Хронична адренална инсуфициенција. клиничката слика

Пациентите се жалат на замор, слабост на мускулите, губење на тежината, намалување или губење на апетитот, летаргија, губење на интерес во животот. Значителна хипотензија, губење на тежината.

хиперпигментација на кожата и мукозните мембрани - белег на хронична примарна адренална инсуфициенција. Зголемување на таложење на меланин се забележува и во отворени и затворени делови од телото, особено во областа на облека триење на линии палмарната, постоперативни лузни на слузницата на устата, во areolas брадавиците, анусот, pudenda. Хиперпигментација е патогномоничен симптом на примарна адренална инсуфициенција, и никогаш не се најде во секундарна адренална инсуфициенција.

Само мал број на пациенти со примарна лезија на надбубрежните жлезди, овој симптом може да биде отсутен. Потемнување на кожата е речиси секогаш еден од првите симптоми на болеста се намалена секреција на хормони од страна на надбубрежните кортекс води до зголемена секреција на АЦТХ. Се зголемува за 5-10 пати, и подобрен биосинтезата на хормони од надбубрежната непроменети. Поради ова неизвесни времиња, се излачува адекватни количини на хормони.

Брзо зголемување на пигментацијата на кожата и мукозните мембрани укажува на зголемената тежината на болеста и е показател на почетокот на симптомите addisonicheskogo криза - акутна адренална инсуфициенција. Спротивно на тоа, намалување на пигментацијата забележани во надомест адренална инсуфициенција постигне назначувањето на адекватни дози на синтетски аналози на хормони, осветлување на кожата и мукозните мембрани придружени со намалување на плазма АЦТХ. Во ретки случаи, Адисонова болест може да се појави ACTH-производство на аденом на хипофизата. Се верува дека долго-постоечки аденохипофизата стимулација поради ниско производство на кортизол доведе до формирање на средно аденоми.

Во 5-20% од пациентите со примарна хронична срцева слабост се појавуваат на кожата депигментирани области на витилиго.
Хипотензија - еден од првите и задолжително манифестации на хронична адренална инсуфициенција. Систолниот притисок е 110-90 mmHg. . Уметноста, Дијастолен - 70 и подолу. Во ретки случаи, крвниот притисок може да биде нормален или зголемен (кај пациенти, освен адренална инсуфициенција, хипертензија). Најчесто тоа е комбинација случува по билатерална адреналектомија за болеста на Кушинг.

Карактеристично за Адисонова болест се вртоглавица, синкопа, тахикардија, прогресивна слабост, хипогликемични државата. Гликокортикоиди и алдостерон игра улога во одржувањето на нормален крвен притисок, процесот на глуконеогенезата и андрогени, секретира од страна на надбубрежните кортекс, имаат анаболички ефекти.

Кога неуспехот на секреција намалува тонус на артериоли и капилари, ја спушти на нивото на шеќер во плазмата и анаболни процеси во ткивата и мускулите. Во овој поглед, намалување на телесната тежина и тежок замор доаѓа. Губење на тежината - речиси постојан симптом на болест Адисон - може да биде постепено и брзо. Губење на тежината обично е во корелација со степенот на сериозноста на нарушувања во исхраната и гастроинтестинални нарушувања. Последниот е голем избор: пад и губење на апетитот, абдоминална болка, обично без јасни локализација, уште полошо во периодот на декомпензација на болеста.

Типични и честите манифестации - hypoacid гастритис, спастична колитис, често чир на желудникот и дуоденумот. Доминација на жалби во врска со промените во гастроинтестиналниот тракт, кај некои пациенти доведува до доцна дијагноза на хронична адренална nedostatochnosti- болни за долго време се гледа од страна на гастроентеролог.

губење на тежината во Адисонова болест е поврзана со вистински намалување на износот на мускулното ткиво и загуба на течности.

