Болести на видот кај децата

Конгенитални малформации на окото, како целина, имаат тенденција да се случи за време на периодот на органогенеза, меѓу 4 и 8-недела на ембрионалниот развој, често во комбинација со аномалии на други органи. Okulogeneza повреди во подоцнежните фази се ограничени во рамките на одредени структури на окото.

Малформации на помошни апарати на окото. Telekant - поширок растојанието помеѓу цепнатинки медијална агол на окото, додека одржувањето на нормалната интер-pupillary далечина.

Хипертелоризам - широк интер-pupillary далечина, често во комбинација со краниофацијална dysostosis.

Хипотелоризам - краток interpupillary далечина.

Mongoloid инцизија око - офсет медијална рабови palpebral пукнатини долу- palpebral - офсет медијална рабови palpebral пукнатини до- epikant - semilunar вертикална пати на кожата опфаќа внатрешната ќош од окото.

Blepharophimosis - скратување palpebral пукнатини.

Вродени ентропија - волвулус век да го предниот раб цилијарното на окото. Често тоа во комбинација со epikantom може да биде секундарна микрофталмија и анофталмија.

Ankyloblepharon - на работ-залепени рабовите на очни капаци.

Вродени blepharoptosis (СБ) е една од првите места меѓу вродени патологија возраст кај децата и не е само козметички проблем, бидејќи тоа е придружено со компликации како што се амблиопија, абнормална позиција на очите, главата, држење нарушување, астигматизам се должи на притисок виси век на рожницата на окото tortikollis.

СБ обично е предизвикана од:

• на прекршување (дизгенезија) levator на горниот очен капак (птоза миогената);
• повреда на инервација на горниот очен капак levator (неврогена птоза);
• дистопија или хипоплазија levator aponeurosis (aponeurotic птоза).

Отсуство или нарушување спарување очното јаболко. Анофталмија - недостаток на окото yabloka- обично е билатерален. Тоа е резултат на недостаток на око ознака меур или запре нејзиниот развој. Во првиот случај, орбита во празнина окуларна ткиво микроб структура целосно отсутна во втората - делумно се складира, што одговара на полупроизвод состојба помеѓу микрофталмија и срединските и назначени како дел срединските. Дијагнозата може со сигурност да се воспостави по хистолошки преглед на делови од орбитата.

Киклопот - целосна око спојување обележувачи како резултат на абнормални развој на големиот мозок и среден mesodermal структури.

Sinoftalmiya - делумно фузија на очното јаболко. Cyclopia се јавува почесто, како резултат на нецелосни фузија окуларна везикули.

На орбитална регионот на двата пороци грубо се деформира поради недостаток на фузија и frontonasal максиларниот процеси, што доведува до аплазија на носната шуплина и формирање на една централна "psevdoglaznitsy". Над него е рудиментирана пробосцис е носот.

Киклопи и sinoftalmiya комбинација со бруто повреди на формирањето на невралната туба од групата goloprozentsefaly не е компатибилен со живот.

Cryptophthalmos - отсуство на palpebral фисура (ablefaron) и предниот сегмент, супституиран тркалото. Тоа е една или двострано. Обично се поврзува со други малформации.

Повреди очното јаболко големини. Nanoftalmiya - пропорционално намалување во сите очни структури. Поголем ризик за развој на глауком и далекувидост.

Микрофталмија - намалување на големината на окото (дијаметарот на термин бебе очи е помалку од 15 mm). Често се поврзува со други малформации очите, особено со колобома.

Микрофталмија може да се случи во вроден глауком со buphthalmos (зголемување на окото и рожницата големини) или одржување на нормална корнеална големини (едноставно миопија).

Колобома - отворот-како дефект очни капаци, ирис и / или цилијарното тело, ретината, оптичкиот нерв на местото на васкуларната процепи (класичен стил). Повеќето colobomas однесува на типични и е во nizhnenazalnom квадрант на окото. Може да биде целосна, нецелосни или цистична.

Атипични колобома поминува надвор scheli- васкуларниот затворање често во комбинација со постојани предниот гранки на hyaloid артерија или пупиларна мембрана, што можеби е причината за нивното настанување.

