Вагинална атрезија и неперфориран химен

Видео: Интимна пластика (пластични малите, химен реставрација)

Појавата на дефекти при раѓањето на женскиот репродуктивен систем е прилично лесно да се објасни, ако знаеме како да се развие на вагината и грлото на матката. Секој ембрион има фаза диференцијација како mesonephric канали, кои се формирани на машки генитални канали и paramezonefricheskie или Müllerian канал, кои доведуваат до женските органи.

Кај момчињата, супстанца што го инхибира Müllerian структури потиснува paramezonefricheskih развој канали. Во отсуство на тестисите mesonephric канали се повлекуваат и развој на женското тип. Paramezonefricheskie или Müllerian развие од билатерални набори mesodermal епител.

Нивната проксималниот крај отворање во абдоминалната празнина, како прекурсори работ фалопиевите цевка. Тие се движат опашка, вентрален потоа испратен до mesonephric канали и осигурувачи за формирање на матката, вагината табот, кој се доселува во задниот дел на средната линија, да се приклучат на задниот ѕид на урогениталниот синус во 9-тата недела од феталниот развој.

Мускулниот ѕид за иднината на вагината се развива од околните mesenchyme. Спојот Müllerian со урогенитален синус се нарекува синус туберкулозни. Од оваа точка на парни endodermal израстоци sinovaginalnye се развиваат помеѓу урогениталниот синус и Müllerian. Во централниот дел на оваа структура се подложува ресорпција, што резултира во вагината лумен, и вагинален епител формиран од периферно наоѓа клетки. Ова се случува на 12-та недела од бременоста.

Сложените вагинален лумени, урогенитален синус и претставува химен која трае до крајот на роковите феталниот развој, но на крајот нормално обично уништена за време на перинаталниот период.

постојат различни мислења во врска со потеклото на вагиналниот епител. Некои истражувачи тврдат дека целата епител се развива од вагината плоча. Други веруваат дека проксималниот епител претставуваат на долниот крај на фузираниот Müllerian а останатите делови се деривати на вагината плоча, што е израсток на ендодермот на урогениталниот синус. Двоен потекло попрецизно објаснување на различните нивоа на вагината опструкција забележани клинички.

Од оваа гледна точка (двоен потекло), ние може да се претпостави дека ниските опструкција се јавува како резултат на неуспешната "пробив" меѓу урогениталниот синус и Müllerian и поголемо оптоварување може да се објасни со отсуство на соединение и Müllerian вагинален плоча. Удвојување и еднострано агенезија или опструкција нема фузија помеѓу Müllerian унилатерална или развојно нарушување.

Вагината и на грлото на матката eggitely лачи слуз во одговор на мајката естроген. вагинален опструкција доведува до значително доцнење во доменот на оваа тајна, која може да се водат на вагината и грлото на матката во неонаталниот период. Од друга страна, вагинален опструкција понекогаш и не се манифестира додека девојките не почнат да се има менструација.

вагинален опструкција. Најчеста причина за опструкција на вагината е зачувување на неперфориран химен како резултат на неуспешниот Збег преку вагината во синус туберкулозни урогениталниот синус. Во исто време новородено девојче помеѓу малите може Испакнати тенка мембрана, која често се распаѓа спонтано, веројатно како резултат на нормална моторна активност на детето во текот на првата недела од животот. После тоа, има мал број на битови на тенок епител во прилог на нормална gimenalnomu прстен. Ако мембрана е задржан не-перфориран, тоа едноставно може да се намали со поставување на неколку resorbable конци да се повлече заедно парчиња duplikatury епител.

Неперфориран химен понекогаш не се дијагностицирани се додека додека девојките во своите тинејџерски години не се појавуваат повторливи напади на болка во долниот дел на стомакот, во отсуство на менструација. А слична клиничка слика е често се повторува во текот на неколку менструални циклуси, и само тогаш станува очигледно присуство на формирање на тумор во стомакот. Дијагнозата се потврдува со ултразвук, кој открива проширување на вагината.

