Проблеми nosological граници дифузни болести на сврзното ткиво

Покрај основната група дискутира во детали дифузни болести на сврзното ткиво (DBST), исто така, постојат варијанти од него кои не се вклопуваат во примената рамка nosological. разграничувањето тешкотии делумно се дефинира од недостатокот на сигурни концепти на етиологијата и патогенезата на водечките претставници на оваа група, во врска со која дијагнозата се базира на еден типичен комбинација на клинички и лабораториски манифестации, кои се многу често се слични, но различни пациенти квалитативно и квантитативно не може да биде ист. Покрај тоа, таа треба да се има на ум дека некои заеднички патоген шеми (на пример, имунолошки) се карактеристични, очигледно, многу DBST.

Секое човечко болест е, во принцип, фиксна филогенетски и поединечно "прекршена" реакции кои се одвиваат повеќе или помалку стереотипни. Во врска со ова, природно е дека на системски заболувања автоимуни сврзното ткиво на зглобовите, внатрешните органи, мускулите, кожата и така натаму. Д. Во повеќето случаи се покаже одреден и релативно стереотипни комбинација на клинички и анатомски синдроми карактеристика на главната DBST. Таквите пациенти претставува разумен позиција со модерна nosological дијагноза:

Лупус, дерматомиозитис и други. Сепак, комбинации наведени синдроми, во некои случаи може да се здипли во различен тип, поаѓајќи од познати модели. Ова доведува до посебна, атипични DBST која предизвикува сериозни тешкотии во толкувањето на овие embodiments, болести и, се разбира, тешко дијагностички проблеми решлива.

Развојот на таквите карактеристичен избори DBST, очигледно во голема мера се должи на фактот дека условите на современиот живот (многу антигенски стимули, вклучувајќи сосема нов и така натаму. Д) се во состојба да се промени нешто "разбие" конзервативизмот на своите генетски фиксна имунолошкиот реакции.

Како резултат на новите методи и обем фактори влијаат на одговорот на надворешни и внатрешни животната средина, кој е во состојба да, се разбира, ќе се применуваат знак на развој на клиничката слика, предизвикувајќи некои разлики од класична форма.

Во доцните 1950-ти, ние [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] формулирале идејата за мешани, преодни и неиздиференциран форми на сврзното ткиво, одржи, покрај голем број на забелешки, во траење од тестот на времето и денес ги споделуваат многу истражувачи во однос на DBST.

1. Здружението на различни клинички и анатомски синдроми кај еден пациент може да доведе до кои имаат симптоми на две или дури и повеќе DBST, а овие знаци често се наоѓаат на почетокот на болеста. Резултатот е мешовита DBST форма која го привлече вниманието дури и пред создавање на концептот на сврзното ткиво.

Меѓу нив релативно често забележано комбинација на карактеристики на СЛЕ и RA, склеродерма и дерматомиозитис, СЛЕ и dermatomyositis. Почетна несогласување со таков концепт беше заменет од страна на признавање на вистински факти, што е одраз на она што беше доделување на посебен образец - мешани болести на сврзното ткиво, го опиша Г. Остро во 1972 година, односно по многу години на нашата работа ...

2. Во многу ретки случаи, одредени манифестации на специфични DBST се во процес на неговата еволуција беше заменет со друг, кои заедно се направени во "нова" DBST. Сметаме дека е можно да се опише како еден вид на DBST еволутивно или транзиција. Обично симптомите на неколку клинички лица коегзистираат, т. Е. еволуција форма на крајот станува комбинација.

Па така, да се забележи кај пациенти со хронична лупус, во кои 6 години по почетокот на болеста на позадината на зачувување на претходните симптоми развиена системска склероза со генерализирана кожните лезии. Дури и повеќе особено ретки и тешко да се обезбеди таква интерпретација форми во кои првите знаци на болеста да исчезне сосема со текот на времето, што му дава место за втор манифестации на болеста.

DBST се докаже постоењето на такви опции е многу тешко, бидејќи во повеќето од овие случаи не може да биде целосно ја отфрли дека релевантните пациентите всушност се одржа на почетокот на атипична DBST, кој на крајот почна да се смета како доминантна. Така, особено, може да се пресмета со некои случаи на примарен dermatomyositis слика, целосно "репресирани" последователно типични симптоми на СЛЕ. Во минатото мора да се земе во предвид дека бројот на пациенти со СЛЕ се карактеризира со комбинација на тешки и генерализирана мускулна и синдром на кожата речиси не се разликува од оние на вистински dermatomyositis овие забелешки.

3. повеќето жив и долгорочни дебата предизвика нашиот став за постоење на "недефинирана сврзно ткиво", или - во согласност со подоцна терминологија - недиференциран DBST. Се претпоставува дека индивидуалните пациенти присуство на многу заеднички клинички, имунолошки и хистолошките знаци DBST дури и за долго време нема симптоми заедно овозможува сигурност да се дијагностицира одредена болест во оваа група.

Дури и под претпоставка на комбинација од неколку колаген болести, пациентите не се во можност да објасни единственоста на клиничката слика. Во такви случаи, тоа мора да се претпостави дека соодветните пациенти недиференциран DBST или барем DBST неиздиференциран фаза, кои потоа може да се замени со еден дел од развиениот модел на главните болести во оваа група.

Ние мора да признаеме дека во некои случаи дијагнозата на "недиференцирана болести на сврзното ткиво" беше и е резултат на погрешна дијагноза поради недостаток на во-длабочината на анализа на конкретни манифестации на болеста. Оваа дијагноза (и чисто и значително работник секогаш веројатна) може да се користи само по исклучување на други, уште поверојатно, nosological дефиниција и бара редовен пациент следење.

Меѓутоа, кај некои пациенти, клиничката слика е непроменлив, соодветна дефиниција на "недиференцирана DBST" останаа стабилни за многу години, и не покажува тенденција да се прави разлика. Вреди да се одбележи дека во странство признавање на концептот на "недиференцирана DBST" дојде 22 години по објавувањето на нашиот напис [Лероа Е. et al., 1980]. Venables П. (1986) укажува дека постојат голем број на такви пациенти, кои со години страдал од мултисистемска вклучување и може да умре без развивање на типичен модел на склеродерма, полимиозитис или СЛЕ.

Во англиската литература за ревматолошки како олицетворение како особено комбинираат за да формираат DBST, постои термин преклопување синдроми, r. Ф. "помине", или "дели" синдроми.

Sigidin JA