Повеќето colobomas спорадично. Исто така, може да се забележи во трисомија 13, задолжен-синдром и други.

Конгенитални на рожницата: microcornea -Reduction дијаметар на рожницата (10 mm) во нормална големина окото на раѓање.

Megalocornea - зголемување на рожницата големини (над 13 mm).

Sklerokornea - заматување на корнеата периферни оддели.

Дермоидна (хамартоми) од регионот на рожницата и лимбус - тумор-како формации која се состои од кожата додатоци, масти. мускулното ткиво, барем - на 'рскавицата, коските, нервно ткиво. Може да се локализирани во центарот или заедно лимбус на рожницата, по можност во временската квадрант. Тие се еден од столбовите на синдром Goldenhar.

Конгенитални наследни корнеална дистрофија - корнеална непроѕирност при раѓање, поврзани со отекување на базалниот слој на епителот, субепителни фиброза, чистење на мембрана Бовмановиот и намалување на густината на ендотелијалните клетки. Познати варијанти со автозомно доминантна и автосомно видови наследство retsessivnymk.

Аномалии (дизгенезија) на предната комора (синдром на mesodermal дизгенезија)

Во случај на повреда на поделба на рожницата, леќа и ирис менување на топографија на преден агол на системот за око и филтрирање на нив со кој се промовира основните вроден глауком.

Повреда сепарација предната комора може да биде изолиран или во комбинација со други абнормалности: трисомија 13, 18, 21, делумно бришење на хромозоми 3, 10, 11, 18. Во зависност од степенот на прекршување на следниве форми.

Аномалија Aksenfeld - упорност процеси на ирис, на постигнување на периферијата на прстен Schwalbe - граница мембрана Descemet е, означена како задните embryotoxon. Оваа состојба обично не е комплицирано вроден глауком, иако на дојка рок може да се зголеми на интраокуларниот притисок.

Питерс аномалија - билатералниот процес со магла централниот корнеална поради мембрана дефект Descemet, често со своите соединувањето на ирисот и леќа. Резултатот е прекршување на поделба на ектодерм објективот везикули слој. Во половина од случаите придружени со вроден глауком.

синдром Ригер - двонасочна процес, со комбинирање на аномалија Aksenfeld со периферни предниот synechia на ирисот, ученик решетка нарушена поради хипоплазија на отворот. Во половина од случаите постои вроден глауком.

Вродени glazhoma. Претставува група со болести, патогенеза на кој е зголемување на интраокуларен притисок со оштетување на ткивото структури.

Примарен вроден глауком пројавува при раѓање или во неонаталниот период и предизвика структурни абнормалности кои се спречи одливот на воден хумор: microcornea, синдроми mesodermal дизгенезија предната комора мембрана Barkan (мезодерм мембрана затворање на аголот мозоци.) Прикачување пер-: istiruyuschih феталниот цилијарна процеси на scleral поттикне . Може да се комбинира со други абнормалности на окото, некои наследни болести.

Секундарен глауком е вродена што подоцна, тој предизвикува може да биде конгенитална рубеола, аниридија, синдром на Лоу, Sturge - Вебер, упорноста на основните стаклестото тело ретинопатија кај предвремено родени деца.

Вродени развој на ирисот. Аниридија - без видлив дел од ирисот, тоа е повеќе точно да се однесуваат на хипоплазија. Таа се јавува спорадично или како автозомно доминантна состојба. Предиспозиција за развој на средното вроден глауком, вродена катаракта. Тоа може да биде поврзана со Вилмсов тумор (синдром на Милер), колобома на ирисот (cm. Погоре). Кога колобома вообичаено место на ирис има форма на клучалката.

развој на вродени леќа. При раѓање и неонатална аномалии настануваатпо објективот.

Aphakia - отсуство на објективот. Ретка аномалија како резултат на повреда Обележувач везикули леќа или обратна развој. Во комбинација со микрофталмија и колобома.

Аномалии големини - за заштеда на фетусот форма и мали димензии се обично во комбинација и се нарекува mikrosferofakiya. Често придружени со сублуксација на леќа, corectopia, megalocornea, глауком. Е опишан во Марфанов синдром, хомоцистинурија, Олпортовиот, Weil - Markezani.

