Анемија кај новороденчиња: причини, третман, обемот, последици, симптоми, знаци

И бројките се менува брзо со созревањето на новороденчето, според тоа, на долните граници на норми, исто така, се менува. Варијабли како што се гестациската возраст, локација земање примероци (капиларен или вена), позицијата во однос на новороденче плацентата стегање кабел (по пониска позиција во крв влегува novorozhdennyh- повисока позиција предизвикува одлив на крв од новороденчиња), исто така, влијае на резултатите од тестот.

Причини за анемија кај новороденчињата

Причини за анемија кај доенчиња вклучуваат:

• физиолошки процеси,
• загуба на крв,
• намаленото производство на црвени крвни клетки,
• зголемена деструкција на еритроцитите (хемолиза).

физиолошки анемија. Нормален физиолошки процеси често предизвикуваат нормоцитна, нормохромна анемија во рок и предвремено родените деца. Физиолошки анемија, како по правило, не се бара темелна евалуација или третман.

Во терминот бебиња зголемуваат оксигенација, кој се јавува во текот на нормалното дишење по објавувањето на резултатите раѓање во нагло зголемување на нивото на ткивото на О₂, што резултира со негативни повратни информации за производство на еритропоетин и еритропоезата. Ова намалување на еритропоезата и пократок животен век на еритроцитите кај новороденчиња (60-70 дена 120 против возрасни) помала концентрација на хемоглобин во првите 2-3 месеци од животот, обично не помал од 9,4 g / dl. нивото на Хб остана стабилна во текот на следните неколку недели, а потоа полека се зголемува на 4-6-ти месец како одговор на обновување на стимулација на еритропоетин.

Истиот механизам доведува до анемија кај предвремено родените бебиња во првите 4-12 недели, но пониското производство на еритропоетин, пократок животен век на црвените крвни клетки (35-50 дена), забрзан економски раст и почести крварење придонесе за побрз и тешка намалување на хемоглобинот. доенчиња <32 нед гестации страдают сильнее всего.

загуба на крв. Анемијата може да се развие поради пренатална, перинатална (за време на работа) или постпартална хеморагија. Новороденчињата апсолутен волумен на крвта е ниско (на пример, предвремено - 90-105 мл / кг, во рок -78-86 ml / kg), сепак тешка загуба од само 15-20 мл крв може да доведе до анемија. Деца со хронична загуба на крв може да се компензира физиолошки и, како по правило, тие се повеќе клинички стабилна од децата со акутна загуба на крв.

Пренатална крварење може да биде предизвикана од:

• крварење од плодот на мајката,
• трансфузија помеѓу близнаци (feto-фетална)
• деформации на папочната врвца,
• плацентарна нарушувања
• дијагностички техники.

Крварење од плодот на мајката да се случи спонтано или како резултат на мајчината траума, амниоцентеза, надворешна цефалична верзија, или плацентата тумори. Тие се јавуваат во околу 50% од бременостите, иако во повеќето случаи на обемот на изгубена крв е многу мал (околу 2 мл) - голема загуба на крв, се дефинира како >30 ml, се јавуваат во 3/1000 бремености.

Feto-фетална трансфузија - нееднаква дистрибуција на крв меѓу близнаци, што влијае на 13-33% на монозиготни близнаци monochorionic бременост. При преносот на голем дел од близнак на крводарителот може да стане многу анемичен со развојот на срцева слабост, додека на примачот може да стане politsitemichnym со развојот на синдромот на висок вискозитет.

Малформации вклучува вметнување на кабелот velamentoznye во папочната врвца или плацентата превиа вметнување васкуларни во абдоминалната polosti- механизам крварење, кое често е масивна и брзо, или прекин предизвикан од промена на папочната садови.

Два важни плацентата дефект предизвикува крварење - плацентата praevia и предвремено одлепување на плацентата.

Дијагностички постапки кои предизвикуваат крварење вклучуваат амниоцентеза, хорионски ресички земање мостри и земање крв од папочна врвца.

Перинатална крварења може да биде предизвикана од:

• брза испорака (на пример, брза, за спонтано породување <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• акушерски компликации (на пример, за време на царски рез плацентата повреда при раѓање);
• коагулопатии.

Kefalogematomy формирана како резултат на, на пример, вакуум или форцепс обично се релативно безопасни, но subgaleal крварење може да се шири на меките ткива, голем обем на загуба на крв, што резултира со анемија, хипотензија, шок и смрт. Многу помалку до внатрешно крварење може да предизвика прекин на црниот дроб, слезината, надбубрежните или за време на породувањето. Интравентрикуларна хеморагија, најчести кај предвремено родени бебиња, како и субарахноидалниот и субдурален крварење може да резултира со значително намалување на хематокритот.

Хеморагична болест на новороденото -krovotechenie за неколку дена по нормална испорака, поради транзицијата кон физиолошки недостаток на витамин К-зависни коагулациони фактори. Други можни причини: крварење во првите неколку дена од животот и други коагулопатии (на пример, хемофилија), ДИК предизвикани од сепса, васкуларни малформации или пренатална примена мајка антагонисти на витамин К (на пример, фенитоин, Пристан-rina, изонијазид).

Намалување на формирање на црвени крвни клетки. производство на дефекти на еритроцитите може да биде:

• вродени,
• стекнати.

Дефекти при раѓањето се исклучително ретки, но анемија Diamond - Blekfana и Фанкониевата анемија се најчестите.

Анемија Diamond - Blekfana се карактеризира со отсуство на еритроцитната прекурсори во коскената срцевина, макроцитна црвени крвни клетки, недостаток на ретикулоцити во периферната крв, како и недостаток на вклучување на други крвни клетки линии. Тоа е често дел од синдром на конгенитални аномалии вклучувајќи микроцефалија, расцеп на непцето, око дефекти, деформитети на палецот и крило деколте. До 25% од децата страдаат од анемија при раѓањето, и ниска родилна тежина се јавува кај околу 10% од случаите. Се верува дека оваа анемија е предизвикана од дефект на диференцијација на матични клетки.

Фанкониева анемија е автозомно рецесивно нарушување на прекурсор клетките на коскената, што предизвикува макроцитоза и ретикулоцитопенија со прогресивна дефект на хематопоетски клеточни линии на коскената срцевина. Тоа обично се дијагностицира по неонаталниот период. Причината е генетски дефект, кој дава за поправање на оштетена ДНК, или отстранување на токсичните слободни радикали кои ги оштетуваат клетките.

Други конгенитални анемии се синдромот Пирсон - ретки мултисистемска болест вклучуваат митохондријалната дефекти кои предизвикуваат сидеробластична рефрактерна анемија, панцитопенија, различни функционални нарушувања и недоволната

црниот дроб, бубрег, панкреас zhelezy- dizeritropoetinovye конгенитална анемија во кои хронична анемија (обично макроцитна) е резултат на неефикасно или абнормално производство на црвени крвни зрнца и хемолиза предизвикана од абнормалности на еритроцити.

Стекнати дефекти - оние кои се јавуваат по раѓањето. Најчестите причини се:

• инфекција
• недостатоци во исхраната.

Инфекција (на пример, маларија, рубеола, сифилис, HIV, цитомегаловирус, аденовирус, бактериска сепса) може да се намали производството на еритроцитите во коскената срцевина. Конгенитална инфекција со парвовирус Б₁₉ Тоа може да доведе до недостаток на црвени крвни клетки производство.

Хранливи недостаток на железо, бакар, фолна киселина (фолна киселина) и витамин Е и Б₁₂ Тоа може да доведе до анемија во првите месеци од животот, но обично не се на раѓање. Железо дефицитна анемија - најчестиот недостаток на хранливи материи. Инциденца над него во помалку развиените земји каде што е резултат на лошата исхрана и долги и доење. Недостатокот на железо е честа појава кај бебињата чии мајки се недостаток на железо, а кај предвремено родените бебиња, кои не ги извршуваат трансфузија на крв, мешавини на хранливи материи кои не се надополнети zhelezom- кај предвремено родените бебиња без суплементација на железо резерви се исцрпени во 10-14 недели.

хемолиза. Хемолиза може да биде предизвикана од:

• имунолошки заболувања,
• дефекти во мембраната на црвените крвни клетки,
• недостаток на ензимот,
• хемоглобинопатии
• инфекции.

Сите од горенаведените исто така, предизвикува хипербилирубинемија, кој може да предизвика жолтица и керниктерус.

Имуно-посредувана хемолиза може да се случи кога на феталните црвени крвни клетки со површински антигени (обично Rh и АБО антигени на крв, но, исто така, системот Кел, Дафи и други антигени мали групи), кои се разликуваат од мајчината еритроцитите антигени падне во мајчината циркулација и го стимулира производството на антитела IgG, насочени против феталните црвени крвни клетки. Најчестите тешка сценарио - кога Rh (О-антиген) -negative мајка стана чувствителни на Д-антиген за време на претходната бременост, Rh-позитивни plodom- вториот Rh-позитивни бременоста, тогаш може да се јавите lgG-реакција која може да резултира со фетална и неонатална хемолиза. Интраутерина хемолиза може да биде доволно силно за да предизвика едем или death- по раѓањето може да биде значајна анемија и хипербилирубинемија со достапни хемолиза секундарно на мајките упорни IgG (полуживот од околу 28 дена). Со широка употреба профилактична анти-МО-антитела за да се спречи сензибилизација лезии се развие во <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Дефектите смени обликот на еритроцитната мембрани и деформација на еритроцитите, што резултира со предвремено отстранување од циркулацијата. Најчестите нарушувања се наследна сфероцитоза и наследна елиптоцитоза.

G6PD недостаток на ензимот и piruvatkina-za се најчестите ензимски дефицит предизвикува хемолиза.

Хемоглобинопатии се предизвикани од дефицит и структурни абнормалности на синџирите на глобин. На раѓање новороденче 55-90% хемоглобинот се состои од 2 - 2 -chains и глобин (фетален хемоглобин или хемоглобинот F). По раѓањето на производи -chains се намалува и -chain производство се зголемува до хемоглобин возрасни станува доминантна. Алфа-таласемија е наследна генетска нарушување предизвикано од депресија на производство на-глобин еден синџир, и е најчестиот хемоглобинопатии, предизвикувајќи анемија во неонаталниот период. таласемија - конгенитална нарушување -chain производи. Бидејќи бројот на глобин нормално на раѓање малку, таласемија и структурни абнормалности (глобинските синџири на раѓање се ретки и симптомите не се појавуваат додека нивото на фетален хемоглобин не се сведува на доволно ниска за 3-4 месеци.

Интраутерина инфекција од страна на одредени бактерии, вируси, габи и протозои (особено токсоплазмоза и маларија), исто така, може да предизвика хемолитична анемија. Во маларија Plasmodium влегува во црвените крвни клетки и доведува до нивно уништување. Тоа се случува од имунолошка убиството на заразени еритроцити и отстранување на вишокот на незаразени клетки. Dizeritropoez поврзани коскената срцевина доведува до несоодветни дополнителната еритропоезата. Интраваскуларна хемолиза dizeritropoez екстраваскуларниот фагоцитоза и може да резултира со анемија.

Симптоми и знаци на анемија кај новороденчињата

Симптомите и знаците се слични, без оглед на причината, но се разликуваат во зависност од стапката на почетокот и тежината на анемијата. Новороденчињата имаат тенденција да бидат бледо, и ако анемија е тешка, имаат тахипнеа, тахикардија, а понекогаш и на бучава проток се карактеризира со хипотензија со акутен губиток на крв. Можат да бидат присутни со жолтица хемолиза.

Дијагноза на анемија кај новороденчињата

историја. Историја земање треба да се фокусираат на мајките фактори (на пример, хеморагична дијатеза, наследни дефекти на црвените крвни зрнца, недостаток на храна, лекови), фамилијарна историја на наследни болести кои предизвикуваат хемолитичка болест на новороденото (на пример, хемоглобинопатии ензимски дефицит, мембрана дефекти во црвените крвни клетки, еритроцитна аплазија) и акушерски фактори (на пример, инфекција, вагинално крварење, акушерска интервенција, начин на испорака, загуба на крв, третманот и појавата на папочната врвца, плацентата патологија, фетален дистрес, бројот на овошје).

Неспецифични мајките фактори се обезбедат дополнителни информации. Спленектомија укажува на можно историја хемолиза, дефекти на еритроцитите клеточната мембрана или автоимуни anemii- холецистектомија - во историјата хемолиза предизвикана од камен. Важни фактори вклучуваат гестациската возраст на испорака, на возраст од почетокот на симптомите, полот, расата и етничката припадност.

медицински преглед. Тахикардија и хипотензија вклучуваат значителна загуба на крв. Жолтица - хемолиза или систем (наречен АБО некомпатибилност или дефицит на G6PD), или локализирани (како резултат на распаѓање во крвта cephalohematoma). Хепатоспленомегалија сугерира хемолиза, конгенитална инфекција или срцева слабост. Модринки или петехии - хеморагична дијатеза. Конгенитални аномалии може да значи синдром на коскената срцевина инсуфициенција.

тестирање. Анемија може да биде осомничени ако пренатален ултразвук открива фетален хидропс, што се манифестира по дефиниција абнормални, прекумерна течност содржина во две или повеќе делови на телото (на пример, плевра, перитонеум, перикардот) - може да се претстави зголемување на срцето, црниот дроб, слезината.

По раѓањето, кога постои сомневање за анемија, првичното тестирање е:

• броење на ретикулоцити,
• студија на периферна размаска.

Ако содржината на ретикулоцити ниска, анемија предизвикана од вродена или стекната дисфункција на коскената срцевина и потребата кај бебињата да се процени сузбивање на причините на коскената срцевина со дефиниција:

• титар или PCR студија конгенитална инфекција (рубеола, сифилис, HIV, CMV, аденовирус, парвовирус);
• киселина и витамин нивоа на фолна ^;
• нивоа на железо и бакар.

Ако овие студии не се утврди причината за анемија, може да биде потребна биопсија на коскената срж, генетско тестирање за вродени нарушувања на еритроцитите производи или и двете од овие процедури.

Ако бројот на ретикулоцити се зголеми или нормална (што одговара одговор рефлектира на коскената срцевина), анемија поради загуба на крв или хемолиза. Ако нема видлива загуба на крв, или ако симптомите на хемолиза забележани во периферната размаска, тоа е потребно да се спроведе директен антиглобулински тест (DAT [Coombs примерок]).

Ако тестот позитивен Coombs-ов, анемија е веројатно да биде последица на Rh некомпатибилност, АБО или други системи.

Ако негативни Coombs-ов тест, одредување на средната вредност на еритроцитите корпускуларен волумен (MCV) може да биде корисно. Значително намалена MCV сугерира таласемија или хронична фетална загуба на крв. Во нормални или високи MCV периферна размаска може да се открие абнормална морфологија на еритроцити компатибилен со нарушувања мембрана, микроангиопатија, DIC-синдром, дефицит на витамин Е или хемоглобинопатија. Ако тестот е нормално, причините може да биде губење на крв, недостаток на ензимот или инфекција, и треба да се врши релевантни истражувања, вклучувајќи тестирање fetomaterinskuyu крварење.

Fetomaterinskie крварење може да се дијагностицира со тестирање за присуство на феталните црвени крвни клетки во крвта на мајката. Метод на елуирање кисела Kleyhauera - филијала - најчесто се користи за тестирање, но и други пристапи вклучуваат имунофлуоресцентен техники и диференцијални или мешани тест на аглутинација. Кога постапката Kleyhauera - Подружница цитрат-фосфатен пуфер со pH 3,5 elutes хемоглобинот од возрасни, но не и феталниот eritrotsitov- на тој начин феталните еритроцити се обоени со еозин и микроскопски видливи, со оглед на возрасни еритроцитите се појавуваат како црвени крвни клетки сенки. Методологија Kleyhauera - филијала е неефикасен ако мајката има хемоглобинопатии.

Лекување на анемија кај новороденчињата

Потребата од третманот зависи од степенот на анемија и слични болести. Блага анемија во инаку здрави доносени и предвремено родените деца, обично не бара посебен третман се утврдува lecheniya- примарната дијагноза. Некои пациенти е потребна трансфузија или размена на трансфузија на пакувани црвени крвни клетки.

трансфузија. Трансфузија е индициран за третман на тешка анемија. Трансфузија треба да се врши во присуство на симптоми на анемија или се претпоставува намалување на снабдувањето на ткивата O₂. Одлуката за трансфузија треба да биде врз основа на симптомите, возраста на пациентот и сериозноста на болеста. Хематокрит во себе не треба да биде одлучувачки фактор, бидејќи некои деца може да немаат никакви симптоми на пониски хематокритот, а други може да имаат симптоми на анемија на повисоки хематокрит.

Пред првата трансфузија, ако тоа не е веќе направено, крвта на мајката и фетусот мора да се испита спаѓа во групата АБО и Рх и присуството на атипична антитела на црвени крвни клетки, тоа е потребно да се спроведе директен антиглобулински тест на детето на црвените крвни клетки.

Крв за трансфузија мора да бидат исти или некој компатибилен систем за ABO и Rh новороденчиња до било анти-АБО или анти-еритроцити антитела, што е прикажано во мајчиниот серум или новороденче. Новороденчињата antierythrocyte произведува антитела се многу ретки, па кога потребата за трансфузија на крв останува, се повторува скрининг антитела обично не е потребна до 4 месеци.

Спакувани црвени крвни клетки кои се користат за трансфузија мора да се филтрира (bezleykotsitarnaya), и озрачени со дифузен аликвоти од 10-20 ml / kg, добиени од еден донатор krovi- последователни трансфузија истиот ефект на крвта се минимизира компликации и трансфузија на примачот. Крв од ЦМВ-негативни донатори треба да се смета како терапија за многу предвремено родените бебиња.

ЕТР. Размена на трансфузија, во кој се зема крв од новороденчиња во aliquots проследено со трансфузија на пакувани црвени крвни клетки што е прикажано за некои случаи на хемолитична анемија со зголемување на серумскиот билирубин и некои случаи на тешка анемија со срцева слабост. Оваа постапка се намалува титар на антитела во плазмата и нивото на билирубин и го минимизира преоптоварување со течности. Сериозни несакани ефекти (на пример, некротизирачки trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- шок, белодробен едем, или и двете [рамнотежа предизвикан од течност промени]) заеднички и треба да се направи од страна на искусен персонал. Упатство за размена на трансфузија на крв различни и не се убедливи.

други третмани. Употребата на рекомбинантен хуман еритропоетин обично не се препорачува, делумно поради тоа што не се покажа за да се намали потребата за трансфузија во првите 2 недели од животот.

терапија со железо е ограничено на случаи на повторување на загуба на крв (на пример, хеморагична дијатеза, гастроинтестинално крварење, чести крварења). Орални препарати на железо се predpochtitelnymi- парентерална апликација на препарати на железо понекогаш доведува до анафилакса, затоа терапија треба да управуваат со хематолог.

Третман на повеќе необични предизвикува анемија е специфични болести (на пример, кортикостероиди Diamond анемија - Blekfana и витамин Б₁₂ на The₁₂-инсуфициенција).