Конгенитални малформации на женските гениталии

• да произлегуваат како резултат на недоволна paramezonefralnyh развој на канали;
• реканализација поради повреда paramezonefralnyh канали (атрезија матката, вагината и цевки);
• предизвикани од нецелосната фузија paramezonefralnyh канали.

Сите три видови може да се комбинираат со агенеза на уринарните органи.

Фузија на малите усни

Во практиката постојат случаи Гинеколози фузија на усни малите девојчиња во 1-5 години. Се верува дека причините за оваа состојба може да послужи пренесува воспалителни или метаболни абнормалности во телото.

Открива фузија на малите усни, како по правило, случајно или родители забележите вознемиреност на детето, предизвикани од чешање во вулвата или на девојките се жалат на тешкотии во мокрење, се должи на фактот дека урината текови само низ мал отвор, зачувани interlabial . Кога проширување на labia усни се најде мазна површина, над кој се издига на клиторисот, во долниот дел постои буквално обектив преку кој и стои mocha- влез не е пронајден во вагината.

Во овој случај, се е лесно, како и признавање на болеста и нејзиниот третман не изнесуваат многу проблеми. Кога поставување на дијагнозата на лекар (по можност во клиника) доделува лекови за надворешна апликација, додека крупни адхезии - хируршка корекција. Треба да се напомене дека таква операција е блед, покрај тоа, било какви проблеми или за пациентот или лекарот, таа не е. По поделбата на адхезии сите надворешни гениталии се иста форма. Но, за да се спречи повторното спојување на малите усни, се препорачува за 5-7 дена по операцијата да се направи дневни бањи со додавање на калиум перманганат, а потоа се справи со секс јазот стерилен течен парафин на. Ако лекарот смета дека тие може да го направи без операција, мора да постои маст со естроген, кој вулвата подмачкани 2-4 пати на ден. И во овој случај, болеста може да се излечи лесно. Има случаи авто-лек со почетокот на пубертетот со внимателна грижа на надворешните гениталии.

Imperforated химен

Во медицината, таму е концептот на "ginatreziya", кој е дефиниран како неперфориран гениталниот тракт не само во химен, но вагината или матката. Покрај тоа, исто така, како што е определено ginatreziya вродени отсуство на еден од гениталниот тракт. Таа се развива како резултат на повреда на гениталиите или интраутерина инфекција во нив.

Во суштина предизвикува патологија се стекнат: на генитална траума, вклучувајќи rodovye- vmeshatelstva- оперативни воспаление, како и изложеност на сода и радиоактивни лекови кои се користат во процесот на лекување.

Ginatreziya карактеризира со оштетен одлив на менструалната течност што се акумулира над нивото на пречки во гениталниот тракт. Така нивната постојано зголемување на бројот води за да се протега вагината, грлото на матката и јајцеводите повремено.

Третман, само за оперативни, или дисекција е химен или проширување на грлото на матката каналот и t. D.

Во случај на навремено хируршка интервенција за неперфориран химен, или долниот и средниот дел на вагината и цервикалниот канал жена прилично способни за репродукција.

Мерки за спречување ginatrezii се навремено лекување на воспалителни болести на половите органи, спроведувањето на медицински препораки во постоперативниот период (во интервенции на гениталиите), како и правилно управување со работна сила.

Конгенитални малформации на надворешните гениталии

Аномалии на вулвата и на перинеумот се поделени во пет групи:

1. rektovestibulyarnye, ректовагинален фистули и rektokloakalnye;
2. masculinize препоните дел со неперфориран анус;
3. лоцирана во предниот дел на анусот;
4. fluted препоните;
5. препоните канал.

Најчести фистули.

Хипертрофија на клиторисот (kliteromegaliya) со соединувањето на вулвата и малите или без такви абнормалности обично укажува на одредени хормонални нарушувања (конгенитална адренална хиперплазија, virilizing синдром или оваријални тумори), мајка на дете или аномалии гонадите на (машки псевдохермафродитизам. Точно хермафродитизам). Во комбинација со други малформации.

Опишан изолирани случаи на агенезија и хипоплазија на клиторисот.

Вагинален агенезија се гледа кај девојчиња со нормална karnotipom. Ова може да биде на различни аномалии на матката. Почести во синдромот на Мајер - Rokitansky -Kyustera - Gaussera.

Атрезија (попречно ѕид) на вагината се случува во четири форми: gimenalnoy, retrogimenalnoy, вагината и грлото на матката. Во комбинација со атрезија на анусот, на различни типови на урогениталниот фистули и абнормалности на уринарниот систем. Тоа е причина за gidrokolposa (течност во вагината) или gidrometrokolposa (течност во вагината и грлото на матката) кај новородени и доенчиња.

Удвојување (претставен од страна на сите слоеви на ѕидот) и сепарација (неразвиени епителни и мускулна слоеви) вагинален, вагинален хипоплазија (слепи вагинален канал) се наоѓаат во машки псевдохермафродитизам.

Синдром на Мајер - Rokitansky - KUSTER - Gaussera спектар вклучува Mullerian аномалии и ренални аномалии или без нив генотипови и фенотипски девојки со нормално состојба ендокриниот.

генитални аномалии систем се претставени опции:

1. Вагинален агенезија;
2. агенезија на вагината и матката;
3. агенезија на вагината, грлото на матката и цевки;
4. На јајници агенезија и Müllerian деривати.

Меѓу аномалии на уринарниот систем се случи арена, ектопија. Во 12% од случаите се откриени скелетни абнормалности. Овој синдром е обично спорадично. Семејство карактер со лезии брат женски опишани во 4% од лицата со присуство на јајниците и јајцеводите, но со агенеза на матката корпусот и горниот дел на вагината.

Конгенитални малформации на внатрешните гениталии

аномалии на матката се случи со фреквенција од 2-4%. Постојат докази за влијанието на приемот за време на бременоста диетилен stilbestrol за појава на аномалии на матката. Опишан семејство каде што 2,7% од роднини од прв степен на жени со матката CDF сродство, исто така, имаа слични CDF. ретки матката аномалии вклучуваат агенезија и атрезија.

агенезија на матката - целосно отсуство на матката во нормален женски кариотип е исклучително редок.

матката хипоплазија (рудиментирана матката, инфантилизам) - новороденче девојка матката има должина од до 3,5-4 см, тежината на овој дефект -2 клинички, обично се дијагностицира во пубертет. Хипоплазија / агенезија на матката често се комбинираат со CDF MS. Може да биде манифестација синдром на Мејер -Rokitanskogo - KUSTER - Gaussera мешана гонадална дисгенеза, јасно гонадална дисгенеза. матката Агенезија опише со ампула-асоцијација.

Удвојувањето на матката (поделба на матката корпусот, матката дуплекс) -sheyka и вагинален споени. Може да има варијанти: една од обвивки затворени во него и се акумулира dropsical течност или слуз (во менструален циклус жени - крв ​​- крв ​​kolpos), една од кралиците не се пријавени во вагината. Често таквите асиметричен развој на грлото на матката, целосно или делумно отсуство на празнина во една од двете кралици, атрезија на грлото на матката канал. Таквата матката може да биде две или споен рудиментирана рог без шуплини (bicornuate матката, грлото на матката bicomis). Два рога матката - најчестите вродени малформации на матката (45% од ПР на телото). Двојна матката (матката didelphus) - присуство на два одделни EWES, од кои секоја е поврзан со соодветниот дел од бифуркираниот обвивка. Седло матката - конвенционалните дното, без заокружување. Тоа често се случува кога MVPR.

Хипоплазија на јајцеводите, матката и јајниците, делумно или целосно вагинална атрезија, попречно вагинален септум, два пати на матката, gidrometrokolpos што е опишано во синдром Biedl - Bardetga - автозомно рецесивно синдром предизвикан од мутации BBS1 гени, BBS2, BBS4, MKKs и BBS7 и се карактеризира со пигментна ретинопатија , полидактилија, хипогонадизам, ментална ретардација, дебелината и бубрежна инсуфициенција во фатални случаи.

Knomalii на јајниците претставен од страна на нивните отсуство (агенезија). неразвиеност (хипоплазија), несоодветна дизгенезија развој) и цисти. Кога гонадална дисгенеза јајниците димензии драстично намалена, а понекогаш и тоа е во форма на макроскопски густа тесните појаси (ленти гонади). Микроскопски: меѓу обраснати сврзното ткиво незрели фоликулите или само рудиментирани герминативните клетки, сперматозоидите и исконска фоликулите може да се водат за исчезнати. Карактеристика на Тарнеров синдром (45, X0), и други абнормалности на полови хромозоми. Тие може да се случи малигни тумори. Е опишан конгенитална цисти (обично фоликуларен) и јајниците ендометриоза кој суштински малформација не се. Оваријални цисти пронашле бебе девојки во 50% од случаите, обдукции не се клинички се манифестира.