Хипофизата болест кај жените: симптоми, причини, третман, симптомите

хипофизата болест

• Изолиран дефицит на гонадотропин-ослободувачки хормон
• синдром Sheehan е
• Крварење во хипофизата
• повреда
• краниофарингиоми
• Синдром празно седло
• тумори на хипофизата
• хормонално неактивни
• неиздиференциран аденоми
• подтип III
• хормонално активни

• prolaktinoma
• somatotropinoma
• kortikotropinomy
• Tirotropinoma
• gonadotropinoma
• хибрид
• саркоидоза

Изолиран дефицит на гонадотропин-ослободувачки хормон

Вродени и секундарен хипогонадизам, синдром на Kallman припаѓаат во групата на ретки болести предизвикани од недостаток на или одложување на сексуалниот развој се должи на несоодветна секреција на LH и FSH. основните абнормалности неуроендокриното се поделени во две групи: молекуларни дефекти гонадотропен каскада доведува до изолиран секундарен хипогонадизам и хипоталамично аномалии поврзани со неврони секретирачки гонадотропин, или хипоплазија на миризливи тракт кај синдром на Калман. Во некои случаи постои аносмија. А дефект поврзани со оштетување на формирање во миризливи носот placode формирана неврони sekretiruyushih GnRH, или со кршење на нивната миграција од миризливи на сијалицата во инка на јадрото за време на ембриогенеза. Нивото на гонадотропини може да биде нормален или намален, на ниво на други хипофизата хормони е нормално. Сепак, гонадите од пациентите не се во можност да ги синтетизира полови хормони. И двете нарушувања имаат генетско потекло. Кај пациенти со секундарен хипогонадизам најде GNRH1 генетски мутации, GPR54 / KISS1R. TLSZ и TACR3 или отпор на хипофизата клетки да се GnRH. Болеста е често, но не секогаш претставуваат моногенски синдром и може да се наследува автосомно доминантен начин. За дијагностички во / џет и мерење на администрира GnRH-стимулирана нивоа на гонадотропен хормони. Во принцип, третманот се состои во назначувањето на естроген и прогестоген циклично за пубертетот. При планирање на бременоста е пропишано гонадотропин во режим на пулсот преку фармацевт или препарати од гонадотропини, што доведува до созревањето на фоликулите и овулација.

Постпартална хипофизата некроза (синдром Sheehan)

синдром Sheehan е поврзано со областа на итни ендокринологија. На аутопсија, жените кои умреле на помеѓу 12 часа и 34 дена по раѓањето, некроза на аденохипофизата беше откриен во околу 25% од случаите. Во речиси сите случаи на развојот на некроза на хипофизата и претходеа масовни крварење за време на породувањето, придружени со намалување на крвниот притисок и шок. Најчесто овој синдром може да се појави кај пациенти со дијабетес мелитус. Патогенезата на синдром е непозната. Клинички, делумен недостаток или целосно отсуство на еден или повеќе хипофизата хормони до apituitarizma. Може да се појават симптоми на адренална инсуфициенција (хипотензија, гадење, повраќање, поспаност), или хипотироидизам. Резидуален функцијата на хипофизата може да се процени од страна на провокативни тестови со тиротропин-ослободувачки хормон, GnRH, somatoliberin, КОХ.

Крварење во хипофизата

Пациентите се жалат на тешка главоболка, која се појавува во регионот на ретро-орбитала, визуелни нарушувања, означени промени во учениците, нарушена свест. Овие симптоми може да симулира други невролошки заболувања, како што се оклузија на базиларната артерија, хипертензивна криза или кавернозниот синус тромбоза. МНР или КТ е дефинирана крварење во хипофизата. Многу пациенти дијагностицирани со пролактином, и назначувањето на допаминските рецептори стимуланси, како што се бромокриптин, перголидот или каберолголинот, може да го прекине процесот: но може да се бара и хируршка декомпресија.

посттрауматски хипопитуитаризам

Краниоцеребрална Тешка траума, како сообраќајни несреќи може да резултира со оштетување на системот за хипофизата портал. Овие пациенти може да се идентификува хиперпролактинемија и дијабетес инсипидус. Најчестите првичните симптоми вклучуваат хипогонадизам, аменореа, губење на апетит, губење на тежината и галактореа.

Vnegipofizarnye тумор

Разни тумори може да влијае на хипофизата или растат во областа во близина на turcica на седло. Краниофарингиоми однесува на споро растечки тумор, нејзината фреквенција е 1,2-4,6% од две години врвови: во детството и на возраст од 45-60 години. Оток зголемување на стратификуван сквамозен епител keratinizing на торбичка остатоци Rathke, тоа може да се постигне со дијаметар од 8-10 см растот на туморот може да доведе до компресија на оптичката хијазма, третата комора и хипоталамусот. Во многу случаи, супраселарните craniopharyngioma е локализиран во 50% од случаите на калцификација, која го олеснува дијагнозата. Краниофарингиоми хормонално неактивен. Пациентите се жалат на повраќање, главоболка, заматен вид, симптоми на дијабетес инсипидус. За дијагноза користејќи КТ или МРИ. Потпора на третманот - хируршко отстранување на туморот, иако, според литературни податоци, целосно отстранување на туморот е ретко поради технички проблеми. Во случај на нецелосни отстранување по операцијата обично се врши терапија со зрачење.

Синдром празно седло

синдром празна sella обично е придружена од страна на хиперпролактинемија, пореметувања на овулацијата и галактореа. Кога Х-зраци покажа зголемување на јама хипофизата, со што се потврдува две можни причини за овој синдром:

1. издаденост арахноидалните преку отворот на седиштето и
2. миокарден тумор на хипофизата.

Специфични третмани за овој синдром нето-стимулатори се користи за намалување на допамин рецепторот хиперпролактинемија и estrogenprogestagennymi хормонални комбинирана терапија препарати.

тумори на хипофизата

Се претпоставува дека аденом на хипофизата се присутни во 10-23% од населението. На аутопсијата неактивни тумори на хипофизата се наоѓаат во 12% од случаите. Тумори на хипофизата сметка за 10% од сите интракранијални тумори. Сепак, се претпоставува дека на маса рендгенски преглед на патологија, која е означена во медицинската литература како "случајно откри аденом на хипофизата", се дијагностицира во 27% од случаите.

Нефункционирање на туморот

Некои позначајни gormonalnoneaktivnye тумор на хипофизата. Најчесто недиференциран аденом на хипофизата. Карактеристика на бавен раст на туморот може да се развие хиперпролактинемија, со што значително го отежнува дијагноза и да доведе до погрешен избор на третман. Друг тип на хормонално неактивни тумори, III подтип аденоми, се карактеризира со брзиот раст на агресивни. Во литературата, овој вид на тумор е наведен како "инвазивни аденом", тоа е многу сличен на менингеом, инвазија на дура матер и може да метастазираат.

Хормонално активните тумор на хипофизата

prolaktinoma

Најчест тип на хормонално активни хипофизата тумори кај луѓето - пролактином. Преваленцијата на овој тумор на населението се движи 6-10 до 50 100 000. Според анализата на приказни на болеста во 1607 пациенти третирани со терапија со лекови во текот хиперпролактинемија, стапката пролактином за мажите беше 10 на 100 000 жени - 30 100 000. prolaktinoma се развива како резултат на прекумерна клетки размножување lactotropic кои се наредени во суштина во страничните делови на хипофизата. Пролактином може да расте надвор, коскени покарал структура и пештера синус или нагоре, оштетување на оптичката хијазма. Тумор големини помалку од 10 mm е дефиниран како микроаденоми, поголем од 10 mm - макроаденом. прогресија карактер на овие два вида на тумори значително се разликува: за микроаденоми назначен многу повеќе бенигна од макроаденоми.

овулација нарушување кај пациенти со тумори на хипофизата се развива во просек за 5 години пред галактореа. Во детството и адолесценцијата, болеста доведува до нарушување на сексуалната sozrevaniya- голем тумор на хипофизата често се наоѓаат кај пациенти кои не сте имале менструација или имаше една или две менструални циклуси пред почетокот на аменореа. Покрај тоа хипогонадизам кај пациенти со пролактиноми развие метаболички нарушувања, намалена коскена густина, фрактури на ризик не е зголемен. Под сомневање за пролактином утврди серумски нивоа на пролактин. Ниво надминува 250 mg / l, обично укажува на присуство на туморот и на ниво на повеќе од 500 g / L е индикативно макроаденом. Сепак, апсолутното ниво на пролактин не може да послужи како сигурен показател за големината на туморот. Радиолози обично преферираат МНР. Студијата на визуелното поле користење Голдман периметар со потврдена макроаденом несоодветна. Кај овие пациенти, околу 68% од случаите постои verhnekvadrantnaya битемпорална hemianopsia. Тумори спаѓаат во седло, не ги компресирате во оптичката хијазма, според тоа, да се истражуваат на полето на визија кај овие пациенти е бесмислен.

