Акромегалија симптоми, третманот, причините, симптомите

Анатомски основа на болест, тумор, еозинофилија аденом на предниот дел, вроден, понекогаш gipofiza- споделување на оваа бениген аденом може да подлежат на дегенерација во малигнен тумор. Со еозинофилна хипофизата жлезди клетки одговорни за формирање на хормонот за раст, и зголемување на ослободување на што е очигледно од природата на патолошки процес во акромегалија. Нервен влијание е несомнено релевантни за прекршување на хипофизата активност во акромегалија клиника останува истражуваните. Од други органи во акромегалија се: зголемување на черепот ѕид задебелување фалангите, егзостози, хипертрофија на кожата, мукозните мембрани, висцерална органите за спроведување само внатрешна гениталиите претставуваат атрофични промени.

Причини за акромегалија

Причината е непозната. Во патогенезата на централно место е засилен со предниот лобус на производство Хипофизата на хормонот за раст (Бургас) почесто поради тоа еозинофилен аденом или хиперплазија на еозинофилни клетки.

Неколку забележани во акромегалија средно симптоми предизвикани од други болести на ендокрините жлезди, особено, пол, кората на надбубрежните, тироидната жлезда, и промени diencephalic област.

Симптоми и знаци на акромегалија

Болеста најчесто започнува на возраст од 20-30 години. Акромегалија кај деца и адолесценти се ретки: слични процеси во хипофизата во овие случаи обично доведе до гигантизам. Пациентите се забележани главоболки - од обичниот, лесно да се postoyannyh- маки обично се локализирани во временски и фронтални региони. задебелена кожа, често тестен, места (вратот, челото, скалпот) формира длабоко набори. задебелена коса, на трупот и екстремитетите хипертрихоза на. Скалпот кај жените може да се развива за машки модел. Мускулниот систем е добро развиен, мускулна сила се зголемува на почетокот на болеста, но прогресијата на болеста се развива тешка слабост. Имало болка во екстремитетите, намалена сексуална потенција кај мажите, аменореа или други менструалните неправилности кај жените. Повеќе од половина од случај постојат нарушувања на видот и визуелна полиња со временско ограничување страна (битемпорална hemianopsia) поради притисокот тумор на хипофизата на регионот оптичката хијазма. На череп радиографија покрај карактеристика акромегалија задебелување коска лак, коска промени на коските на мандибулата, веѓата и образ, зголемување на параназалните синуси, во речиси сите случаи, постои зголемување на големината на turcica на седло, и чистење на нејзините ѕидови се должи на зголемувањето на неговата празнина тумор на притисок (аденом) хипофизата. Во случај на повластен растот на туморот во до влез ephippium проширија означени деструктивни промени клин процеси. Тумор кој расте надолу (intrasellyarnaya аденом), се карактеризира со вдлабнатина sella и деструктивни промени својата дното додека задржување на нормален влез во структурата на седло, при што промени во окото и зголемен интракранијален притисок може да се испушти, без оглед на прогресија на болеста.

Вообичаено, болеста напредува бавно, но брзиот тек на болеста може да се забележи во малигни тумори на хипофизата (adenokartsiioma) со тешка клиничка слика се должи на Мета stazirovaniem тумор во мозокот. Во бенигни аденоми на болеста може да трае десетици години, а пациентите со долготрајни перформанси.

Степенот на сериозноста на акромегалија утврдени од страна на развој на компликации и динамиката на нивниот курс.

Најчести компликации на болеста да ја заврши слепило, шеќерна болест, за време на која функција може да биде отпорност на insulinu- дисфункција на тироидната жлезда (myxedema, тиреотоксикоза). Кај некои пациенти, акромегалија е комплицирана од церебрална исхемија и церебрална хеморагија. Причината за смртта на пациенти со акромегалија може да биде интеркурентни инфекции, отпорност на кои тие се значително намалени.

Во развиена форма на болеста е значително зголемување на носот, ушите, долната вилица, кои проекти напред (prognathism) - од силна празнини вилица раст меѓу забите стануваат поголеми (diastema) - јазикот е значително зголемени, задебелена, тешко се вклопуваат во празнина, исто така, задебелена rta- guby- зголемување на главата со задебелување на ѕидовите на черепот, драматично protuberantia развој occipitalis надворешен, што претставува зголемување во лицето на воздухот шуплини, се издаваат веѓите и јаготки.