Астенија се јавува кај повеќето пациенти со хронична адренална инсуфициенција и се карактеризира со општа слабост, летаргија, неможноста да се одржи активен животен стил. Остатокот обично не доведе до враќање на сила и енергија. Често пациентот е тешко да се излезе од креветот поради вртоглавица и гадење исклучување на струјата. Астенија поврзани со кршење на сите видови на размена - електролит, јаглени хидрати, belkovogo- намалување и исчезнување на неа доаѓа по исплатата на адренална инсуфициенција.

Во хронична адренална инсуфициенција намалена функција на гонадите. А намалување на секрецијата на гонадотропини, особено со FSH. Недостаток на надбубрежните хормони го нарушува репродуктивната функција, предизвикува патологијата на бременоста.

Ментални нарушувања се јавуваат во повеќе од половина од пациентите со Адисонова болест. Во хронична адренална инсуфициенција откриени психијатриски и невролошки пореметувања. Понекогаш тие се нестабилни и лесно карактер. Означени апатија или раздразливост, нарушена меморија. Со развојот на болеста се појавуваат иницијативи намалување, осиромашувањето на размислување, негативност. Акутна ментална состојба, придружена со халуцинации, се јавуваат ретко. Кај пациенти со несоодветна секреција на надбубрежните хормони во ЕЕГ детектира промените: бавно бран во сите води, намалување на бројот на А и P-бранови.

Намалена ментална активност и промени во електроенцефалограм дел од истражувачите поврзани со метаболички нарушувања во мозокот, предизвикано од намалување на нивото на гликоза во крвта и хронична хипогликемија.

Зголемена секреција на АЦТХ кај пациенти со примарна адренална лезии, исто така, влијае на однесувањето одговори, процеси меморија.

Дијагнозата на хронична адренална инсуфициенција е направен од страна на медицинска историја, клиничката слика на болеста, резултатите од истражувањето функција на надбубрежните кортекс, како и земајќи ги во предвид состојбата на други органи на ендокриниот систем.

Историја на болеста се карактеризира со времетраењето на струја, влошување на здравјето во есен и пролет сезони, зголемена осетливост на изгореници, губење на тежината, намалување на апетитот, замор после физички напор, вртоглавица, несвестица.

Врз основа на фреквенција анализа на клиничките симптоми на болест Адисон покажаа дека повеќето информативни карактеристики се комбинации астенија и adynamia со губење на тежината, хипотензија, мелазма, ментални нарушувања. Присуството на хиперпигментација секогаш показател за примарна адренална инсуфициенција.

Туберкулоза на надбубрежната определува врз основа на активни или неактивни фокуси туберкулозен лезии или други органи на откривање на калцификации во надбубрежната жлезда. Туберкулозен процес во надбубрежните жлезди често се поврзува со лезии на урогениталниот систем. Во отсуство на процесот на туберкулоза во други органи туберкулински овозможи да се исклучи или потврди хроничен инфективен процес во надбубрежните жлезди. Поради бавниот развој на туберкулозната инфекција во надбубрежните жлезди симптоми на адренална инсуфициенција се развива постепено, полека, за неколку години и да стане клинички забележливи во речиси целосно уништување на кората на надбубрежните жлезди.

Со CT и ултразвук може да се дијагностицира процесот туберкулоза vnutrinadpochechnikovye калцификации, тумори, метастази, и габични заболувања. Перкутана биопсија аспирација надбубрежната овозможува да се определи карактер надбубрежната лезии, на пример, примарна Т-клеточен лимфом, надбубрежните жлезди, придружени со адренална инсуфициенција, или паразитски инфекции (Echinococcus).

Дијагноза на автоимуна болест Адисон е врз основа на утврдување на поза на надбубрежните автоантитела. За да се утврди нивната крв на пациенти кои користат фиксација на комплемент, пасивна хемаглутинација, pretsipitatsii- индиректен метод имунофлуоресцентен, која има најголема чувствителност. Тоа е врз основа на интеракција на антиген (надбубрежната ткиво), со антитела (серуми пациентот) една со формирање на антиген-антитело комплекс, кој на понатамошно интеракција со antigammaglobulinom (означени со флуоросцентна боја) да се даде на надбубрежната делови специфични Луминисценција. Ако се утврди, одговорот е позитивен.