Аномалии во форма - и lenticonus lentiglobus. Конгенитални фокална сферични или конусна издаденост на аксијално делови од предниот или задниот дел пол леќа. Предна lenticonus може да биде придружена од страна на катаракта. Задна lenticonus / lentiglobus може да биде изолирана или во комбинација со микрофталмија, колобома, упорност hyaloid артерија.

Аномалии на позиција. Конгенитални ectopia на леќа - отстапувањето на објективот од нормална позиција на аксијален за време на распаѓање хипоплазија или лигамент влакна Zinn. Гледано во 80% од пациентите со Марфанов синдром, хомоцистинурија. синдром на Вејл - Markezani.

Конгенитална катаракта - заматување на леќата, кои се појавија пред или веднаш по раѓањето. Тоа може да биде изолирана или во комбинација со аниридија, упорноста на основните стаклестото тело WRT други органи, одредени метаболни заболувања со конгенитална рубеола и ЦМВ.

Упорност основно стаклестото тело. Примарен стаклестото тело (FCS) е желатинозна матрица во него се протега од hyaloid садови и подложен на обратна развој во 2-ри триместар. Заштита на предната и / или задните делови на ТПА, определени како упорни хиперпластичните стаклестото тело (PGST), таа се наоѓа зад објективот (повторно trolentalno) и може да се меша со визија. Постапка претежно еднострана спорадично. PGST во комбинација со микрофталмија, microcornea, плитко предната комора, ектропија хориоидеата, атипични колобома на ирисот, ученик остатоците леќа мембрана колобома, катаракти, ретинална аблација.

Вродени развој на ретината

Конгенитални абнормалности на ретинална фоторецепторот - конгенитална ахроматопсија (monohromatizm), вклучувајќи варијанти со целосен или делумен недостаток на конуси.

Вродени amaurosis Leber - автосомно рецесивен синдром со целосно или делумно губење на видот при раѓањето, глувост, ненормални тела на меѓународните договори. Таа се однесува на ретинитис пигментоза и резултатите од нарушувања на надворешниот сегменти на стапчиња и конуси или секундарна дегенерација.

Ретинална дисплазија - процесот е изолиран карактер или дел од голем број на синдроми: болест nore, трисомија 13, аномалии Питерс et al мрежницата се состои од цевчести набран која хистолошки е формирана приклучоци на еден или повеќе слоеви на фоторецептори околу централната лумен и периферно. ограничен надворешниот ограничување мембрана.

Вродени полумесечина дипла ретината - ретинални пати помеѓу брадавицата на оптичкиот нерв и цилијарното тело. Обично во комбинација со PGST. Се состои од ретинална дисплазија места. Таа се јавува спорадично или како автосомно рецесивно.

Конгенитални ретинална аблација - редок процес, кога целосно или делумно недостасува фузија внатрешниот и надворешниот листови оптички везикули. Во овој момент тоа формирана вродена субретинално простор.

Ретинопатија кај предвремено родени (ROP, ретинопатија кај предвремено) - збир на промени во ретинални крвни садови на екстремно недоносените. Морфолошки незрели ретинална васкуларизација како недовршени, присуство работ аваскуларна зона во услови на хипоксија и продолжена механичка вентилација со висока концентрација на кислород доведува до оштетување капиларна ендотел, уништување на лумен, намалување на периферните капиларна мрежа. Во исто време го зголемува неоваскуларизација на ретината, што доведува до крварење, одред и ретинални глиоза, миопија, глауком.

На морфогенеза на PH се пет фази:

• 1. Етапа - хипоксија ретинопатија компас разурната нарушувања, главно во периферен дел на мрежницата, дегенеративни промени и смртта на ганглиските клетки;
• Фаза 2 - фокална пролиферација на ендотелните и глијални клетки во слој на нервни клетки;
• 3-ти чекор - неоваскуларизација во рамките на слој на ретината на нервните влакна;
• 4-та фаза - на ширењето на неоваскуларизација во преретинална простор и стаклестото тело, формирање на артериовенски анастомози во форма на васкуларна арки со хеморагии околу нив;
• 5-ти чекор - cicatrices со уништување на новоформираната садови, хеморагии организација, форма адхезии, и влечење ретинална аблација.

