Хронична миелоидна леукемија: симптоми, третманот, фаза, дијагнозата, прогнозата, причини

Епидемиологија на хронична миелоидна леукемија

Хронична миелоидна леукемија болни луѓе од двата пола и од сите возрасти. Болеста најчесто се манифестира на возраст од 40 до 60 години. Етиологијата ја игра улогата на јонизирачко зрачење, како што беше потврдено од страна на значително зголемување на случаи на болеста во жртвите од атомската бомба.

Причини за хронична миелоидна леукемија

Хронична миелоидна леукемија - хематолошки малигни заболувања, се развива како резултат на мутација на хематопоетски плурипотентни матични клетки. Во хронична миелоидна леукемија мутирани клетки клон заменува нормално клетките на коскената срцевина, но, за разлика од акутна леукемија, овие клетки во хронична фаза на болеста задржуваат способноста да се разликува. Во 97,5% од пациентите, истакна реципрочна транслокација меѓу хромозомите 9 и 22, во повеќето случаи, тоа успева да се идентификуваат со конвенционалните кариотипизацијата како хромозомот Филаделфија (скратена хромозомот 22). Како резултат на оваа транслокација формирана химерски ген BCR-ABL.

производ протеин од овој ген е абнормална тирозин киназа во основата на развојот на леукемија. Познавање на патогенезата на леукемија дека е можно да се развијат нови лекови за лекување.

Болеста може да се случи многу години хронично. Ако овие пациенти не се изврши трансплантација на матични клетки, леукемичните клетки со текот на времето може да ја изгуби способноста да се разликува, што се манифестира "царски" кризи на клиничката слика слична на акутна миелоидна или, поретко, лимфоидна леукемија, тие завршуваат смрт на пациентот.

Симптоми и знаци на хронична миелоидна леукемија

Во хроничната фаза на болеста се развива анемија, губење на тежината, splenitis-Megalit може да се развијат гихт.

Повремено се јавуваат нарушување на свеста, намалена острина на видот, респираторни и кардиоваскуларни проблеми, поврзани со зголемување на вискозноста на крвта и значително зголемување на бројот на леукоцитите.

Методи за студија на хронична миелоидна леукемија

Користете ги следниве методи.

• • Комплетна крвна слика.
• • Една студија на крвта тест.
• • биопсија на коскената срцевина.
• • цитогенетика.

Леукоцитоза - постојана симптом. Бројот на леукоцити може да го надмине 300x109 / L. Обично се напомене нормохромна анемија, додека бројот на тромбоцити често се зголеми (понекогаш ја надминува 1000h109 / l). Крвна размаска потсетува аспират од коскената срцевина, се карактеризира со присуство на клетки во сите фази на диференцијација. На коскената срцевина е хиперпластичните главно се должи на гранулоцитните микроб. Во егзацербација на болеста на власта клетки се појавуваат во крвта, анемија и тромбоцитопенија се поизразени. Околу 95% од пациентите со G-диференцијален боење открива Филаделфија хромозом, 2.5% од пациентите со полимераза верижна реакција откривање на химерски ген транскрипт BCR-ABL, што укажува на латентна транслокација t (9- 22), па дури и на 2,5 % од пациентите со било кој од овие методи за да се идентификува t (9- 22) не (т.н. атипични хронична миелоидна леукемија, без Филаделфија хромозом).

Третманот на хронична миелоидна леукемија

хронична фаза

Алографт матични клетки

Користење на алографт матични клетки може да се постигне излечи пациент со хронична миелоидна леукемија. Најдобри резултати се забележани кај пациенти помлади од 30 години, со целосно компатибилен донатор. Смртност поврзана со некомпатибилноста на трансплантирани клетки се движи од 15-40%. стапките на релапс обично не надминува 20%.

иматиниб

Imatinib (Gleevec) - Стандард на лек за третман на пациенти со хронична миелоидна леукемија кои имаат испадна да биде невозможно алогена трансплантација (овие пациенти се мнозинство). Imatinib се врзува за ATP-локации за врзување на генот BCR-ABL тирозин киназа и го инхибира функцијата. Хематолошки одговор на терапијата со овој лек биле пријавени кај 95% од пациентите, со повеќе од 95% во рок од 1 година по третманот, моќ кризи не се појават. Повеќето пациенти не детектира Филаделфија хромозом, додека во максимална точка на нивните изречена одговор на молекуларно ниво (намалување на концентрацијата на BCR-ABL како што се мери со полимераза верижна реакција е 1000 пати или намалување на соодносот 3cr-ABUABL помалку од 0,02%). Се верува дека кога шансите за такви индикатори за отсуството на релапси во следните 24 месеци по третманот беше 100%.

Пред примена на иматиниб средното преживување на пациентите во третманот на интерферон во комбинација со цитозин арабинозид, или без него беше околу 5 години. Иматиниб е можно да се зголеми оваа бројка до 10 или повеќе години.

бластна криза

Imatinib е ефикасна и во напредна хронична миелоидна леукемија, но неговиот ефект е краткотрајна. Комбинирана терапија може да се потисне на влошување и да се преведат во хронична мејнстрим болест, особено кај лимфоидни кризи. Со алогена или автологна трансплантација на матични клетки може да бидат распоредени за да се прошири во втората фаза, но во повеќето пациенти тоа е кратко.

изгледите

Третман разгледува можноста на повисоки дози на Imatinib во комбинација со други лекови, особено интерферони, да го зголеми процентот на пациенти со цитогенетски ремисија (истражувачки дух).

Развивање на нови инхибитори на тирозин киназа за надминување на отпорност на иматиниб (на пример, инхибитори како src-, и abl-киназа).

Комплекс иматиниб (со неговата недоволна ефикасност) и алогена трансплантација на матични клетки.

Обид ефекти влијание врз летаргичен матични клетки од комбинација на фактори за раст и иматиниб.