Користење на методот на индиректна имунофлуоресценција антитела на клетките на кората на надбубрежните жлезди биле пронајдени кај пациенти со инсулин зависен дијабетес и нивните роднини. Нивото на кортизол и алдостерон биле нормални, ACTH - се зголеми. Резултатите укажуваат на присуство на скриена адренална инсуфициенција кај пациенти со други автоимуни заболувања. Рано откривање на автоантитела придонесе за рана дијагноза на адренокортикална функција.

За изјавата на дијагноза на примарна адренална инсуфициенција може да се користи индиректни и директни методи за изучување на функционална држава на кората на надбубрежните жлезди. Индиректните индикатори се адренокортикална функција тест со оптоварување вода, гликемиски крива по оптоварување со гликоза, студија на калиум и натриум во крвната плазма примерок Торн. Директен методи вклучуваат одредување на концентрацијата во крвта и урината кортикостероиди и ACTH - кортизол, алдостерон.

Вода примерок Робинсон Pouera-Кеплер е врз основа на задржување на водата во телото на пациенти со Адисонова болест, по воведувањето на нејзината внатрешност. Тоа е поврзано со зголемена секреција на антидиуретичен хормон. Позитивен тест со товар на вода може да биде доволно докази за дијагноза на хронична адренална инсуфициенција кај пациенти без бубрежна болест, конгестивна срцева слабост, цироза на црниот дроб и ако доцнењето течноста може да се спречи со претходно доделени хидрокортизон кортизон орално или интрамускулно во доза од 50 mg.

Ниска гликоза во крвта на гладно спонтаната хипогликемија по јаглени хидрати богати со храна и гликоза карактеристика товар на поголемиот дел од пациентите со адренокортикална инсуфициенција. Чести хипогликемија со губење на свеста во третманот на дијабетес тип I со инсулин се сомнителни за симптоми на Адисонова болест. Серум тие често имаат антитела на кората на надбубрежните жлезди.

За пациентите со несоодветна секреција на кортикостероиди се карактеризира со намалување на нивото на калиум и натриум зголемување содржина во крвниот серум, како и намалување на коефициентот на натриум / калиум, сепак, дури и кај нелекувани пациенти, овие бројки јасно откриваат само predkrizovom состојба. Eozinopenicheskaya примерок Торн, Л. Soffer опишани во детали и ГА Zefirova смета како индиректен метод за одредување на функцијата на надбубрежните кортекс.

Повеќе точни за дијагноза на болест Адисон е директен метод на истражување на функционална држава на хипофизата-надбубрежните систем. Тоа се однесува на одредување на содржината на ACTH, кортизол, алдостерон во крвната плазма на пациентите за време на студијата sutok- уринарна екскреција на 17-ACS-17 CS пред и после ACTH дестинација. Зголемување на нивото на ACTH во плазма - важна дијагностичка карактеристика на примарна адренална инсуфициенција. Му пречеше на ритамот на секреција на АЦТХ: зголемено ниво на ACTH во утринските часови и во текот на ноќта. Но натамошно подгревање на ACTH од пролонгирана администрација на CRF не предизвикува зголемување на производството на хормони.

Резултатите од истражувањето на оригиналната содржина на плазма кортизол, алдостерон и дневниот износ од 17-OCS во урината не секогаш се одразуваат на функцијата на надбубрежните кортекс, како и кај пациентите со делумно оштетување на нив, овие бројки може да биде нормален. Затоа, посигурен студија на функцијата на надбубрежните кортекс во предизвикувачки тестови.

