Кројцфелд-Јакоб болест причини и симптоми, дијагноза и третман

Видео: Ние московјаните откриле ретка болест на мозокот

Cодржина

Видео: Ние московјаните откриле ретка болест на мозокот
Причини за Кројцфелд-Јакоб болест

Патишта на пренесување на Кројцфелд-Јакоб болест
Фактори на ризик за Кројцфелд-Јакоб болест

Симптоми на Кројцфелд-Јакоб болест
Дијагноза на Кројцфелд-Јакоб болест
Третман на болеста Кројцфелд-Јакоб болест
Компликации на Кројцфелд-Јакоб болест
Спречување на Кројцфелд-Јакоб болест

Спречување на јатрогено болеста Кројцфелд-Јакоб
Спречување на болеста кравјо лудило

Кројцфелд-Јакоб-ова болест (CJD или CJD) - е дегенеративно заболување на мозокот предизвикано од приони, кои постепено води до деменција и смрт.

Симптоми на Кројцфелд-Јакоб болест личат на други болести на мозокот, како што се Алцхајмеровата болест, но болеста Кројцфелд-Јакоб напредува многу побрзо.

Кројцфелд-Јакоб болест го привлече вниманието на јавноста во 1990-тите, кога некои британски жители развиена форма на CJD по конзумирање на месо од болни крави. Од тогаш, болеста Кројцфелд-Јакоб стана уште попозната како "кравјо лудило". Сепак, класичен Кројцфелд-Јакоб не е обично поврзан со контаминирана говедско месо.

Се вели дека класичната Кројцфелд-Јакоб е ретка, и појава на болеста кравјо лудило - дури и повеќе ретки. Во светот секоја година се дијагностицираат само 1 случај на болест на 1.000.000 лица, главно кај постарите лица.

Причини за Кројцфелд-Јакоб болест

Кројцфелд-Јакоб-ова болест и неговите варијанти припаѓаат на поширок група на болести на луѓе и животни кои се познати како трансмисивни спонгиоформни енцефалитис (ТСЕ). Ова име потекнува од сунѓерести шуплини, кои може да се види кога суштината на мозокот микроскопија на луѓе кои умреле од ТСЕ.

Причината за Кројцфелд-Јакоб-ова болест и други спонгиоформни енцефалитис се абнормални протеини - приони. Нормално, овие протеини се безопасни, но кога ќе станат патогени, а потоа да започне со катастрофални болест на мозокот. Приони - уникатен протеини кои се одредени карактеристики може да не му се припишува на супстанции и живи организми. Ова е единствената форма на живот што може да се размножуваат, а без ДНК или РНК.

Патишта на пренесување на Кројцфелд-Јакоб болест

На ризик од заразување со болеста е многу мал. Приони не може да се пренесе со кашлање или кивање, допирање или сексуален контакт. Но, суштината на мозокот на болните луѓе и животни содржат приони.

Постојат три начини на настанување на Кројцфелд-Јакоб болест:

1. Спонтано болест.

Повеќето луѓе со класичен Кројцфелд-Јакоб болен за да нема некоја очигледна причина. Во овие случаи, тоа е спонтан или спорадична CJD.

2. генетска мутација.

Во САД, 5-10% од пациентите со CJD имате семејна историја на болеста или позитивен тест за генетски мутации поврзани со CJD. Ова се нарекува наследна (фамилијарна), Кројцфелд-Јакоб болест.

3. Инфекција на пациентите.

Мал процент на пациенти со vCJD разболе после контакт со заразена крв честички од болен човек или животно. Ова се случува за време на медицински процедури, како што кожни графтови или рожницата. Типични методи стерилизација не ги уништи приони, сепак инфекција може да се случи во работењето на мозокот заразени алатки. Заразени можно е и кога се администрира препарати добиени од мозокот на болни животни (на пример, хипофизата хормони). Таквите случаи на CJD наречен јатрогениот.

Друга верзија на инфекции поврзани со потрошувачката на говедско месо од крави со спонгиформна енцефалопатија (БФБ) - кравјо лудило. Тоа не е важно колку добро ќе се готви говедско месо, ризикот од инфекција останува, вклучувајќи додека работат со сурово месо.

Фактори на ризик за Кројцфелд-Јакоб болест

Повеќето случаи на болеста се појави за да нема некоја очигледна причина (спонтано), па во собата на фактори на ризик е тешко.

Но, постојат неколку фактори кои се поврзани со некои видови на CJD:

1. доба.

Спонтано CJD се јавува главно кај постарите лица, околу 60 години. Фамилијарна форма на болеста почнува малку порано. Од друга страна, кравјо лудило може да се согласи на било која возраст. Голем дел од Британците, кои загинаа за време на епидемијата во 1990 година имаше млади луѓе 20-30 години.

