Zhelezorefrakternaya анемија

Се направи разлика помеѓу наследни и стекнати zhelezorefrakternye анемија.
Sideroahrestical наследна анемија. Генетски предизвика болести, секс поврзани, се најде само кај мажите. Патогенеза на анемија поврзана со нарушена функција на ензими, што резултира во нарушената синтеза тема (железо содржи фракција на хемоглобин) и железо - и двете ендогени, може да се произведени од страна на распаѓање на еритроцитите, и егзогени - храна, дрога влегуваат во телото, останува неискористена (оттука и името "ahreziya "- нон-употреба). Тоа е депониран во органите на депо, првенствено во црниот дроб, предизвикувајќи ги хемосидероза (хемохроматоза), а потоа и цироза пигмент.

Клиничката слика. Хипохромна анемија во комбинација со gipersideremiey (високи нивоа на плазма железо), сидерит-blastosis на коскената срцевина и црниот дроб хемосидероза, барем - слезината и други органи. Оваа болест е хронична, бавно прогресивна.

Outlook, и покрај умерен степен на анемија, сериозни. Тој се влошува, поради развојот на хемосидероза и цироза.

дијагноза Тие даваат карактеристика врз основа на комбинација хипохромија еритроцити со висока содржина на плазма железо, отпорни на третман со железо, hepato-, понекогаш спленомегалија, за откривање на hemosiderin во црниот дроб и точкаст sideroblastoza во коскената срцевина точкаст.

Лекување на анемија zhelezorefrakternoy

Прикажани високи дози на витамин Б₆ - за 300- 800 mg интрамускуларно за 20 дена, сите на текот на лекувањето 6-16, критериумот на ефикасност е офанзивата retikulotsitarnogo криза проследено со нормализација на крв црвена. Во случај на неуспех на пиридоксин, се користи пиридоксал фосфат. суплементација на железо и трансфузија на крв се контраиндицирани. За да се елиминира и да се спречи хемосидероза спроведе соодветни хелатори - железо-врзувачки соединение - како desferrioksiamina или desferal назначен од 0,5-1 g на ден, под контрола на уринарна екскреција на железо (дневна урина до 70 mg железо). desferalom третман се врши пред целосно повлекување на вишокот на урина ослободување железо.

Стекнати sideroahrestical анемија се карактеризира со истите клинички и лабораториски податоци кои наследни форми. За разлика од наследна форма на стекнатите zhelezorefrakternaya анемија се јавува во зрелата возраст или старост. Обично стекнати sideroahrestical анемија не е специфичен ентитет на болест, туку симптом, иако претходно, системски патологија крв - .. ретикулоза, osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza итн Анемија sideroahrestical тип често во комбинација со Б12 ahreziey (т.н. panahresticheskaya анемија ), кое претходно или го придружуваат развој на проширената патологија крвниот систем. Предвидување утврдува основната болест. Дијагноза sideroahrestical стекнати анемија. Како наследна поза врз основа на комбинација хипохромија gipersideremiey еритроцитите (во случај на "panahrezii" е забележан со комбинација normohromii gipersideremiey и покачени нивоа на витамин Б12 во плазмата).

Во системска болест (ретикулоза, mielokartsinoz и m. P.) покажува соодветните третман на основната болест, инаку cm. Наследна sideroahrestical третман на анемија.