Vybuhayushuyu мембрана која го спречува ослободување на менструалниот секрети надвор, вивисецирале (под анестезија) попречно сече. Вивисецирале работ gimenalnogo прстен шијат со апсорбирачки конци. Во ретки случаи на опструкција може да биде потешка, мембрана наоѓа во вагината повисоки од вообичаеното. Комбинација на вагината, болки и ректален преглед открива во исто време што обично се развива долните делови на вагината или делумно урогениталниот синус и повисоки отворање локацијата на мочниот канал.

Протегала вагината се палпира над местото на опструкција. Ултразвучно испитување и компјутеризирана томографија ќе ви овозможи да се дефинира дебели мембрана, што предизвикува опструкција, и да го потврди присуството на матката и мембраната стреловиден вагината. Во таква ситуација, тоа е препорачливо да се применуваат нуклеарна магнетна резонанца, особено поради фактот дека ова испитување може да се идентификува клинички неостварен удвојување или атрезија.

Одлуката за избор на пристап (чисти или вагинален abdominovaginalny) да се елиминира опструкција мембрана на вагината зависи од дебелината и растојанието помеѓу дисталните и проксимална вагината оддели.

Нашето искуство покажува дека темелно физички преглед на пациентот под општа анестезија дава повеќе вредни и прецизни информации во однос на конвенционалните методи на испитување радиолошки. Сепак, transperineal ултразвук со мерење на растојанието меѓу препоните и вагината се протегала по електронски метри може да биде многу информативна.

Високо наредени дебелина мембрана на не повеќе од 1-2 см може да се постигне од трансвагинална пристап. Деградира мембраната на рабовите-снимено и внимателно да се анализира, додека не стигне на проксималниот вагината оддел. Рабовите на мукозните потоа шијат конци. По љубопитство операција треба да се врши додека вагината не се здобијат со доволна големина за да се ослободи од сексуални контакти. Во случаи кога мембраната има значителна дебелина, а растојанието меѓу препоните и проксимална оддел обвивка bryushnopromezhnostny бара пристап со цел да биде во можност да се мобилизираат на проксимална вагинален добро одделени спрега со кожата клапи перинеумот.

Висока вагинален опструкција. Најтешкиот проблем се случаите на вагината опструкција кога новороденче девојка има упорни целосна урогениталниот синус и висока попречно ѕид. Оваа ситуација може да се појават како резултат на фактот дека Müllerian едноставно не се поврзете со урогениталниот синус, или во врска со недостатокот на развој на матката, вагината плоча (сл. 64-1).

Сл. 64-1. Gidrometrokolpos новороденчето девојка. Урогениталниот синус е продолжување uretry- вагината протегала многу остро.

Клинички, оваа форма се манифестира со присуство на огромен gidrometrokolposa на формирање на тумор во стомакот, често за размножување на работ на ребро. Детето може да се изрази со респираторен дистрес поради високата положба на дијафрагмата, кои понекогаш имаат потреба од интубација и механичка вентилација, додека не се разјасни природата на образованието во стомакот. "Тумор" се наоѓа во предниот дел на ректумот, надворешните гениталии се развиваат правилно во овој случај.

Внимателно испитување открива отсуство на огледала уретрата. Урогениталниот синус катетеризација урина е пуштен на слобода, бидејќи уретрата се наоѓа на врвот на синус. X-зраци испитување покажува драматично проширување на вагината и грлото на матката, поместување на предната страна на мочниот меур, уретерите - латерално, на дебелото црево петелки - до. Gidrometrokolpos може да биде наследна аномалија пренесува автосомно рецесивно начин.

Gidrometrokolpos често се поврзува со други вродени аномалии, како што полидактилија, срцеви заболувања, уролошки аномалии. Во присуство на многу висока положба на gidrometrokolpos дијафрагмата бара итна интервенција. Ако новороденчето е во критична состојба, вагината може да се испуштаат преку мал засек средната линија на абдоминалниот ѕид, по што на вагиналната слузница шијат на кожата, со што се формира вагината. Подоцна, кога состојбата на детето се стабилизира, да се спроведе радикална интервенција. Сепак, во повеќето случаи може да биде директно (во неонаталниот период) произведени abdominovaginalnogo downmix операција.