Ретинопатија nedoshennyh различни степени "развива во 82% од децата со телесна тежина помала од 1.000 грама на раѓањето и 47% од тежината на 1000-1500 g, и во повеќето случаи постои спонтана регресија промени. Визуелни нарушувања се зачувани во 9,3% од децата.

Факоматоза со пораз на органот на видот

Факоматоза - група на наследни болести, главните манифестации на кои се предизвикани од ткиво дисплазија amartomami) по можност во форма на мултиплекс бенигни тумори. Секој факоматоза имаат одреден, како по правило, единствениот вид на тумор.

Болести Хипел - Lindau (tserebroretinalny ангиоматоза) - комбинација на ретинална ангиоми капиларна и малиот мозок. На ретината ангиом комплицирана од хеморагија, ретинална аблација и ретинална глиоза, секундарен глауком, катаракта.

Синдром Sturge - Weber (meningokutanny ангиоматоза) - ангиоматоза со церебрална калцификации и АИП Матер во комбинација со огнени кожата nevi по должината на тригеминалниот нерв, кавернозен хемангиом хориоидеата и глауком.

Recklinghausen болест е - појавата на дамки на очните капаци како што се кафе со млеко, неврофиброми очните капаци и очна, глијални-ха март, ретината, оптичкиот нерв, melanocytic nevi на трабекуларна испресечена и хориоидеата.

Bourneville болест (туберозна склероза) - ангиофибром возраст, глијални хамартом на мрежницата и оптичкиот нерв.

инфламаторни заболувања

Конјунктивитис - акутно или хронично воспаление на конјунктивата предизвикани од бактерии, вируси, алергени, хемиски супстанции.

Blenorreya и inklyuzionnaya blenorreya новороденчиња - посебни форми на конјунктивитис, предизвикан од gonococci и кламидија. Дијагнозата е цитолошки брисеви од конјунктивалното ќесе.

Резиме кератитис - воспаление на рожницата предизвикана од вирусот на херпес симплекс. Хистолошки: limfoplaz-motsitarnaya инфилтрација, интрануклеарни вирусни подмножества во епител.

Интерстицијален кератитис е вродена - една од манифестациите на конгенитален сифилис доцна (хистолошки: лимфоплазмацитна инфилтрација и васкуларизација на стромата на рожницата) - стекнување - се најде во туберкулоза, саркоидоза.

Увеитис - воспаление на целиот хороидална или во доминантна еден од неговите оддели.

Иритис - воспаление на ирисот, често во комбинација со воспаление цилијарното тело (иридоциклитис, преден увеитис) може да се комплицира ревматоиден артритис, повреди на окото, саркоидоза, херпетични (дендритични) кератитис.

Хориоидниот - воспаление на делот на задниот на увеален тракт со транзицијата на мрежницата. Резултати во токсоплазмоза, цитомегаловирус, сифилис, туберкулоза.

Panophthalmitis - гноен воспаление на целиот око продира во рани и сепса.

Симпатичната увеитис (симпатична офталмија) двострани дифузна грануломатозен автоимуни увеитис се случуваат во период од 2 недели до една година по добивање на заздравувањето на окото.

Ретинитис пигментоза - билатерални прогресивна дегенерација на ретината и со намалување на карактеристични ophthalmoscopic дно сликата како "сол и бибер". Морфолошки супстрат служат како смртта на фоторецептори и на акумулацијата на пигмент во ретината. Може да се случи во изолација или како манифестација на голем број на наследни болести (на пример, синдром Cockayne, Сјогренов - Larsson).

заразни лезии

Перинатална инфекции се важни во структурата предизвикува смрт фетусите и новороденчињата. Нивната функција е тенденцијата да се генерализира, поразот на разни органи, вклучувајќи го и орган на визија.