2. наследноста.

Луѓето со фамилијарна CJD имаат одредени генетски мутации кои предизвикуваат болест во релативно рана возраст. CJD се наследува автозомно доминантна механизам. Ова значи дека еден дефектен ген од еден родител е доволно за да се развие болеста. Ако некој има таква мутација, можност да го даде за деца е 50%. Генетските анализи на пациенти кои починале на CJD инфекција (јатрогена форма, или кравјо лудило), покажа дека многу од нив имале свои генетска предиспозиција за оваа болест. Можеби ова придонесува за инфекција и развојот на болеста.

3. Влијание на контаминираниот материјал.

Луѓето кои примаат хормон за раст од хипофизата на добитокот, како и оние кои се подложени на операција на мозокот, се изложени на ризик од јатрогениот CJD. На ризикот од заразување со болеста кравјо лудило да ги предвиди сите тешко, бидејќи месото може да содржи опасни во многу јадења. Во развиените земји, каде што постои строга ветеринарна контрола, веројатноста за инфекција е многу ниска. На пример, во Велика Британија ризикот од стекнати форми на CJD бидејќи говедско месо е 1 случај на 10 milliardov готвени јадења.

Симптоми на Кројцфелд-Јакоб болест

Кројцфелд-Јакоб болест се карактеризира со брзо ментална деградација, за неколку месеци.

Почетните симптоми на CJD вклучуваат:

• Промени во личноста.
• анксиозност.
• депресија.
• Губење на меморијата.
• Влошување на интелектот.
• заматен вид.
• несоница.
• Нарушување на говорот.
• проблеми со голтањето.
• Ненадејна ненадејни движења.

Со текот на времето, болеста напредува и невролошки симптоми се влоши. Поголемиот дел од пациентите на крајот паѓа во кома. Срцева слабост, респираторна инсуфициенција, пневмонија и други инфекции се причините за смртта. На времетраењето на болеста од почетните симптоми на смрт, со просек од 7 месеци. Некои луѓе живеат околу 2 години по дијагнозата.

Пациентите БФБ психијатриски симптоми во почетокот на болеста може да биде позначајно и деменција - повреда на размислување, логика, меморирање - се јавува подоцна. Покрај тоа, оваа варијанта на болеста влијае на лица помлади од класичен Кројцфелд-Јакоб. Времетраењето на болеста достигнува 12-14 месеци. Резултатот е секогаш фатална.

Дијагноза на Кројцфелд-Јакоб болест

Само биопсија на мозокот или пост-mortem испитување на мозочното ткиво јасно може да се потврди болеста Кројцфелд-Јакоб.

Лекарите може да укажуваат на CJD, врз основа на семејна историја, невролошки симптоми, како и неколку дијагностички тестови:

1. Електроенцефалографија (ЕЕГ).

За оваа постапка, на кожата на главата на пациентот во прилог специјални електроди, по кое уредот мери електричната активност на мозокот. Кај пациенти со CJD и карактеристични нарушувања во електроенцефалограмот.

2. Магнетна резонанца (МРИ).

Оваа техника се потпира на користење на силни магнетни полиња за да се создаде детални слики на внатрешните органи. МНР е особено корисно во дијагнозата на болестите на мозокот, бидејќи тоа им овозможува да се добие висок квалитет на слика на бела и сива материја на мозокот.

3. Анализа на цереброспиналната течност.

Нашиот мозок и 'рбетниот мозок е опкружен со посебни течен медиум, кој го штити од надворешни влијанија и врши многу други функции. За анализа на оваа течност е потребно да се направи лумбална пункција - спинална пункција со специјална игла да се добие неколку милилитри на материјалот. Присуството на одредени протеини во цереброспиналната течност - знак на Кројцфелд-Јакоб болест.

4. биопсија на крајниците.

Ткаенина крајниците можат да се акумулираат докази на прион инфекција - кравјо лудило. Една студија на примерок од ткиво донесена на биопсија, им помогне на дијагностицира болеста кравјо лудило, но овој метод се смета за помалку сигурен отколку други.

Методи за дијагностицирање на CJD доволно. Но, во секој случај, крајниот збор секогаш зависи од резултатите од биопсија на мозокот.

Третман на болеста Кројцфелд-Јакоб болест

Не постои единствен начин да се излечи класичен Кројцфелд-Јакоб, или варијанта. Во текот на изминатата деценија, тоа е тестиран многу лекови - стероиди, антибиотици, имуномодулатори, антивирусни лекови. Но, ниту еден од предложените методи не покажа ефикасност. За оваа причина, лекарите се фокусира на олеснување на симптомите на болеста, да се подобри здравјето на пациентите во последните месеци од животот.

Компликации на Кројцфелд-Јакоб болест

Како и други причини за деменција, Кројцфелд-Јакоб болест длабоко влијае на умот на пациентите, но CJD напредува побрзо од други невродегенеративни болести. Пациенти со CJD обично оттурнат од себе роднини и пријатели, изгуби способноста да се препознаат луѓето и одржување на односи. Со текот на времето, тие веќе не се грижи за себе и за вршење на секојдневните активности, а потоа да падне во кома, а завршува со смрт.

Главните физички компликации на CJD вклучуваат:

• инфективни заболувања.
• Срцева слабост.
• Респираторна слабост.

Спречување на Кројцфелд-Јакоб болест

Не постои начин да се спречи спорадични случаи на болеста. Ако сте биле случаи на невролошки заболувања во семејството, треба да се консултирате генетичар. Лекарот ќе ви помогне да се разбере проблемот и да се одреди ризикот од оваа болест во вас.

Ако се грижите за некој кој е болен од CJD или кравјо лудило, на Американскиот национален институт за здравство препорачува следново:

• Во случај на контакт со кожата или секрети на пациентот е потребно да се мијат рацете пред да јадат, пијат или чад.
• Заштитете го лицето и рацете на изложеност на крв или други телесни течности на болниот.
• Секогаш да ги заштити вашите рани и мали парчиња со водоотпорен завои за исполнување на пациентот не се во раната.

Спречување на јатрогено болеста Кројцфелд-Јакоб

Медицински институции во развиените земји денес се придржува кон строгите правила за спречување на инфекција на прион инфекции.

Тие вклучуваат:

• Преференцијални употреба на синтетички хормон за раст, но не е природен хормон кој се произведува од хипофизата.
• Задолжително уништување на сите хируршки инструменти што се користат за време на работењето на мозокот на лица осомничени за CJD.
• Задолжителна употреба за еднократна употреба сетови за лумбална пункција, кои вклучуваат жилети, игли, цевки и сите потребни елементи.

Постои можност од инфекција преку трансплантација на органи од донатор кој имал инкубација (асимптоматски) период на Кројцфелд-Јакоб болест. Но, ова сценарио е многу веројатно. Очигледни предности на трансплантација на органи е многу повисока ризици кои се поврзани со него.

Во врска со прион инфекции построги правила предложени од страна на САД за донатори кои ќе се донираат крв за медицински цели.

Забрането е да се дарува крв за луѓето кои:

• да имаат блиски роднини со историја на CJD.
• Подготвени инјекции на човечки хормон за раст.
• Подготвено од панкреасот инсулинска инјекција кај говедата.
• Примање на трансфузија на крв во Велика Британија од 1980 година.
• Спроведена најмалку 3 месеци во Велика Британија 1980-1996.
• Спроведена минимум 5 години во Франција од 1980 година до денес.

Спречување на болеста кравјо лудило

Во развиените земји, ризикот од заразување со БСЕ е исклучително низок. само 3 случаи на оваа болест се регистрирани во САД и во овие случаи се донесени во САД од странство - два од Велика Британија и еден од Саудиска Арабија. Русија и пост-советски држави не им припаѓаат на оние држави во кои има случаи на болеста кравјо лудило кај луѓето.

Во Велика Британија, која страдаше од избувнувањето на повеќето, беше снимен најмалку 200 случаи на болеста. По првата појава во 1995 година беше врв во периодот 1999-2000 година, а потоа и инциденцата почна да опаѓа.

Поголемиот дел од светот зема акција на нивна територија, не го доби производи контаминирани со приони. Ова строги ограничувања за увоз на говедско месо и храна за животни, карантински мерки, забраната за обработка на одредени животински делови, и други.

Некои лекови се поврзани со многу низок ризик:

1. вакцини.

Крв ензими и амино киселини добиени од говеда, се користи за одгледување бактерии и вируси, од кои потоа се произведе вакцина. Не сите вакцини произведени со користење на овие компоненти. Некои агенции, како што се САД ФДУ, производители препорачуваат нивно купување материјали само од земјите фаворизирана од кравјо лудило. Истите препораки се однесуваат на Соединетите Американски Држави и во козметиката. Но, во земјите во развој, контрола тела не може да се однесуваат на производството со таквите принципи, и тоа мора да се има на ум.

2. инсулин.

Во некои земји ширум светот се продаваат на инсулин што се произведува од панкреасот на добиток. За таа цел, на инсулин не е можно да се даде 100% гаранција за безбедност. Во многу развиени земји, ова не произведува инсулин, и не увоз, но пациентот себе може да предизвика говеда инсулин за лична употреба. А поврзани со ризикот од прион инфекции.

Сподели на социјални мрежи:

Слични