Вилмсов тумор: третман

Интердисциплинарен пристап кон евалуација и третман на пациенти со Wilms туморот и меѓународната соработка на специјалисти во оваа област во последните 30 години е подобрена стапка на лечење на децата со оваа болест од 50% на речиси 90%.

епидемиологија

Акциите Вилмсов тумор сметки за околу 8% од ракот кај деца.

Видео: Oncourology WNOF2016

Во Велика Британија на годишно ниво влијае на околу 70 нови случаи на Wilms туморот.

Односот на мажите и жените подеднакво. Најголем број на случаи се дијагностицирани кај деца на возраст од 3-4 години. На возраст од 10 Вилмсов тумор е редок, но понекогаш тоа се дијагностицира кај возрасните.

Голем број на болести и состојби поврзани со Вилмсов тумор:

• конгенитални малформации на генитоуринарниот систем;
• hemihypertrophy;
• аниридија;
• Сепак, поголемиот дел од пациентите се наведени не постојат аномалии. генетски карактеристики

WT-1 ген - gensupressor на раст на тумор локализиран на 11-тиот хромозом кај пациенти со синдром на WAGR (Wilms` тумор аниридија, Gemtounnary abnomalities и ментална ретардација -. Нефробластом, аниридија, хипогонадизам, ментална ретардација). Бришење или мутација на овој ген е забележано кај некои пациенти со спорадични Wilms туморот. На вториот ген одговорен за развој на Вилмсов тумор се поврзани со синдромот на Беквит-Видеман (нефробластом, микроглосија, visceromegaly) и се уште не е клонирање.

Симптоми и знаци

Видлива тумор во абдоминалната шуплина (сферични форма, со мазна површина, локализирана во лумбалниот регион).

• Болка.
• Хематурија.
• Треска, губење на тежината.
• Хипертензија.

дијагностика

Дијагноза вклучува извршување на следните студии.

• Абдоминален ултразвук за префинетост во големината на туморот, неговата локација, како и евалуација на долна опструкција на вена кава.
• Градите на Х-зраци за да се исклучи метастази во шуплината градите.
• Тестовите на крвта.
• Коагулација (можност стекнати von Willebrand-ова болест).
• Анализа на урината.
• Содржината на катехоламини во урината за да се исклучи невробластом.

Пред да се изврши нефректомија, треба да се провери функционирањето на другиот бубрег. Ова може да се направи преку екскреторниот урографија, скенирање dimerkaptoyantarnoy киселина (DMSA), Tc-99-етикетирани или на динамиката на излачувањето на контраст агент администрира при вршење на КТ скенирање на градите и стомакот.

причини

Според хистолошка структура на Вилмсов тумор се поделени во две големи групи.

Тумори со поволна прогноза (90%)

• За класичен олицетворение на тумори се карактеризира со присуство на сите три од следнава структурна компоненти: епителни клетки, клетките на туморот и стромални елементи.
• Rabdomiomatoznaya диференцијација.
• Мономорфна епителни варијанта структура.

На туморот со лоша прогноза

• Понекогаш, кога на три-точка структура anaplasia - неповолна знак.
• Повеќето тумори со слаб хистолошка структура значително претставува рак и не е точно варијанти на Вилмсов тумор: кај децата, овие тумори често метастазира во малигна kosti- rhabdoid тумор.

третман

Минатото искуство јасно покажува дека пациентите со Wilms туморот треба да бидат примени во Центарот за Рак на децата, нивниот третман не треба да се вклучат во конвенционалните педијатриски ординации. Ако хирурзи, зрачење терапевти, педијатри или нефролози кои не работат во детски рак центар со доволно искуство да се соочи со својата пракса со дете страда од Wilms туморот, тие треба да го испрати веднаш во специјализиран центар.

хируршки третман

Хируршко отстранување на погодени бубрезите и е, очигледно, ќе биде главен метод за третман на пациенти со Вилмсов тумор. Постојат спорови за оптимална времето на операцијата, експедитивност биопсија и предоперативна хемотерапија. САД (NWTSG) строго се придржуваат на принципот итна операција проследено со хемотерапија, во зависност од стадиумот на ракот. Во европските земји, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - Меѓународното здружение за детска онкологија) студирал на можноста за предоперативна третман за Вилмсов тумор. И покрај тоа што не е докажано дека овој пристап е подобро, сепак, очигледно е дека тој е оправдано во некои случаи. Да се ​​разјаснат ова прашање во Велика Британија лансираше истражувачка група WT3 UKCCSG.

• Кога билатерални лезии на бубрезите тумор е често пати има мали димензии, која им овозможува на ресекција на бубрезите.

адјувантна терапија

Адјувантна хемотерапија и радиотерапија во моментов се смета како значаен прилог на хируршки третман на Вилмсов тумор. Значителниот напредок во третманот на Вилмсов тумор, се резултат на заедничките напори NWTSG, SIOP и UKCCSG.