Операција техника. позиција на бебето на операционата маса е иста како и во литотомија. Обработени и затворени со стерилна лен дел на стомакот, перинеумот и бутовите. Мочниот меур преку катетер се стави урогениталниот синус. Долна попречно абдоминална инцизија обезбедува целосен пристап до протегала вагината и грлото на матката. Мочниот меур е одделени со користење ножици и electrocoagulator од предниот вагинален ѕид додека вагината е истакнат на најниско можно ниво. Ако има двојно зголемување на матката, можно е да се очекува присуство на партицијата која го дели вагината во две странични половини. Сепак, оваа партиција ретко е полна.

По дренажа и ревизија вагината во задниот ѕид е намален ( "турка") кон препоните, каде што непосредно зад урогениталниот синус формираат превртена форма на буквата У паниката. Набљудувајќи големо внимание за да се избегне оштетување на ректумот и уретер, заден ѕид на вагината мобилизирани, така што слободно без напор беше во споредба со кожата калемење. задниот ѕид на вагината е отворена, мукозните шијат за вратичката препоните и задниот ѕид на урогениталниот синус. Во оваа интервенција урогениталниот синус останува како уретрата и гениталниот тракт се целосно одвоени од мочниот меур. Додека детето е под општа анестезија, тоа е потребно да се спроведе истражување за да се дилатација на анастомоза.

Девојчето, кои страдале од мешање мора да биде во пубертетот подложени на комплетен гинеколошки преглед. Ние го гледаме двајца пациенти со вродени аномалии на вагината, во кој еден тинејџер развиена Tubo-јајниците апсцес. Во литературата постојат извештаи за безбедно пренесени на бременоста и успешно спроведување, царски рез жени, кои како дете доживеа слична операција.

двојно зголемување на вагината. Повреда (отсуство) процесот на фузија Müllerian може да биде причина на две маторици и поделена од страна на поделба на два дела вагината. Опструкција на вагинален половини со нејзината тајна протега води до формирање на тумор, понекогаш се веќе откриени во неонаталниот период. Сепак, најчесто на правилната дијагноза е направен, кога со почетокот на менструален период, девојката се појави болка во стомакот.

Во типични случаи, девојката е менструација обично, но не постои болка поврзана со опструкција на половина од вагината. Оваа аномалија е често поврзана со унилатерална ренална агенезија. На преглед откри отворен вагината, грлото на матката и се наоѓа paravaginalno образование. Кога радиолошки студија видливи протегала половина вагината на "сопствен" на матката и јајцеводите. За време на операцијата се протегала вагината празна, Аспираторски содржината од шприцот низ иглата. Ѕид (поделба) помеѓу двете обвивки ексцизирани, мукозните шијат. Како резултат на оваа интервенција се формира една обвивка со две глави.

Вагинален агенезија. На отсуство на вагината, присуството на матката или отсуство на грлото на матката, во комбинација со голем број на Müllerian аномалии и ренална агенезија се нарекува синдром на Маја-Ра - Rokitansky - KUSTER. Во класична варијанта на нормална оваријален синдром, додека матката и јајцеводите се отсутни или рудиментарни. Многу фреквенцијата на фамилијарни случаи сугерира една генетска лезија, која не е ограничена само на имплементацијата на патологија само кај девојчињата. Овој синдром може да се случи кај момчињата и како ренална агенезија и отсуство на vas deferens.

Остани колеги предложи класификација на различните олицетворение на оваа аномалија.

Отсуството на вагината не може да биде дијагностициран до возраст од кога да се очекува појава на менструацијата. На преглед, детето помеѓу малите усни активност продлабочување. Радиолошки преглед на абдоминалната празнина да се утврди присуство на матката и вагината проксимална сектори, како и инфекции на уринарниот тракт (сл. 64-2).