Главните патишта на инфекција се:

• игла од породилниот канал преку конјуктивата и / или корнеата, главно локални;
• трансплацентарен поповолно hematogenous и обично се генерализира.

Познато е дека природата на инфекција зависи од видот на агент, неговата вирулентност, механизам за време и начини на пренос и за фетусот и органот на видот, како и состојбата на бариера пропустливост на крв што се зголемува со хипоксија.

Во матката, патогенот може да го погоди во сите фази и hematogenous и растечки пат. За време на периодот на органогенеза можна инфекција со вируси кои можат да имаат тератогени ефекти. Во подоцнежните фази на развој на повеќе важно мајките инфекции предизвикани од Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, и инфекции на гениталниот тракт.

Породувањето преку природни начини да се зголеми ризикот од инфекција на конјуктивата инфекција на породилниот канал. Во моментов, на агенти најчесто откриени св aureus, E. coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, тип HSV II.

Кај неонаталната конјуктивата поради незрелоста на имунолошкиот систем и lacrimal жлезда најмногу подложни на бактериски инфекции. Особено, кај предвремено родените бебиња со примарна имунодефициенција синдроми најчесто пријавени окуларна лезии одредени инфекции, вклучувајќи Candida albicans.

Ова исто така е наведено од страна на зголемување на фреквенцијата на ХИВ-инфицирани деца, со зголемена осетливост на инфекции и во матката и во постнаталниот период.

Воспалителна болест на окото најчесто се површни и да се опишат условите како што се конјунктивитис, dacryocystitis и кератитис, со користење на генерализирана ознака «Ophtalmia neonatorum», историски сортирање гонококните конјунктивитис етиологија.

Симптоми на конјунктивитис со надворешен преглед или исчезнати или се појавуваат лесно очните капаци лепење, оток и црвенило на конјуктивата, гноен исцедок.

Вирусни хориоретинитис предизвикани од вродени инфекции, најчестиот ЦМВ, ХСВ, херпес зостер. Хистолошки откри широко распространета некроза на ретината и хороидална нема значајна инфламаторен одговор. Специфични за секоја од манифестациите на инфекцијата се утврдени врз основа на хистолошки критериуми, демонстрација на вируси со електронски микроскоп, со користење имунохистохемија, PCR методи на истрага, во методот situ хибридизација на RIF.

промени на очите можат да се вклучат во прилог на конјунктивитис и хориоретинитис и катаракта, микрофталмија, Хипоплазија на оптичкиот нерв.

При оштетување на ретината Toxoplasma хориоретинитис е изолиран во природа или е дел од генерализирана процес. Морфолошки промени се карактеризираат со жестока реакција продуктивни ткиво. Тоа открива некроза и грануломатоза со ексудат во стаклестото тело празнина. Меѓу клетки инфилтрација често откриени интрацелуларни концентрации на Toxoplasma gondii во псеудоцистите форма. На крајот на процесот на развивање на средно атрофични промени на окото.

Вродени синдром на рубеола - тератогени ефекти на вирусот на рубеола е можно до 12 недела од бременоста и вклучуваат микрофталмија, секундарен глауком, некротични хориоретинитис и нуклеарна катаракта. Во комбинација со конгенитална глувост и конгенитални малформации на срцето.

Кога болеста листериоза очите се јавува претежно во форма на катаралната конјунктивитис и е придружена од страна на регионалните лимфни јазли. Тоа е изолиран во одделна, glazozhelezistuyu форма чија фреквенција е 6% на други форми и може да се смета како еден вид на основното комплекс на местото на воведувањето на листерија од што уште е можно процесот генерализација.

Patomorfologija око со херпес симплекс - ХСВ инфекција на очите може да Феталната плодова вода или мајка генерички начини. Портал е епителот на конјуктивата или рожницата. Во однос на виремија во генерализирана форма на инфекцијата може да hematogenous инфекција. Во такви случаи, херпетични ретинитис е често поврзувана со менингоенцефалитис. Природата на лезијата се движи од конјуктивитис да хориоретинитис и катаракта.

Имајте на ум дека херпес конјунктивитис може да биде прв знак на неонатален херпес, и претходи различни, повеќе тешка манифестација на болеста.