Општиот пристап за лекување на тумори треба да биде таква што одговара на фаза од процесот на туморот, драстично ги зголеми шансите за закрепнување и минимизира потребата од хемотерапија и радиотерапија. Така, децата со стадиум I и II на туморот и хистолошки поволни олицетворение на туморот радиотерапија може да се изостави.

Главните карактеристики на истражување NWTS1

• Фаза I. Деца под 2 години не е потребна терапија со зрачење
• Фаза II и III. Комбинирана терапија на AMD и видео ефикасен сам овие лекови
• Чекор IV. винкристин предоперативна терапија е неефикасна
• Други карактеристики. Хистолошки негативни тип на тумор вклучување во процесот на лимфните јазли влошува прогнозата

Главните карактеристики на истражување NWTS2

• терапија фаза I. зрачење е бескорисна, без оглед на возраста на пациентите. 6-месец терапија со винкристин и актиномицин D е толку ефикасно како 15-месец
• На фази II, III и IV. Додавање на комбинација доксорубицин шема терапија винкристин + актиномицин D зголеми преживување

Главните карактеристики на истражување NWTS3

• Чекор I. 10-недела шема терапија винкристин + актиномицин D како ефективни, како на 6-месец
• Чекор II. Интензивна шема терапија винкристин + актиномицин D ефективни, како терапија со три хемотерапија. Дополнителни радиотерапија нема влијание врз преживувањето
• Чекор III. Интензивна шема терапија винкристин + актиномицин D ефективни, како терапија со три хемотерапија. Зрачење на стомакот, во која локализирана тумор доза од 10 Gy го има истиот ефект како што се доза на зрачење изнесува 20 Gy
• Други карактеристики. Додавање на циклофосфамид шема хемотерапија винкристин актиномицин + D + доксорубицин не се зголеми опстанок

Првата лекови кои се користат за хемотерапија кај пациенти со Вилмсов тумор биле винкристин и дактиномицин. Овие лекови се уште ја формираат основата на хемотерапија за повеќето пациенти. третман доксорубицин подобрува резултатите во фази III и IV. Спроведување на испитувања на други лекови, како што се карбоплатин, етопосид и ифосфамид кај пациенти со лоша прогноза и повторувачки тумор.

резултатите од третманот

Резултатите од третманот во поголемиот дел од пациентите со Wilms туморот поволни. Во моментов, 75% од децата со овој тумор може успешно да се третираат без доделување доксорубицин или терапија со зрачење, а со тоа се избегне негативни долгорочни ефекти поврзани со хемотерапија и радиотерапија. Сепак, пациентите треба внимателно да се следи на долг рок, вршење на периодични абдоминален ултразвук и градите на Х-зраци. Третман на пациенти со рекурентен тумор може значително да го продолжи животот на 30-40% од нив.

Резултатите од третманот на пациенти со тумор Вилмсов според NWTS III

• Чекор: 2 години повторување преживување - 92% - Вкупна стапка на 2-годишно преживување - 97% - Третман - 10-недела програма хемотерапија винкристин + актиномицин C
• Фаза II-III: 2-годишно преживување повторување-слободен - 87% - Вкупна стапка на 2-годишно преживување - 91% - третман - 15-месец шема хемотерапија винкристин + актиномицин DP + доксорубицин
• Чекор III: 2-година повторување преживување без - 78% - Вкупна стапка на 2-годишно преживување - 86% - Исцели - 10 Gy + винкристин + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Чекор IV + несакани хистолошки тип на тумор: 2-година повторување-слободен опстанок - Вкупна стапка на преживување 2-година - - 72% 81%

Резултатите од третманот на пациенти со Вилмсов тумор според UKWI

• Чекор: 3-годишно релапс преживување - 90% - Вкупна стапка на 3-годишно преживување - 96% - 6-годишно преживување без присуство на болест - 89% - Севкупно преживување од 5 години - 96%
• Чекор II: 3-годишно релапс преживување - 85% - Вкупна стапка на 3-годишно преживување - 94% - 6-годишно преживување без присуство на болест - 85% - Севкупно преживување од 5 години - 93%
• Чекор III: 3-годишно релапс преживување - 82% - Вкупна стапка на 3-годишно преживување - 83% - 6-годишно преживување без присуство на болест - 82% - Севкупно преживување од 5 години - 83%
• Фаза IV: 3-годишно преживување релапс-слободен - 58% - Вкупна стапка на преживување 3-година - 65% - 6-година без присуство на болест опстанок - 50% - Севкупно преживување на 5 години - 65%

Несакани ефекти од третманот се:

• ретардација на растот;
• функцијата на белите дробови;
• срцева дисфункција;
• оштетена бубрежна функција;
• оштетување на функцијата на црниот дроб;
• намалување на плодноста, или стерилност;
• развој на секундарни тумори.