Сл. 64-2. А 13-годишно девојче. Протегала вагината се наоѓа на 6 см од перинеумот.
B Стрелките покажуваат поделба во внатрешноста на матката, што укажува на отсуство на фузија горниот Müllerian.

Ако матката е присутна, тоа е потребно да се создаде вагината, со цел да им овозможи на одливот на менструалната течност што се акумулира во проксималниот вагината балансира помеѓу мочниот меур и ректумот. Во развојот на план за лекување е важно да се земе во предвид односот на (степен на загриженост) на детето и на родителите за иднината на нивните сексуални и репродуктивни функции.

работењето на времето colpopoiesis зависи од голем број на психолошки фактори. Особено, интервенцијата може да биде одложен до времето кога оваа девојка никакви посебни околности кои вклучуваат неговото влегување во сексот. Алтернативно (и тоа е очигледно подобро) да се направи операција во раната адолесценција, без оглед на околностите.

За жал, не постои операција, која ќе се вика совршена. За целосна реконструкција на вагината една од најпознатите соодветни и успешни интервенции често - со користење на Сплит графт кожата или работа Mclndoe.

Оваа интервенција е насочен на Мајо Клиниката, кој има долгогодишно искуство во третманот на пациентите со оваа патологија. Во една од пораките од клиниката покажуваат дека на 47 пациенти, 85% се постигне резултатите што може да се нарече на задоволително ниво. За жал, пациентот се бара долго bougienage да се спречи стеноза. Во литературата постојат извештаи за развој на сквамозен карцином по вагиналното реконструкција користење Сплит кожни графтови.

Позицијата на пациентот на операционата маса, како и во литотомија. се вметнува катетер на мочниот меур (и оставете го таму). Во рамките на подготовките за операција е потребно да се чисти цревата, така што во постоперативниот период за да се спречи контаминација на перинеумот. производи на намалување, во некои од далечина зад уретрата 1,5 см и 2 cm краток до анусот. Отворено го сецира ткиво, создавајќи празнина во средната линија. Хемостаза мора да биде апсолутно заврши, бидејќи појавата на хематом може да го попречат преземање на кожата мито.

Трансплантација 0.015 инчи дебела (0,38 mm) земени од внатрешната страна на бутовите. За трансплантација треба да биде доволен во големина, така што тоа може да се "стави" на форма во должина од 10 см и 7 см во обем. Како форма може да се користат или се специјално произведени од страна на експандер ткиво или кондом исполнет со пластична пена. Графтот се шијат во целиот калап и се става во празнина создадена од страна дисекција.

Перинеална кожата се шијат во форма да го држат во место. По околу 10 дена формата се отстрани и да се испитува шуплината (под анестезија). За да се спречи стриктура дилатација е потребно. Ова ја прави самата пациентот преку воведување на новосоздадената вагината обрасци кои се користат во реконструкцијата, или ако тоа е пациент возрасни, со помош на редовните коитус. Тоа придонесува за нормален epithelialization вагината и локална апликација на естроген крем. Со користењето на локалните кожата клапи со перинеумот, кои линија празнина во вид опишан како алтернативен метод.

Секогаш кога е можно, сакам да ги користат локалните кожата клапи формирана од малите усни. Овие графтови имаат одредени предности во однос на кожни графтови бидејќи тие се повеќе чувствителни на естрогенски стимулација на вагината односно епителизацијата минува низ повеќе приближна на природните, покрај тоа, нивната употреба е помалку изразена тенденција да се стриктура. За да се зголеми во големина на локалните кожата клапи, може да се користи ткиво експандери.

Исто така, постојат различни начини да се создаде вештачка вагина од цревни сегменти, најчесто сигмоиден колон. Можеби ова е најдобриот метод во случаи кога тоа е потребно да се создаде анастомоза со грлото на матката за да се овозможи на одливот на менструален циклус. Сепак, со цел да се постигнат оптимални резултати, треба да се создаде на долниот дел на вагината оддел со локалните кожата клапи, која ја елиминира како компликација како губење на цревната слузница.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични