Интерстицијална белодробна болест кај новороденчињата

Се едно семејство со автосомно рецесивен начин на наследување, како и лошата прогноза (во секој случај, смрт се случи во детството). Типично, десквамативен интерстицијална пневмонија или фиброзен алвеолитис - спорадична болест. Макроскопски: во почетната фаза malovozdushnye лесни, нееластични, во подоцнежната фаза - зголемени, густа, со гранули површина, намалување на интензивна фиброза и повеќе мали цисти, која е означена како "honeycombing". Микроскопски: во почетна фаза - пролиферација и десквамација alveolocytes тип II, често хиалина мембрани, инфилтрација на мононуклеарни клетки (лимфоцити, моноцити, плазма клетки) алвеоларна мембрана во подоцнежната фаза - изразен инфилтрација на мононуклеарни клетки, дифузна интерстицијална фиброза, метаплазија алвеоларен епител во кубни или цилиндрични, цистична уништување на ткивото на белите дробови.

Interstitsialyshy белодробна фиброза, исто така, се случува во одредени вродени болести, како што се туберозна склероза, Марфанов синдром, неврофиброматоза. Опишани во врска со okulokutannym албинизам и тромбоцитна дисфункција во семејство со четири засегнати членови.

синдром Вилсон - Mikita - хронични интерстицијална фиброза на белите дробови на предвремено родени деца. Етиологијата на болеста е комплексен и не се целосно разбрани. Лошо претежно длабоко предвремено родените деца (помалку од 1500 г). Клинички знаци на респираторна инсуфициенција се појави на крајот на 1-та недела од животот. Микроскопски: во биопсии на белите дробови ткиво добиени во текот на првите денови на болеста, постои незрелоста на ткивото на белите дробови и алвеоларна мембрана хиперцелуларност. Во подоцнежните фази (по 20 ден од животот) во биопсија и обдукција материјал - емфизем, чистење или задебелување на мембрана алвеоларниот, интерстицијална фиброза ткиво. Прогнозата е лоша. Децата со поголема веројатност да умре за време на 1-ви месец од животот. Смртност достигна 70%.

Видео: интерстицијална пневмонија - инфекција е секогаш таму