички симптоми кои укажуваат на присуство на системска болест. Меѓу нив најчесто се идентификувани артралгија и артритис, но исто така има и болки во стомакот, аденопатија, треска, напади на астма, конјунктивитис, миозитис, невролошки и бубрежна симптоми.

Првично, уртикаријален васкулитис наречен "лупус-како синдром" поради сличностите со системски лупус еритематозус.

Во лабораториски анализи, речиси сите пациенти открија зголемена седиментација. Исто така, gipokomplementemiya откриени со намалување на CH50 и (или) Clq, С2 и C1. Директен Имунофлуоресцентна студии на кожата биопсија со уртикарија васкулитис открива таложење на имуноглобулини и комплемент во ѕидовите на садот.

Некои пациенти во студии на кожата биопсија, како и за време на судењето на "лупус лента", исто така, се најде депозити на имуноглобулини и комплемент во транзиција зона на дермисот на епидермисот. Со користење на стандардни in vitro студиите може да детектира циркулирачки имуни комплекси.

Во согласност со дијагностички шема, признати сега, пациенти со уртикарија васкулитис треба да се подели во две групи. Кај пациенти со помалку тешка хронична уртикарија otmechayutsya- мали системски симптоми, нормални нивоа на комплементот, некои серолошки и имунолошки знаци на васкулитис и умерен хистолошки карактеристики на леукоцитокластичен васкулитис.

Тешка форма на болеста се користи за да се нарече "gipokomplementemicheskim васкулитис", "необичен лупус-како синдром" или "уртикарија васкулитис." Кај овие пациенти со знаци на хронична уртикарија и дополнителни промени на кожата покажува знаци на системски лезии "висока фреквенција gipokomplementelii и изрази серолошки и имунолошки промени показател за системски васкулитис.

Во иднина студии од овие пациенти се открие дали уртикаријален васкулитис автоимуно заболување специфични или неспецифични реакција предизвикана од голем број на етиолошки фактори.

Серумска болест. Серумска болест е тип III алергиска реакција реализира преку циркулирачки имуни комплекси. Таа се развива по 7-12 дена по контакт со хетерогени протеини, одредени лекови, како и вирусни, бактериски или паразитски фактори.

Воведувањето на странски протеини во организмот започна синтезата на специфични антитела, обично ИгЕ. Така растворливи комплекси на антиген - антитело циркулира во крвта и може да се депонирани во различни ткива, особено во ѕидовите на крвните садови.

Серумска болест се манифестира со треска, уртикарија, лимфаденопатија, мијалгија, артралгија и артритис. Уртикарија често му претходи пруритус и еритема. Симптомите обично трае 4-5 дена и исчезнуваат сами од себе.

Реакцијата на крвни продукти. По администрација на пациентот целата крв, плазма или имуноглобулин може да се развие осип се должи на ингестијата на Број на IgE, која е насочена против антиген присутни во организмот примачот.

Најчесто спротивното се случува, на антигени содржани во крвта може да се истури осетливи на примачот. Исто така, уртикарија може да се развиваат по трансфузија на IgG, назначена со тоа, имуни комплекси се формираат и активираниот комплемент.

не-имунолошки уртикарија

Уртикарија поради фактори што ја раздвижуваат мастоцити

Супстанции активирање на ослободување на хистамин од мастоцити, се: хинин, опиоиди, кураре, атропин, хидралазин, тиамин, алкохол, radiopaque супстанции тип антибиотици полимиксин Б и хлортетрациклин.

Школки, каснување од змија, медуза, и бактериски токсини исто така може да предизвика ослободување на хистамин. Бензоева киселина, која е присутна во овошни пијалаци, желеа, сирење, и желатин, исто така, промовира ослободување на хистамин од мастоцитите и базофилите.

Уртикарија предизвикани фактори кои влијаат на метаболизмот на арахидонска киселина

Уртикарија може да се случи по ингестија на аспирин и други нестероидни анти-инфламаторни лекови, иако нивниот механизам на дејствување се уште не е јасно.

Според една теорија, овие лекови го инхибираат циклооксигеназа патека на арахидонска киселина, се зголемува формирање на липоксигеназата производи на начин кој може да се медијатори на уртикарија.

идиопатска уртикарија

Повеќе од 80% од пациентите со уртикарија, дури и по внимателно испитување на причините за уртикарија или ангиоедем може да остане непознат. Повеќето од нив генерално добра здравствена состојба и системски болести не можат да бидат откриени.

Во 50% од случаите на осип исчезне во текот на следните 6 месеци. Остатокот (околу 40%), доколку уртикарија трае 6 месеци, болеста трае 10 години.

диференцијална дијагноза

Дијагнозата на уртикарија или ангиоедем обично дава лесно, бидејќи тие брзо се појавуваат и исчезнуваат. Понекогаш некои од другите дерматолошки симптоми можат да личат на уртикарија. Елементи на уртикарија пигментоза, што предизвикува кожата на мастоцитите инфилтрација, првично може да биде во форма на пигментирани дамки и папули, а потоа, со триење, да се добие вистински поглед на уртикарија (знак Darier е).

Уртикарија пигментоза е почеста кај децата, како и папуларен уртикарија, која се јавува како резултат на каснување од црни муви, bedbugs и други инсекти. Убод од инсекти формирана мала кожата папули, обично организирани во групи кои постојат за неколку дена.

Еритема мултиформе може да личат на уртикарија, но обично нејзините елементи се булозните papulovezikulyarnymi или, во типични случаи имаат сличност со карактеристичниот "цел". Кога булозен пемфигоид, автоимуна болест, понекогаш уртикарија елементи може да доминира во клиничката слика.

Сподели на социјални мрежи:

Слични