Кај голем број пациенти, поради задебелување на гласните жици golos- промени кај жените, кај пациенти со акромегалија, глас на болеста е висока, со развојот на болеста понекогаш станува мала, груб како и мажите.

Интересно е зголемување на рацете и нозете, кои стануваат се повеќе и shire- тоа зависи, како што е прикажано од страна на Х-зраците, со задебелување на меките делови и коски, главно, завршуваат falang- како зголемување на широк рацете со дебели прсти наречен lopatoobraznymi-, освен ако тоа зголемување во ширина , опишува друг вид на зголемување на четки долг, која е почеста кај акромегалија во порана возраст.

Зголемениот раст на периферните делови на загриженост и hair- косата станува погуста поединечно и бујна расте, особено каде што има помалку на-нозе на бела линија zhivota- жени се појави вегетација на горната усна и брадата.

Гледано се зголеми клавикулата раст, градна коска, ребра, зголемување на горниот дел од градниот кош, појави цервико-'рбетниот кифоза и лордоза во лумбалниот соодветниот дел. На коскената маса во точката на прикачување на мускулите е забележан развој exostosis. Во прилог на овие полесно надвор од обележани промени, има зголемување и на внатрешните органи - visceromegaly.

Во напредна форма на болеста, обично постои уште една група на симптоми карактеристични за акромегалија често субјективно тешка, централниот нервен систем, а тоа е, прво, со општите мозокот симптоми (главоболка, вртоглавица, повраќање, промени во расположението, и интелигенција, апатија , поспаност, и така натаму. г.), и второ, -simptomy укажува на локализација на процесот на болеста, односно на растројство, од кои многу често се забележува битемпорална hemianopsia.

Тешки главоболки. Поради ограничениот поле на гледање, или атрофија на оптичкиот нерв можно губење на видот. Тумор на хипофизата раст може да предизвика притисок врз оптичката хијазма (хијазма). Постои волуменска експанзија на градниот кош, черепот коска задебелување, се зголеми и мандибуларните prognathism, разликата на забите. Зголемување на обемот на внатрешните органи: јазик и носот се зголеми. Кожата на главата густо и формира набори. Мускулите на почетокот на болеста е добро развиен, а подоцна доаѓа нивниот дистрофија. Интензивно расте косата на главата и телото.

Често постои повреда на метаболизмот на јаглени хидрати. Дијабетес мелитус може да се манифестира во тешка форма. зголемување на тироидната жлезда во волумен. Неговата функција е подобрена. Жените аменореа се случува поради хипофункција на јајниците, кај мажите - импотенција.

Болеста е обично бавно, трае со години и desyatiletiyami- се развива постепено, често се манифестира на возраст од 20-30 години, но биле забележани случаи на акромегалија во малолетнички и во раното детство, па дури и случај е опишан akromegalicheskih ефекти кај новороденото.

Болеста може да почнат помалку одредени нарушувања на нервниот систем, како што се замор, поспаност, главоболка, болки во мускулите и м. П. патогномоничен симптом е зголемување на поединечните делови на лицето, главата, рацете и сопирање-поаѓање пациентите почнуваат да се забележи дека тоа станува мала капа, ракавици shoes- менува изглед, карактеристики на лицето во горенаведените насока откривање на болеста.

Во прилог на овие две групи на симптоми на болест, нарушување на растот и патолошки појави мозочни тумори, акромегалија кога има се повеќе и други болни состојби. Во кардиоваскуларниот систем во напредна фаза на болеста, постојат знаци на атеросклероза и значително зголемување на срцето што треба да се објасни не само атеросклероза, но исто така и како приватна феномен и visceromegaly миокарден дистрофија.

Често прилично раните симптоми се манифестираат со сексуалната апарат во однос на намалување на својата функција: сексуална привлечност згаснува, да застане на менструацијата кај жените, мажите развиваат пенисот bessilie- уште атрофичен феномени се развива во внатрешниот гениталиите, надвор од сексуалните органи не се променети.

Се должи на значително влијание врз хипофизата метаболизмот и други ендокрини zhelezy- во акромегалија често се забележува дијабетес (шеќерна болест на хипофизата), како и знаци на болеста Базедова или myxedema.

дијагноза на акромегалија

Главни дијагностички критериуми - зголемување на инсулин како фактор на раст (IGF-1). Резултатите од едно мерење на хормонот за раст обично се несигурни поради bursty природата на секрецијата на своите и кратко постоење во плазмата. IGF-1, за производство во црниот дроб одразува на нивото на лачењето на хормонот за раст за preduduschy ден. Тоа е стабилна, составен критериум STH активност.

Дијагноза изрази акромегалија случаи не претставува тешкотии, така се менува пациенти изглед. Но, се уште може да го именува неколку болни форми има далечна сличност со болеста. Така, кај пациенти со белодробна остеоартропатија hponicheskim гноење зголеми дисталните екстремитети (рака во форма на лопата, и така натаму. Д.), но не и на главата и торзото. Кога leon-tiasis ossea, напротив, постои хиперплазија на коските на лицето и черепот, и екстремитетите остануваат непроменети. Paget-ова болест (остеитис, деформантeн) има кифоза колку често и во акромегалија, како и зголемување на черепот и коските на екстремитетите, но поради капа на черепот и долгите коски на екстремитетите, но не череп лицето, рацете и нозете, како и во акромегалија. Често, кога гигантизам забележани карактеристики на акромегалија, кој ја предизвикува болеста да се повлече заедно, во зависност, очигледно, од вишок на хормонот за раст. Во еден експеримент во кученца предизвикани типичен акромегалија и гигантизам пролонгирана администрација на екстракт од аденохипофизата во абдоминалната празнина.

акромегалија Дијагнозата се потврдува со Х-зраците, откривање на зголемување на турските седло и карактеристични промени во другите коски, како и лицата со оштетен вид, која е предизвикана од компресија на пресекот на оптичките нерви тумор.

Со оглед на карактеристични промени на надворешниот изглед на пациентите дијагнозата обично не е тешко. Од големо значење се скелетните кош и особено седло и седло томографија. Дно испитување и мерење на визуелното поле ќе ви овозможи да го поставите на атрофија на оптичкиот нерв. Динамиката на промените во фундусот голема мера го одредува тактики третман лекар.

признавање врз основа на изгледот на пациентот, се менува седло. Неопходно е да се учат визија и невролошка состојба. Фосфор во крвта и хормонот на раст во крвта се покачени.

акромегалија третман

Оперативна или зрачење.

акромегалија третман е хируршко отстранување на туморот церебрална pridatka- овој технички тешка операција, а во некои случаи се спроведува со успех кај пациенти со ненадејна главоболка или опасни по падот на гледање. Во некои случаи, поволни резултати даде радиотерапија.

А при зголемување на растот на туморот и притисок врз оптичката хијазма, кабелот се заканува губење на видот, треба hypophysectomy. Радиотерапија на хипофизата регион дава добар ефект во дози од 200-300 стр по сесија (за темпорална, фронталниот и окципиталниот поле), а се разбира од 3000-4000 стр. Третманот на дијабетес (види.). Кога аменореа естроген (0,1% раствор sinestrola 0,1% раствор на естрадиол дипропионат, 0,5% раствор и диетилстилбестрол прогестерон или 0,05 g pregnin таблети) (види. Гигантизмот). Импотенција кај мажите Methyltestosterone и инјекции на тестостерон пропионат.

Тоа е радикален хируршки третман -Removal тумор на хипофизата. Апсолутна индикација за операција се промени во фундусот и видното поле, расте, и покрај радиотерапија на туморот. Во други случаи, ефективна радиотерапија, според кој се скрши или значително да го намали главоболки, го спречува развојот на промени во окото, го подобрува видот и запира прогресијата на главните симптоми на акромегалија. Курсеви на радиотерапија кога е индицирано повторува во интервали од 6-12 месеци. Радиотерапијата е прикажан во оние случаи каде што пациентот кој има потреба од хируршка интервенција, категорично одби од него. Компликација на дијабетес акромегалија покажува соодветните диететски мерки, како и недостатокот на толеранција со јаглени хидрати - инсулин или антидијабетични сулфа лекови.

Кај жени со хипогонадална во кршење на менструацијата, во зависност од употреба возраст естроген и прогестерон препарати (како аменореа), и во својата старост - естроген и андроген лекови (како во болести на климактериум proiskhozhdeniya- види менопауза жените.). Мажите назначи метил-тестостерон. Третманот се врши курсеви во 1 1 / 2-2 месеци.