Со цел да се идентификува природата и степенот на прекршување на секрецијата на хормонот од страна на надбубрежните кортекс се користи краткорочни и долгорочни тестови со ACTH. Лекот се дава интравенозно и интрамускуларно. За краткорочна употреба на подготовка ACTH примерок - sinakten (марка «Sandos», Швајцарија), интравенски. За целите на долгорочни стимулација на кората на надбубрежните жлезди кашеста маса беше спроведено интрамускулно кортикотропин цинк или sinakten депо. Акутна тест интравенска администрација со реакција за да се одреди кората на надбубрежните на стрес и минералокортикоиден се разликува глико и инсуфициенција на нивото на кортизол и алдостерон плазма беше решен по 30 и 60 мин по брза интравенска инјекција од 25 U (0.25 mg) sinaktena растворени во 5 ml физиолошки раствор (Сл. 58, 59).

Се верува дека на нормалната функција на надбубрежните кортекс минимално зголемување на кортизол и алдостерон концентрација во плазмата под влијание на дрога треба да биде најмалку 200%. Ако нивото на хормони во даден примерок не се зголеми, што укажува на недостаток на парични резерви на надбубрежните кортекс. Нормално пораст на кортизол и алдостерон, како резултат на примерокот, не ја исклучува адренална инсуфициенција, бидејќи овој тест не ги открива потенцијалните резерви.

Сл. 58. содржината на кортизол во крвната плазма по интравенска инјекција од 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - намалување 3 effekta- - ефект на намалување.

Сл. 59. содржината на алдостерон во крвната плазма по интравенска инјекција од 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - пациенти.

Сл. 60. Просечната дневна екскреција на 17-ACS со интрамускулна инјекција од 100 ИЕ sinaktena депо кај здравите индивидуи и во Адисонова болест.
1 - 2 zdorovye- - Релативна надбубрежната nedostatochnost- 3 - целосен неуспех

За да се утврди потенцијалната употреба на резервите на анализа кората на надбубрежните жлезди со продолжен стимулација на надбубрежните користење депо ACTH лекови аплицира интрамускулно: цинк суспензија и кортикотропин sinaktena депо. Кога примерок со суспензија на подготовка цинк кортикотропин е администриран интрамускуларно на 30-40 ИЕ дневно за 3-5 дена. Кога примерокот со sinaktenom инекција се врши, како и интрамускулно. Одредување на 17-колеџот во урината била изведена како пред употребата на лекот и за време на 1, 3 и 5-тиот ден стимулација на кората на надбубрежните жлезди.

Кај здрави лица, излачувањето на 17-OCS во урината се зголемува до 300-700% од почетното ниво. Во полн износ примарна адренална инсуфициенција 17 ACS во крвта и во урината е ниска и униформа пред и по стимулација.

Кога релативната адренална инсуфициенција оригиналната содржина ACS 17 може да биде нормален или намален, за да се зголеми нивото на здрави лица, но останува на исто ниво (Сл. 60) на 3-ти ден 17 содржината на колеџот во 1 ден од стимулација. Така, додека одржувањето на парични резерви секреција на хормони од страна на надбубрежните кортекс има недостаток на потенцијални резерви. Напротив, во секундарна адренална инсуфициенција АЦТХ стимулација во раните денови не може да се случи да се зголеми лачењето на хормони, и во наредните 3-5 дена може да достигне содржината на нивните нормални вредности.

На важна точка за дијагноза на хронична адренална инсуфициенција е точна евалуација на податоците добиени за време на испитувањето со АЦТХ. Неопходно е да се земе во предвид почетното ниво на хормони и нивно зголемување по стрес тест како процент.

Лекарот треба да бидат свесни за целосната мерка на одговорност за дијагноза hypocorticoidism како замена кортикостероидна терапија е пропишана за живот, како и во случај на погрешна дијагноза не може да се откаже поради задушувањето на АЦТХ секреција и развојот на секундарна адренална nedostatochnoti забележана кај пациенти кои примаат кортикостероиди за други болести.

NT Starkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични