Некои аспекти на ревматологијата во детството и адолесценцијата. Кавасаки болест

Вториот претставник на чисто малолетничка RA - Кавасаки болест - не е важно за проблемот на Русија, за кои најчесто се среќаваат во детската популација на жолтата раса. Таа му припаѓа на групата на статистички полиартеритис нодоза и сродни состојби и дефинирани како артеритис инфицирање на големи, средни и мали артерии, во комбинација со мукокутани лимфни синдром. Тоа васкуларна патологија, до распаѓањето на коронарна анеуризма и коронарна развој, е причина за смртта е можно во погодените деца.

А многу значаен проблем во детството и адолесценцијата малолетничка osteochondrosis и бројни коските osteochondropathy и зглобовите, текст или со локализација на фокуси, или во име на лекарите ги опиша (на пример, osteochondrosis на феморалната глава - Legga- Kalve-Perthes болест, илијачна сртот - Buchanan надлактица глава - Хас, ја предводи pastern коски - Mockler, проксималниот крај на тибијата - Блант et al) .. Ревматолог не треба да заборавиме овие уникатни локални дегенеративни процеси во коскеното ткиво и осомничени за нивниот развој во времето за да помогнеме на децата и младите на специјалист ортопед.

членки на групата, која се јавува само кај децата, се вклучени, како што е наведено погоре, еден вид на патологија на новороденчиња родени од мајки кои имаат една од нарушувања во системската сврзното ткиво (СЛЕ, болест Сјогренов, мешани болести на сврзното ткиво, ретко RA). Овие бебиња може да имаат симптоми на "пасивно стекнати автоимуна болест." Поедноставен механизам на овој развој патологија - трансплацентарен трансфер на антитела од мајката на плодот. Најпрочуени е "неонатален лупус", поврзани со присуството на антитела во мајката на пациентот да се растворливи рибонуклеопротеински - Ro / ССА и Ла / SSB. Најопасните манифестација на синдром - попречно срцев блок, да се биде во можност да се предизвика смрт на фетусот / новороденчето.

Поднесе со Европската асоцијација за детски болести, 600 бремености кај мајките со еден од горенаведените системски ревматска болест сметки за до 10 деца со попречно срцев блок. постојат извештаи дека во изминатите години кога трансплацентарен пренос на други патолошки антитела - кардиолипински, поврзани со формирање на основни и средни антифосфолипиден синдром кај мајката може да развие тешка васкуларна болест на новороденчиња до мозочен удар.

Првиот домашен неонатален лупус опис се однесува на 1983 година со нас од 1979 година имаше 20-годишната жена, која за 3 години се забележани епизоди на треска, артритис, минливи лицето еритема, протеинурија, зголемена седиментација. Систематски повикување на лекар на пациентот се избегне, патогенетски терапија не функционира. Во 1979 година, една жена родила момче со попречно степен срцев блок II на кој е инсталиран на пејсмејкерот на возраст од 12 години.

Кратко време по раѓањето, предизвикани нагласена егзацербација на болеста на пациентот во Институтот за ревматологија беше дијагностицирана со системски лупус еритематозус во врска со Сјогренов синдром ( "пеперутка", не-ерозивни артритис, нефрит, како и повторливи паренхимните заушки, сува уста, хеморагична пурпура, hypergammaglobulinemia, LE-клетки, ANF +, RF +) и преднизон терапија иницирана во доза од 40 mg / ден. Доза на одржување - 10 mg / ден. По 10 години на позадината на релативната клиничка ремисија жена родила 2 дете - една девојка која на возраст од 2 до 5 месеци е забележан во форма на кожни манифестации на црвенило на лицето во форма на "Пеперутка" и фотосензитивност.

Овие симптоми се без терапија за шест месеци од животот, т.е. имаше вообичаените инволуција соработник со исчезнувањето на крвта на детето пасивно пренесените мајките автоантитела. Треба да се напомене дека, сепак, насочени истражувања серумот на пациентите во текот на 2 бременоста за присуство на анти-Ro и анти-Ia-антитела беше негативен, што укажува на отсуство на недвосмислена директна врска помеѓу овие антитела и неонатален лупус. Овој пример покажува како специфична автоимуна болест може да предизвика мајките интраутерина (1 дете) и постнаталниот (2 деца) развој на патологија познат како неонатален лупус еритематозус.

Меѓу RH својствени поповолно детството и адолесценцијата ( "Б" група) е, прво, добро познати акутна ревматска треска, ревматизам, или примарна, во согласност со конвенционалните домашни номенклатура. Не е случајно возраста на почетокот на болеста 7-15 години се смета како еден од најважните дијагностичка карактеристика criterial.

На истата група може да вклучуваат конвенционалните средно суштина реактивен артритис која се развива кај некои пациенти со такви "детски болести", како рубеола и заушки, и исчезнува како обновување на оваа вирусна инфекција.

Во детството и адолесценцијата може да се појави посебен системски патологија на сврзното ткиво, познат како синдром на прекумерна подвижност, или синдром на прекумерна мобилност, широчината, понекогаш се нарекува "семејство слабост на лигаментите." Зад навидум безопасни флексибилност на детето, неговата способност да напор да изведуваат невообичаени движења во зглобовите, што укажува на нивната опуштеност и тенденција кон прекумерна хиперекстензија, може да лежи наследен дефект на колаген, што резултира со други структури на сврзното ткиво на кожата и giperelastichnosti sverhrastyazhimosti, тетивите и.

Оттука -. Често, кога рече синдром средно патологија на внатрешните органи пролапс, пролапс валвуларна изрази сколиоза, flatfoot, склоност да се повторува сублуксација и дислокација на зглобовите, итн синдром прекумерна подвижност на зглобовите повторно Microfracture делува како фактор на ризик за рано остеоартритис. Затоа, деца и адолесценти со симптоми на прекумерна подвижност треба да се препорача поштеда режим мотор. не треба да ја влоши нивната вродена класи флексибилност во балет, ритмичка гимнастика, акробатика. Погодно вежби насочени кон зајакнување и развој на мускулната маса, редовна масажа, пливање.

Во последните условно избрани статистички група ( "Б"), ние врши RH случуваат на различна возраст, но со децата и адолесцентите, некои карактеристики во споредба со постарите пациенти, кои треба да бидат земени во предвид во дијагнозата и терапијата. Накратко за нив, кои имаат болестите во редот на нивното претставување во МКБ X.

Значи, проучување Лајмска борелиоза кај децата V.G.Barskova et al. покажа дека, во споредба со постарите пациенти во првите 3 пати почеста "слични на грип деби" болест, но значително поретко се развие секундарна еритем, ставни синдром и утврди серопозитивност на антигените B.burgdorferi. Внимателно да се испита и да ги следат динамиката на 90 случаи со анкилозен спондилитис кај децата пациенти I.P.Nikishina N.N.Kuzmina и сфатив дека малолетникот анкилозен спондилитис, на состанокот во напредна фаза на познатите критериуми на анкилозантен спондилитис возрасни, во рана фаза, има голем број на главни одлики : доминација на симптомите на артритис во периферните знаци на абење спондилитис, рано вклучување на тетивата-лигаментите структури се манифестира со болка во задникот, препоните комуникација преливи, дактилитис, теносиновитис.

Авторите исто така, истакна фактот на раниот развој на повеќе enthesopathies, особено во малолетничка анкилозен спондилитис, развој кај деца постари од 10 години. Опишувајќи системски васкулитис кај децата G.A.Lyskina доделени 2 опции малолетничка полиартеритис нодоза, кои се разликуваат во Topeka васкулитис клиника пристапи за третман и исходи.

Кога примарната лезија на периферна васкуларна болест во поголемиот дел од децата се развие компликации trombangiiticheskie со формирањето на фокуси на некроза, сува кожата, мукозните мембрани, гангрена на нозете. Висцерална патологија во овој олицетворение малолетничка полиартеритис нодоза обично изразени слабо и не влијае на исходот, но во целина процесот е склони кон долгорочен хроничен рецидивирачки разбира. Во третманот на овие пациенти се користи во комбинација со кортикостероиди butadionom, aminohinolinovogo и кардиоваскуларни лекови.

Второ Олицетворение малолетничка полиартеритис нодоза, се карактеризира vistseritov поволни за развој на системот, во близина на типични возрасни полиартеритис нодоза. Таа се карактеризира со тешки, се должи на бубрежна болест со висока артериска хипертензија, абдоминална исхемија, церебрална васкуларна криза, koronaritom, белодробен васкулитис, повеќе мононевритис et al., И има висока стапка на смртност. Меѓутоа, во некои од овие пациенти постои можност на ремисија без последователна повторување. Оваа веројатност се зголемува во случај на предвремено активно користење на циклофосфамид во комбинација со ниски дози на кортикостероиди.

OM Folomeeva

Сподели на социјални мрежи:

Слични