Видео: Не-очигледни причини за хормонални нарушувања

третман на пролактин

Во моментов на метод на избор кога пролактином се смета за терапија со лекови, а само по неуспех или неспособност на тоа да се одлучи дали да се хирургија или радиотерапија. Повторување на туморот, веројатноста panhypopituitarism (околу 10-30% за макроаденоми), компликации (ретки случаи на менингитис, честа, но минливи дијабетес инсипидус, liquorrhea) и ризикот од смрт (иако мал, помалку од 1%) може да стане причина за неуспехот на хируршки третман, повеќето пациенти. Терапија со зрачење е метод за да го задржуваат отпорни на случаи стимуланси рецепторите на допамин, како и малигни пролактин. По Пролактин нивоа радиотерапија нормализира во околу една третина од пациентите, но за да се постигне овој ефект, тоа трае до 20 години. Исто така, користењето на терапија со зрачење за ограничување на несакани ефекти, како што се хипопитуитаризам, оштетување на кранијалните нерви (во ретки случаи), како и развојот на секундарни тумори.

Пациентите кои ќе се одлучат за лекување од средината на 1970-тите. пропишува стимуланси допаминските рецептори. Првиот лек од оваа група стана бромокриптин, кој се врзува и Д₁-, и D₂-рецептори и го инхибира синтеза и секреција на пролактин. Со акцијата на Д₁-рецептори поврзани со развојот на артериска хипотензија, гадење, назална конгестија. Уште една честа пропратен ефект на лекот - дисфорија. Бромокриптин треба да се користи во текот на ноќта за да се потисне ноќни пораст на пролактин производство. Треба да започне со доза од 1,25 mg до нејзиното постепено зголемување во текот на неколку недели. Кога интравагинална администрација ублажи несакани ефекти, но не се задоволителни резултати третман.

Перголидот и quinagolide се користи за лекување на Паркинсоновата болест и, ретко, во хиперпролактинемија. Овие лекови припаѓаат на Ergoline деривати и активни во дози од 50-100 mg 1 пат дневно.

Каберголин (Dostinex) се однесува на селективен агонисти на D₁-рецептори. Во моментов каберолголинот признати лек од прва линија во лекувањето на многу болести и состојби, во придружба на хиперпролактинемија. Минималната терапевтска доза треба да се намали концентрацијата на пролактин на нормалните вредности. Максималната дозволена доза е оној што пациентот може да се движи без сериозни несакани ефекти. Во проспективна студија на зголемување на дневната доза на каберголин нормализира нивото на пролактин беше постигнат во 149 од 150 пациенти со микро-и макроаденоми хипофизата. Во поголемиот дел од случаи за да се елиминира хиперпролактинемија потребната доза од 2,5-3 mg неделно, но во некои случаи е потребно да му ја додели на каберголин во доза од 11 mg неделно. Употребата на високи дози на каберголин предизвикани се однесува за пациенти дијагностицирани со Паркинсонова болест се третира со дрога доза на најмалку 3 mg неделно, ефектот на вентил регургитација. Меѓутоа, во 6 од 7 студии кои ги анализираа ризик од компликации од валвуларна користење каберолголинот кај пациенти со хиперпролактинемија, значително зголемување на ризикот од болести вентил се идентификувани. Само една студија објави зголемена фреквенција трикуспидална регургитација за 57%, додека во контролната група, стапката на оваа компликација, исто така, значително се зголеми. И покрај отсуството на јасни докази за несакани дејства на каберголин од срце, да се следи со ехокардиографија.

Допаминските рецептори стимуланси се ефикасни во повеќето случаи. Можноста за зголемување на дозата на каберголин на максималната толерирана надминува очигледна отпорност на терапија. Сепак, некои пациенти забележано вистински отпор тумор на допаминските рецептори стимуланси, која се манифестира отсуство на нормализирање на нивото на пролактин при доделување на максималната толерирана доза и неможноста да се обезбеди намалување на големината на туморот со 50%. Кога макроаденоми отпор се забележани почесто отколку во микроаденоми (18 и 10%, соодветно). За среќа за гинеколози, оваа појава е почеста кај мажите. отпорност пролактином на различни допамин рецепторот стимуланси не се идентични. Така, 80% од пациентите отпорни на бромокриптин може да ги надмине состанок на каберголин. беше спроведена директна споредба на динамиката на големината на туморот користење бромокриптин и cabergoline. Сепак, резултатите од разни работи укажуваат на тоа дека бромокриптин ја намалува големината на туморот со околу 50% во 2/3 пациенти, додека каберолголинот доведува до негово целосно исчезнување на 90% од пациентите.

Следи резултатите од повеќе од 6.000 бремености се јавуваат за време на третманот со бромокриптин. Зголемување на фреквенцијата на деформитети кај децата, како и биле забележани компликации во бременоста. Дванаесет години проспективна студија, сумирање на набљудување на 380 жени чија бременост дојде на позадината на употребата на каберолголинот, покажа дека бројот на предвремено родени деца, компликации при бременост, раѓање дефекти кај децата не се зголеми во споредба со sheathe население. Фреквенцијата на спонтан абортус кај жените кои стануваат бремени, а земајќи каберолголинот, изнесува околу 9%, и е понизок отколку во општата популација во САД и во Европа (11-15%). Така, каберолголинот, бромокриптин што може да се користат во третман на жени со неплодност.

Голем број на студии покажаа дека пролактином не влијае на текот на бременоста. Од друга страна, makroprolaktinom раст во текот на бременоста може значително да се зголеми. Во овој поглед, редовни истражувачки полиња се препорачува кај жени со макроаденоми гледање, и, во случај на нивните ограничувања, спроведувањето на МНР без контраст.

Што се однесува до методите на рентген дијагностика, преиспитувањето во отсуство на симптоми на промени треба да се врши не повеќе од 1 пат во 10 години, од mikroprolaktinomy расте бавно. Според некои автори, во третманот на допаминските рецептори стимуланси повтори примена на овие методи генерално не е потребно. Кога macroprolactinoma повтори КТ или МРИ се препорачува по 6 месеци од третманот. Некои веруваат дека ако туморот не се зголеми или да се намали на mikroprolaktinomy големина, симптомите не се зголемува, како и третман продолжува да се одржи повторно испитување не е потребно.

somatotropinoma

Тумори лачат хормон за раст, се појави незабележителни симптоми и Дијагнозата обично се поставува со задоцнување до 6 години. Првиот промени лицето, рацете и нозете. Тоа го стимулира растот на коските и раст на меките ткива, што доведува до зголемување на големината на носот, вилицата и веѓите. Поради развојот на синдромот на карпален тунел може да се случи парестезии во рацете, поради задебелување на гласните жици станува груб глас. Хипертензијата се јавува во една четвртина на пациенти со гојазност - половина, означени миокардна хипертрофија, зголемен црн дроб и бубрезите. Во дијагнозата на хормонот за раст имаат ниво евалуација вредност или патолошки одговор на гликоза. тактики третман може да биде во хируршко отстранување на туморот, терапија со зрачење, или инхибирање на раст на тумор преку аналози на соматостатин.

Kortikotrolinoma

Тумори кои секретираат ACTH ретки, обично димензиите не се поголеми од 1 см. Извештај овулацијата се случува како резултат на зголемување на нивото на надбубрежните хормони, уринарниот слободен кортизол нивоа може да се зголеми до 150 mg / ден или повеќе. Обично поминуваат transsphenoidal простатектомија, ефикасна во 60-90% од случаите. третманот со лекови е во насока на сузбивање на производство на АЦТХ или кортизол блокада на интеракција со рецептори. Во клиничката пракса, соматостатин аналоген pasireotid А и glucocorticoid рецептор антагонист mifepristone. Сметаме нова насока третман преку стероидогенеза инхибитор LC1699 и ретиноична киселина (Фаза I клинички студии).

in vitro студиите Испитуваните гефитиниб, антагонист на рецепторот на епидермалниот фактор на раст. Во секој методот на третман покажа континуирана опсервација.

Tirotropinoma

Tirotropinoma - ретка причина за хипертироидизам. Воведувањето на високо чувствителни метод за определување на TSH ELISA има направено дијагноза на оваа состојба повеќе dostupnoy- можност за рано откривање на тумор, со што се избегнување на погрешно дијагностицирање и неправилно лекување. Сепак, не е дијагностички методи специфични за оваа патологија, дијагноза, така tirotropinomy разгледа подигање на нивото на ТСХ подгрупата, зголемување на SHBG, намалување или недостиг на одговор на клетки tirotropnyh администрирање резултати тиротропин спречување на примерок со Т₃. Во повеќето случаи, на големината на туморот се релативно мали (во просек 3 mm), со што се отежнува дијагноза користејќи КТ и МРИ. Третманот обично hirurgicheskoe- неефективноста администрира по радиотерапија. Терапија со лекови со соматостатин аналози го намалува лачењето на TSH до повеќе од 90% од случаите.

gonadotropinoma

Претходно се веруваше дека аденом на хипофизата да лачат FSH и LH. се исклучително ретки. Сепак, неодамнешните работа покажа дека хормонот-неактивен тумори кај жените може да произведе гонадотропен хормони. Назначување тиротропин предизвикува зголемување на нивото на FSH, LH - LH и единици во некои, но не сите, случаи. Постојат случаи на аменореа хипергонадотропниот со екстремно високи нивоа на гонадотропини во која поттикнување на функцијата на јајниците menotropinom враќа овулација и да доведе до бременост.